Tenosynoviale Riesenzelltumore sind in der Regel gutartige Läsionen, die von der Sehnenscheide ausgehen. Es ist unklar, ob diese Läsionen Neoplasmen oder lediglich reaktive Massen darstellen. In der Bildgebung zeigen sich diese Läsionen in der Regel als lokalisierte, solitäre, subkutane Weichteilknötchen mit geringem T1- und T2-Signal und mäßiger Anreicherung.
Terminologie
Tenosynovialer Riesenzelltumor ist der Begriff, der in der neuesten (2013) Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation 10,11 verwendet wird. Zuvor waren sie als Riesenzelltumore der Sehnenscheide (GCTTS), pigmentierter villonodulärer Tumor der Sehnenscheide (PVNTS), extraartikulärer pigmentierter villonodulärer Tumor der Sehnenscheide oder lokalisierte oder fokale noduläre Synovitis bekannt 11.
Epidemiologie
Typischerweise treten sie im dritten bis fünften Lebensjahrzehnt auf und haben eine leichte weibliche Prädilektion mit einem F:M-Verhältnis von 1,5-2,1:1 4. Sie sind die zweithäufigste Weichteilmasse der Hand und des Handgelenks.
Klinische Präsentation
Klinisch treten diese Massen in der Regel an der Hand auf (obwohl sie auch an anderen Stellen gefunden werden) als lokalisierte Schwellung mit oder ohne Schmerzen. Sie sind langsam wachsend.
Pathologie
Tenosynoviale Riesenzelltumoren können eine Druckerosion des angrenzenden Knochens verursachen oder selten in den Knochen eindringen und eine intraossäre Läsion imitieren.8.
Makroskopisches Erscheinungsbild
Tenosynoviale Riesenzelltumoren werden makroskopisch in lokalisierte oder diffuse Formen unterteilt und erscheinen als gummiartige multinoduläre Massen, die gut umschrieben sind. Sie haben eine umhüllende fibröse Kapsel, und die durchschnittene Oberfläche des Präparats ist unterschiedlich gefärbt, je nach den relativen Anteilen von fibrösem Gewebe, Hämosiderin und pigmentierten Schaumzellen 2.
Histologie
Der Tumor ist histologisch identisch mit der pigmentierten villonodulären Synovitis (PVNS) und besteht aus Fibroblasten und vielkernigen Riesenzellen, schaumigen Histiozyten und Entzündungszellen auf einer fibrösen Grundmatrix 1,2.
Radiologische Merkmale
Einfaches Röntgenbild
Da diese Massen von Sehnen, meist der Hand, ausgehen, können sie in 10-20 % der Fälle Druck-Erosionen am darunter liegenden Knochen verursachen. Häufiger entstehen diese Massen aus den Palmarsehnen. Die Masse selbst ist von weicher Gewebedichte. Periostreaktion und Verkalkung sind selten 4,5.
Ultraschall
Die Ultraschalluntersuchung ist nützlich, da sie nicht nur die Charakterisierung der Läsion ermöglicht, sondern auch die Beziehung zur angrenzenden Sehne aufzeigen kann. Bei der dynamischen Untersuchung ist die Sehne innerhalb der Läsion frei beweglich. Typischerweise erscheinen sie als:
- assoziiert mit der volaren Oberfläche der Zehen
- bewegt sich nicht bei Beugung oder Streckung der benachbarten Sehnen
- in der Regel homogen hypoechoisch, obwohl in einer Minderheit der Fälle eine gewisse Heterogenität in der Echotextur zu beobachten ist 1
- die meisten weisen eine gewisse interne Vaskularität auf
MRT
Nicht überraschend ist, dass angesichts der histologischen Ähnlichkeit mit dem PVNS auch Riesenzelltumoren der Sehnenscheiden denselben Befund in der MRT aufweisen, hauptsächlich aufgrund der Hämosiderinansammlung.
Signalcharakteristika
- T1: geringes Signal
- T2: geringes Signal
- T1 C+ (Gd): zeigt oft mäßiges Enhancement 6
- GE: gering und kann Blooming zeigen
Behandlung und Prognose
Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind in der Regel gutartig und eine lokale chirurgische Entfernung reicht in der Regel aus, wobei ein lokales Rezidiv (in 10-20 % der Fälle), das eine umfangreichere Operation mit oder ohne Strahlentherapie erfordert, eher selten ist 1. Lokale aggressive und bösartige tenosynoviale Riesenzelltumoren können auftreten 11. Es können Metastasen auftreten, am häufigsten in Lymphknoten und Lunge 4.
Differenzialdiagnose
Allgemeine bildgebende Differentialdiagnosen umfassen:
- Ganglionzyste
- zystische Komponente
- mit darunterliegender Gelenkkapsel oder Sehnenscheide verbunden 7
- wenn zuvor rupturiert, kann ähnlich aussehen 1
- pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS)
- histologisch identisch
- befallen größere Gelenke
- desmoider Tumor
- Fibrom der Sehnenscheide
- überlappende Bildgebungsmerkmale
- kein Suszeptibilitätsartefakt bei Gradientenechosequenzen
- histologische Diagnose oft erforderlich 11
- Fibrosarkom
- Knoten der rheumatoiden Arthritis
Wenn in der Hand erwägen:
- Glomangiom: hat hohes T2-Signal im MRT