Truncus arteriosus

Was ist das?

Wenn eine Person eine große Arterie hat, anstatt zwei getrennte, die das Blut zur Lunge und zum Körper transportieren.

In einem normalen Herzen folgt das Blut diesem Zyklus: Körper-Herz-Lunge-Herz-Körper. Wenn eine Person einen Truncus arteriosus hat, folgt das Blut, das das Herz verlässt, nicht diesem Weg. Es hat nur ein Gefäß anstelle von zwei getrennten Gefäßen für die Lunge und den Körper. Da nur eine Arterie vorhanden ist, gibt es keinen speziellen Weg zur Lunge, um Sauerstoff zu erhalten, bevor es zum Herzen zurückkehrt, um den Körper mit Sauerstoff zu versorgen.

Weitere Informationen für Eltern von Kindern mit Truncus arteriosus

Kann er repariert werden?

Eine Operation ist notwendig, um den Ventrikelseptumdefekt zu schließen und den Blutfluss zum Körper vom Blutfluss zur Lunge zu trennen. Dies geschieht in der Regel im frühen Säuglingsalter, um zu verhindern, dass die Lungenarterien durch den hohen Blutdruck geschädigt werden. Der Ventrikeldefekt wird mit einem Pflaster verschlossen. Die Lungenarterien werden dann vom einzigen großen Gefäß (dem Truncus) abgetrennt, und ein Schlauch (Conduit oder Tunnel) wird von der rechten Herzkammer zu den Lungenarterien gelegt. Dies wird manchmal als Rastelli-Reparatur bezeichnet.

Wird mein Kind weitere Operationen benötigen?

Das Conduit, das die rechte Herzkammer mit dem Pulmonalarterien-Conduit verbindet, kann im Laufe der Zeit verengt und blockiert (stenotisch) werden, oder das Kind kann aus dem Conduit herauswachsen. Möglicherweise muss es von Zeit zu Zeit ersetzt werden. Der Zeitpunkt für den Austausch ist unterschiedlich. Auch die peripheren Lungenarterien können verengt werden und müssen behandelt werden. Manchmal können Conduits und periphere Lungenarterienverengungen mit einem Ballonkatheter oder einem expandierbaren Stent im Herzkatheterlabor erweitert werden. Dieses Verfahren kann dazu beitragen, die Zeit zwischen den Operationen bei Conduitwechseln zu verlängern. Manchmal ist eine Operation erforderlich, um die verengte Stelle zu vergrößern. Der Kardiologe Ihres Kindes wird mit Ihnen besprechen, ob ein Ballon/Stent-Verfahren oder eine Operation am besten geeignet ist.

Die Aortenklappe ist eigentlich die große Stammklappe aus dem Einzelgefäß, die vor der chirurgischen Reparatur über dem Ventrikelseptumdefekt entstand. Diese Klappe wird manchmal im Laufe der Zeit undicht und muss möglicherweise ersetzt werden.

Welche Nachsorge braucht mein Kind?

Kinder mit Truncus arteriosus müssen regelmäßig von einem Kinderkardiologen untersucht werden und müssen nach der Operation möglicherweise Medikamente einnehmen. Der Kardiologe Ihres Kindes wird verschiedene Tests durchführen, darunter Elektrokardiogramme und Echokardiogramme, um festzustellen, wann ein weiteres Verfahren wie eine Herzkatheteruntersuchung erforderlich ist.

Welche Aktivitäten kann mein Kind ausüben?

Wenn die Klappenobstruktion und die Undichtigkeit geringfügig sind und die Tests eine gute Herzfunktion und keine abnormalen Herzrhythmen zeigen, kann Ihr Kind in der Regel an einigen Sportarten teilnehmen. Ihr Kardiologe kann empfehlen, bestimmte intensive Wettkampfsportarten zu vermeiden. Fragen Sie den Kardiologen Ihres Kindes, welche Aktivitäten geeignet sind.

Wie kann man einer Endokarditis vorbeugen?

Für Patienten mit unkorrigiertem oder teilkorrigiertem Truncus arteriosus werden vor bestimmten zahnärztlichen Eingriffen Antibiotika empfohlen, um eine Endokarditis zu verhindern. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt über Endokarditis.

Ausweisblatt für angeborene Herzfehler

Mehr Informationen für Erwachsene mit Truncus arteriosus

Was ist die Ursache?

Einige Patienten mit Truncus arteriosus haben eine Erkrankung, die DiGeorge-Syndrom genannt wird. Eine bekannte genetische Ursache ist jedoch nur bei einer Minderheit der Patienten zu finden.

Wie wirkt sich das auf das Herz aus?

Das Blut, das das Herz verlässt, kann in das Herz oder in die Lunge gelangen. Zu Beginn des Lebens führt dies dazu, dass viel zusätzliches Blut in die Lunge fließt, was das Herz sehr anstrengend macht. Mit der Zeit schädigt der zusätzliche Blutfluss die Blutgefäße in der Lunge, was zu pulmonaler Hypertonie führt. Wenn dies geschieht (oft vor dem ersten Lebensjahr), wird der Patient blau, und es ist oft zu spät für eine erfolgreiche Operation. Die Klappe, die zum Hauptblutgefäß führt, kann verstopft oder undicht sein, was ebenfalls dazu führen kann, dass das Herz schwerer arbeitet.

Wie wirkt sich der Truncus arteriosus auf mich aus?

Der Truncus arteriosus verursacht schon früh im Leben Symptome einer Herzinsuffizienz. Wenn er nicht repariert wird, kommt es zu einer schweren pulmonalen Hypertonie. Wenn Sie, wie fast alle Erwachsenen mit dieser Erkrankung, operiert wurden, sind die wichtigsten Fragen im Zusammenhang mit der künstlichen Verbindung zwischen Herz und Lunge (Pulmonalklappe und Conduit) und der Frage, ob die Truncusklappe (die Klappe zwischen der linken Herzkammer und dem Körper nach der Operation) eine erhebliche Undichtigkeit aufweist. Wenn die Pulmonalklappe eine erhebliche Undichtigkeit oder Verstopfung aufweist, können sich Symptome entwickeln (einschließlich Belastungsintoleranz und Herzrhythmusstörungen).

Was kann ich erwarten, wenn mein Defekt in der Kindheit repariert wurde?

Fast alle Erwachsenen mit Truncus arteriosus wurden in der Kindheit operiert. Eine Operation ist erforderlich, um den Ventrikelseptumdefekt zu schließen und den Blutfluss zum Körper vom Blutfluss zur Lunge zu trennen. Dies geschieht in der Regel im frühen Kindesalter, um zu verhindern, dass der hohe Blutdruck die Arterien der Lunge schädigt. Der Ventrikeldefekt wird mit einem Pflaster verschlossen. Anschließend werden die Lungenarterien vom großen Gefäß abgetrennt und ein Schlauch (ein Conduit mit einem Ventil) von der rechten Herzkammer zu diesen Lungenarterien gelegt. Dies wird manchmal als Rastelli-Reparatur bezeichnet.

Das Conduit und das Ventil müssen mindestens zwei- oder dreimal im Kindesalter und möglicherweise auch im Erwachsenenalter ersetzt werden. Es gibt neue kathetergestützte Verfahren, mit denen die Pulmonalklappe ohne Operation ersetzt werden kann. Bei einer kleineren Anzahl von Patienten muss auch die Stammklappe operativ repariert oder ersetzt werden.

Probleme, die Sie haben können

Herzfunktion

Langfristig nach der Operation kann die Kontraktionsfähigkeit des Herzmuskels abnehmen. Sie benötigen möglicherweise Medikamente, darunter Diuretika, Mittel, die das Herz besser pumpen lassen, und Medikamente zur Kontrolle des Blutdrucks.

Herzrhythmusstörungen

Patienten mit repariertem Truncus arteriosus haben ein höheres Risiko für Herzrhythmusstörungen, die Arrhythmien genannt werden. Diese können von den Vorhöfen (den beiden oberen Kammern des Herzens) oder den Herzkammern (den beiden unteren Kammern) ausgehen. Manchmal können sie Schwindel oder Ohnmacht verursachen. Um sie zu kontrollieren, können Medikamente erforderlich sein. In seltenen Fällen kann ein Eingriff im Herzkatheterlabor oder im Operationssaal erforderlich sein, um diese Arrhythmien zu beseitigen und die Symptome zu kontrollieren. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt Arrhythmien.

Hoher Blutdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie)

Gelegentlich verschlimmert sich die pulmonale Hypertonie zunehmend, selbst wenn der Defekt frühzeitig behoben wird. Die Patienten können unter Kurzatmigkeit, verminderter körperlicher Belastbarkeit und manchmal auch unter Kopfschmerzen und Schwindel leiden.

Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt Pulmonale Hypertonie.

Nachsorge

Was brauche ich in Zukunft?

Patienten mit Truncus arteriosus benötigen regelmäßige Nachsorge durch einen Kardiologen, der speziell für angeborene Herzerkrankungen bei Erwachsenen ausgebildet ist. Möglicherweise müssen Sie nach Ihrer Operation Medikamente einnehmen, damit Ihr Herz besser pumpen kann. Sie sollten auch einen Kardiologen konsultieren, der sich auf die Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzerkrankungen spezialisiert hat, wenn Sie sich einer nicht herzchirurgischen Operation oder einem invasiven Eingriff unterziehen müssen.

Medizinische Nachsorge

Ihr Kardiologe wird Sie mit einer Reihe von Tests überwachen. Dazu gehören Elektrokardiogramme, Holter-Monitore, Belastungstests und Echokardiogramme, um festzustellen, wann ein weiteres Verfahren wie z. B. eine Herzkatheteruntersuchung erforderlich ist.

Aktivitätseinschränkungen

Wenn Sie eine eingeschränkte Herzfunktion oder Rhythmusstörungen haben, müssen Sie Ihre Aktivität möglicherweise einschränken. Wenn die Klappenobstruktion und die Undichtigkeit gering sind und die Tests eine gute Herzfunktion und keine Herzrhythmusstörungen zeigen, können Sie in der Regel einige Sportarten ausüben. Ihr Kardiologe kann empfehlen, bestimmte intensive Wettkampfsportarten zu vermeiden. Fragen Sie Ihren Kardiologen, welche Aktivitäten geeignet sind.

Endokarditisprophylaxe

Personen mit Truncus arteriosus benötigen eine Endokarditisprophylaxe. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt über Endokarditis.

Schwangerschaft

Frauen mit repariertem Truncus arteriosus können eine Schwangerschaft gut überstehen. Bei Frauen mit erheblichen Problemen mit der Pulmonal- oder Stammklappe oder mit erheblicher pulmonaler Hypertonie kann das Risiko jedoch deutlich höher sein. Weitere Informationen hierzu finden Sie im Abschnitt über Schwangerschaft. Diese Frauen sollten in Zentren mit geburtshilflichen Hochrisikodiensten und Experten für angeborene Herzerkrankungen bei Erwachsenen betreut werden.

Brauche ich weitere Operationen?

Ersatz des Conduits

Das Conduit, das die rechte Herzkammer mit dem Pulmonalarterien-Conduit verbindet, kann im Laufe der Zeit verstopft (stenotisch) werden und muss dann möglicherweise ersetzt werden (siehe oben). Der Zeitpunkt für den Austausch ist unterschiedlich. Auch die peripheren Lungenarterien können sich verengen und müssen behandelt werden.

Manchmal können Conduits und periphere Lungenarterienobstruktionen mit einem Ballonkatheter oder einem expandierbaren Stent im Herzkatheterlabor erweitert werden. Dieses Verfahren kann dazu beitragen, die Zeit zwischen den Conduitwechseln zu verlängern. Manchmal ist eine Operation erforderlich, um die verengte Stelle zu erweitern. Ihr Kardiologe wird entscheiden, ob ein Ballon/Stent-Verfahren oder eine Operation für Sie am besten geeignet ist.

Trunkal-/Aortenklappenersatz

Die funktionstüchtige Aortenklappe ist eigentlich die große Stammklappe aus dem Einzelgefäß, die vor der chirurgischen Reparatur über dem Ventrikelseptumdefekt entstanden ist. Diese Klappe wird manchmal im Laufe der Zeit undicht und muss möglicherweise ersetzt werden.