Abstract
Oromandibuläre Dystonie (OMD) ist eine Bewegungsstörung, die durch unwillkürliche, paroxysmale und gemusterte Muskelkontraktionen unterschiedlicher Schwere gekennzeichnet ist, die zu anhaltenden Spasmen der Kaumuskeln führen und Kiefer, Zunge, Gesicht und Rachen betreffen. In den meisten Fällen handelt es sich um eine idiopathische oder medikamenteninduzierte Erkrankung, der jedoch manchmal ein peripheres Trauma vorausgeht. Wir stellen den Fall einer 26-jährigen Patientin vor, die seit 2 Jahren unter wiederholten Anfällen von hemifazialen Muskelkontraktionen beim Schließen des Mundes litt, die das Wohlbefinden und die Lebensqualität der Patientin beeinträchtigten, indem sie ihre Fähigkeit zu essen und zu sprechen behinderten und aufgrund von Kontraktionen der Nackenmuskulatur nicht mehr atmen konnten. Die rechtzeitige Diagnose einer chronischen oromandibulären Dystonie vom Typ Kieferschluss führte zur Kontrolle der krampfartigen Muskelkontraktionen innerhalb von 24 Stunden und zur Linderung der Angst der Patientin vor Morbidität.
1. Einleitung
OMD wird als eine fokale Dystonie betrachtet, die Mund, Kiefer und Zunge betrifft und sich durch unwillkürliche Muskelkontraktionen äußert, die zu wiederholten, gemusterten Bewegungen der betroffenen Strukturen führen. Die Dystonie ist entweder idiopathisch (primär) oder folgt auf eine periphere Verletzung. Klinisch äußert sich die Kopf- und Nackendystonie durch unwillkürliche, anhaltende, kräftige Muskelkontraktionen, charakteristische rhythmische Bewegungen und abnorme Körperhaltung. Die kraniozervikalen Manifestationen der Dystonie beeinträchtigen die Lebensqualität der Betroffenen, indem sie die Fähigkeit zu sprechen und zu schlucken sowie die soziale Interaktion beeinträchtigen. Die Dystonie ist nach der Parkinson-Krankheit und dem essentiellen Tremor (ET) die am häufigsten auftretende Bewegungsstörung. Die primäre Dystonie ist mit einer Prävalenz von 3,4 pro 100.000 als generalisierte Dystonie weit verbreitet.
2. Fallbericht
Eine 26-jährige Patientin suchte die Abteilung für orale Medizin und Radiologie mit einer Hauptbeschwerde über spontane, schmerzhafte konstriktive Bewegungen auf ihrer rechten Gesichtshälfte auf, verbunden mit einem Gefühl der Einschnürung im Nacken, das zu Atemnot führte. Die Patientin war vor 2 Jahren scheinbar normal, als sie spontane, intermittierende, einseitige, paroxysmale, stark schmerzhafte, unwillkürliche krampfartige Kontraktionen auf der rechten Gesichtshälfte verspürte, die 3 bis 5 Minuten andauerten, sich den ganzen Tag über wiederholten und beim bewussten Öffnen des Mundes nachließen, um beim nächsten Okklusionskontakt wieder aufzutreten. Die Symptome verteilten sich über die rechte Stirnhälfte, den Kiefer auf der gleichen Seite bis hin zur rechten Halbseite des Halses. Die Nackenverengungen waren auch mit Krämpfen im Rachenbereich verbunden, die zu Atembeschwerden führten. Während dieser episodischen Kontraktionen schlossen sich ihre Kiefer unwillkürlich und ihre Zunge wich auf die gegenüberliegende Seite aus, wobei sie lallend sprach. Die schmerzhaften Kontraktionen wurden beim Zähneputzen, beim Essen, bei Berührungen der rechten Gesichtshälfte und bei übermäßigem Sprechen und Atmen ausgelöst. Während dieser episodischen Kontraktionen schlossen sich ihre Kiefer unwillkürlich, und die Zunge wich auf die gegenüberliegende Seite aus, wobei sie lallte und sich mehrmals versehentlich auf die Zunge biss. Grimassieren, Rötung und Atemnot waren die Begleitbefunde. Ihre zahnärztliche und persönliche Vorgeschichte war unauffällig, abgesehen von einem Angriff auf dieselbe Gesichtshälfte in Form von häuslicher Gewalt. Ihre zahnärztliche Anamnese ergab eine Extraktion von 48 vor sechs Monaten, die ereignislos verlief und eine normale postoperative Heilungsphase aufwies. Sie war nicht blutsverwandt und hatte keinen Verwandten ersten Grades mit neurologischen Störungen. Die Patientin berichtet von mehreren Behandlungsversuchen bei verschiedenen Fachärzten, darunter ein HNO-Arzt und ein Psychiater, die ihr trizyklische Antidepressiva und Gabapentin verschrieben, ohne dass eine Heilung eintrat; im Gegenteil, sie wurde als psychiatrische Patientin abgestempelt. Stressige Ereignisse in ihrem Alltag verschlimmerten die Symptome. Die Patientin fühlte sich abgelehnt, traurig, frustriert, deprimiert und sogar ängstlich, weil die schmerzhaften Symptome lange Zeit unerkannt blieben. Die Patientin litt auch unter symptombedingten Depressionen, Angstzuständen und Schlaflosigkeit, was auch bei ihren Familienangehörigen große Ängste auslöste.
Bei der intraoralen Untersuchung zeigten sich spontane Faszikulationen an der rechten Gesichtshälfte mit einer deutlichen Vorwölbung in Verbindung mit einer diffusen Schwellung und Rötung. Bei der intraoralen Untersuchung begannen die Episoden mit feinen unwillkürlichen Faszikulationen im rechten Kaumuskel und im Schläfenmuskel, die sich innerhalb weniger Sekunden zu schweren dystonischen Kontraktionen des Gesichts und des Halses ausweiteten, die eine Grimasse zogen und zu Atembeschwerden führten, woraufhin die Patientin eine Körperhaltung einnahm, bei der sie die rechte Seite des Gesichts und des Halses festhielt und nach Luft rang und versuchte, den Mund zu öffnen, um zu atmen. Sobald sie ihren Mund gewaltsam öffnete, ließen die Krämpfe innerhalb von 2-3 Sekunden nach und hörten schließlich auf. Bei der Untersuchung des Kiefergelenks wurde eine anteriore Bandscheibenverschiebung ohne Verkleinerung festgestellt; im Bereich des rechten Kaumuskels und des Schläfenbeins wurden feine Faszikulationen beobachtet. Auf der rechten Stirnhälfte und im Kieferbereich wurden eine deutliche Rötung und eine erkennbare Wölbung festgestellt. Die MRT des Gehirns ergab keine eindeutigen abnormen Hirnbefunde oder Hirnstammläsionen. Eine Konsultation der neurologischen Abteilung schloss andere neurologische Erkrankungen aus, was durch das Fehlen anderer begleitender neurologischer Defizite bestätigt wurde. Die Untersuchung der Hirnnerven war unauffällig. Hemifaziale, unwillkürliche, krampfartige Kontraktionen von Masseter und Temporalis wurden beobachtet, die ein sich wiederholendes Muster von Kieferschließungen und Zungenbewegungen hervorriefen.
Beim Abtasten wurden offene Faszikulationen entlang des Masseterkörpers und der vorderen und hinteren Bänder des Temporalis festgestellt. Leichte Faszikulationen waren entlang der Nackenmuskeln zu spüren. Diese Bewegungen waren beim Zusammenpressen der Backenzähne sowie bei Sprech- und Kaubewegungen stärker ausgeprägt. Die dystonischen Bewegungen verringerten sich, wenn der Patient den Mund freiwillig öffnete und versuchte, durch den Mund zu atmen.
Zu den Untersuchungen gehörte die Beurteilung der Kiefergelenksfunktion mittels Kiefergelenktomographie, die eine übermäßige Vorwärtsbewegung des Kondylus bei offenem Mund zeigte (Abbildung 1). Die MRT-Untersuchung des Gehirns (Abbildung 2) ergab keine fokale Pathologie. Bei der Blutuntersuchung wurde der Kalziumspiegel im Serum bestimmt, um eine hypokalzämische Tetanie auszuschließen, wobei die Parameter im Normalbereich lagen.
3. Differentialdiagnose
Basierend auf der Anamnese und der körperlichen Präsentation umfasste die Differentialdiagnose einen psychogenen Gesichtsspasmus, eine tardive Dyskinesie oder eine oromandibuläre Dystonie mit assoziierten Kaumuskelschmerzen, motorische Gesichtsanfälle und eine hypokalzämische Tetanie: Gesichtsmyokymie; Tourette-Syndrom; motorische Gesichtsanfälle.
(1) Myokymie ist ein unwillkürliches, spontanes, örtlich begrenztes Zittern einiger Muskeln oder eines Muskelbündels, das jedoch nicht ausreicht, um ein Gelenk zu bewegen, z. B. unwillkürliche Augenlidmuskelkontraktion, die typischerweise das untere Augenlid betrifft; im vorliegenden Fall fand eine vollständige und sichtbare Bewegung der Kiefer statt.
(2) Gesichtsmyokymie ist ein feines Kräuseln der Muskeln auf einer Seite des Gesichts und kann auf einen zugrunde liegenden Tumor im Hirnstamm hinweisen, z. B. ein Hirnstamm-Gliom und Myelinverlust im Hirnstamm im Zusammenhang mit Multipler Sklerose. Im MRT des Gehirns wurde keine fokale Pathologie festgestellt (Abbildung 2).
(3) Tourette-Syndrom; Tourette oder TS ist eine vererbte neuropsychiatrische Störung mit Beginn in der Kindheit, die durch multiple motorische Tics und mindestens einen vokalen (phonischen) Tic gekennzeichnet ist. Diese Tics, die typischerweise zu- und abnehmen, können vorübergehend unterdrückt werden und werden durch einen vorauseilenden Drang ausgelöst. Tourette wird als Teil des Spektrums der Tic-Störungen definiert, das vorübergehende, vorübergehende und anhaltende (chronische) Tics umfasst. Tic-Störungen bei Kindern im Schulalter sind häufiger, wobei die häufigsten Tics Augenblinzeln, Husten, Räuspern, Schnüffeln und Gesichtsbewegungen sind. Extremes Tourette im Erwachsenenalter ist eine Seltenheit; (4) tardive Dyskinesien (TDs) sind unwillkürliche Bewegungen der Zunge, der Lippen, des Gesichts, des Rumpfes und der Extremitäten, die bei Patienten auftreten, die langfristig mit dopaminergen Antagonisten behandelt werden; unser Patient litt eineinhalb Jahre lang an den Muskelkontraktionen, ohne dass er zuvor Medikamente eingenommen hatte.
Um die Muskelkontraktionen quantitativ zu bewerten und das Ausmaß der Muskelbeteiligung festzustellen, wurde eine elektromyographische Untersuchung des bilateralen Temporalis und Masseter durchgeführt. Die elektromyographische Aktivität spiegelte sich typischerweise in einer signifikanten Hochfrequenz- und Hochspannungsaktivität der motorischen Einheitspotentiale mit entweder anhaltenden oder kurzzeitigen Entladungsmustern (Faszikulationen) in Ruhe wider, die normalerweise im rechten Schläfen- und Kaumuskel elektrisch inaktiv waren (Abbildung 3).
Auf der Grundlage der vorliegenden klinischen Merkmale wurden Untersuchungen und Untersuchungen für eine Arbeitsdiagnose vom Typ der oromandibulären Dystonie (Kieferschluss) durchgeführt. Differentialdiagnosen wie Gesichtsmyokymie, motorische Gesichtsanfälle, Myoklonus, Muskelkrämpfe und tardive Dystonie wurden in Betracht gezogen. Der primäre Ansatz zur Erreichung des Behandlungsziels war die Beruhigung mit einer positiven Verstärkung der Heilbarkeit der Krankheit. Der Patientin wurde Tegretol (Carbamazepin) in einer Dosis von 200 mg BD verschrieben und nach 3 Tagen erneut untersucht. Sie zeigte einen deutlichen Rückgang der dystonen Bewegungen und wurde symptomfrei. Es wurden keine Nebenwirkungen beobachtet, und die Patientin war sichtlich zufrieden und berichtete, dass sie nach fast einem Jahr wieder eine vollständige Mahlzeit ohne jegliche Beschwerden zu sich nehmen konnte. Die Muskelfunktionen des Patienten wurden neu bewertet und es wurde ihm geraten, die Medikamente weiter zu nehmen. Bei der Nachuntersuchung nach drei Monaten wurden die Muskelfunktionen mittels Elektromyographie neu bewertet, wobei sich zeigte, dass keine Faszikulationen und Kontraktionen auftraten und die Lebensqualität bewertet wurde, wobei eine signifikante Verbesserung des Bewertungsscores ermittelt wurde (Abbildung 4). Die Carbamazepin-Dosis wurde auf 200 mg OD einmal täglich titriert (Abbildung 5).
Tabellarische Darstellung der Merkmale des vorliegenden Falles ist in Tabelle 1 aufgeführt.
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4. Diskussion
Die Begriffe oromandibuläre Dystonie, kraniozervikale Dystonie oder Meige-Syndrom beschreiben eine fokale oder segmentale Dystonie, bei der wiederholte, anhaltende Spasmen der Kau-, Gesichts- oder Zungenmuskeln zu schmerzhaften, unwillkürlichen Bewegungen der Kiefer führen. Die oromandibuläre Dystonie ist eine seltene Erkrankung; Fehldiagnosen sind häufig, da sie Anzeichen und Symptome von Kiefergelenkserkrankungen oder anderen Bewegungsstörungen imitieren kann. Die Diagnose der Dystonie ist schwierig, da die Erkennung der klinischen Befunde zum Zeitpunkt der Vorstellung von mehreren Faktoren wie dem psychologischen Status des Patienten und der Ausbildung des Arztes abhängt. Die Dystonie wird in fokale, segmentale, multifokale und generalisierte Dystonien unterteilt (Abbildung 6). Darüber hinaus kann sie auch nach den betroffenen Körperteilen in Abhängigkeit von den anatomischen Verteilungsregionen klassifiziert werden.
Eine weitere Methode zur Klassifizierung der Dystonie ist die Ätiologie, die Einteilung in primäre und sekundäre Formen. Primäre Formen werden auch als idiopathisch, vererbt oder familiär bezeichnet.
Die elektrophysiologischen Daten dieser Patienten deuten darauf hin, dass die Dystonie mit mehreren Veränderungen der neuronalen Aktivität in den striatalen Schaltkreisen verbunden ist, wie z. B. einer Veränderung der Geschwindigkeit, des Musters, der somatosensorischen Reaktionsfähigkeit und der Synchronisation der neuronalen Aktivität in den palladialen thalamokortikalen Schaltkreisen (Abbildung 7) . Der Zusammenhang zwischen den Veränderungen der neuronalen Aktivität in diesen Regionen und der Entwicklung der Dystonie ist jedoch noch nicht klar.
Die frühzeitige Erkennung der Patientenbeschwerden und das Verständnis der Anatomie, die für die charakteristischen klinischen Zeichen und Symptome verantwortlich ist, spielen eine wichtige Rolle bei der erfolgreichen Behandlung des Falles. In unserem Fall deutete die klassische Präsentation des Patienten in Form von krampfartigen Kontraktionen mit sich wiederholenden Mustern, die durch die Okklusion der Zähne ausgelöst wurden, auf eine kieferschließende Form der OMD hin. Die ausschließliche Beteiligung von Masseter und Temporalis auf der rechten Seite deutet auf eine fokale Form der Dystonie hin. Die Beteiligung der Nackenmuskeln auf der rechten Seite, die zu einem Gefühl der Enge führt, deutet auf eine zervikale Komponente der Dystonie hin, da es keinen diagnostischen Goldstandardtest oder Biomarker zur Überprüfung der Gültigkeit der Diagnose gibt. Die verschiedenen therapeutischen Modalitäten, die eine erfolgreiche Kontrolle der Symptome versprechen, sind die medikamentöse Behandlung in Form von Botox-Injektionen und oralen antidystonischen Therapien. Physikalische Therapien, einschließlich Logopädie, orale sensorische Geräte und Biofeedback usw. spielen ebenfalls eine positive Rolle. Sowohl die Kieferöffnungs- als auch die Kieferschließmuskelerkrankung können mit oralen antidystonischen Therapien wie Tetrabenazin, Diazepam und Carbamazepin behandelt werden. Anticholinergika reduzieren Muskelkrämpfe durch zentrale Hemmung des parasympathischen Systems. Benzodiazepine verringern monosynaptische und polysynaptische Reflexe, indem sie die präsynaptische GABA-Hemmung erhöhen – eine ähnliche Wirkung wie Baclofen. Antikonvulsiva wie Carbamazepin reduzieren schwere Muskelkrämpfe, indem sie die polysynaptische Reaktion verringern.
Rolle von Botulinumtoxin bei oromandibulärer Dystonie. Das Botulinumtoxin (BTX) ist ein natürlich vorkommendes Neurotoxin, das von gram-positiven anaeroben Bakterien Clostridium botulinum produziert wird. Botulinumtoxin Typ A (BTX-A) ist die am häufigsten verwendete Form, die durch Fermentation des Hall-Stammes Clostridium botulinum hergestellt wird. Eine Standardampulle BTX-A enthält 100 Einheiten des Toxins, 0,5 mg Humanalbumin und 0,9 mg Natriumchlorid. Bei der Kieferöffnungsdystonie werden 45 Einheiten BTX-A in den lateralen Pterygoid-Muskel injiziert, und zwar durch eine intraorale Injektion, die dem Ramus des Unterkiefers folgt, um das laterale Pterygoid zu lokalisieren, wobei auf jeder Seite etwa 45 Einheiten injiziert werden. Bei der Kieferschließdystonie wird BTX-A in den Kaumuskel im Unterkieferwinkel injiziert, und 20 Einheiten BoNT werden an jeder Stelle injiziert. Botulinumtoxin wirkt auf die neuromuskuläre Verbindung durch die Schritte (1) Anlagerung, (2) Endozytose, (3) Aktivierung der kurzen Kette und (4) Unterbrechung der SNARE-Proteine, wie in Abbildung 8 dargestellt.
Als unerwünschte Wirkungen werden Mundtrockenheit, Dysphagie, Lethargie, allgemeine Schwäche und Dysphonie berichtet. Zu den relativen Kontraindikationen gehören Schwangerschaft, Stillzeit, neuromuskuläre Erkrankungen, Erkrankungen der Motoneuronen und die gleichzeitige Anwendung von Aminoglykosiden.
5. Wirkmechanismus von Botulinumtoxin
Viele Fälle von orofazialer Dystonie nach zahnärztlichen Eingriffen wurden berichtet; Sankhla et al. berichteten über 27 peripher induzierte OMD, von denen vier neue Prothesen trugen, darunter ein Patient mit einer schlecht sitzenden Zahnbrücke. Bei den Patienten mit schlecht sitzendem Zahnersatz wurde eine Angewohnheit zur Manipulation der Kiefermuskeln beobachtet, um den neuen Zahnersatz zu stabilisieren. Es wurde die Möglichkeit einer Beeinträchtigung der Propriozeption in der Mundhöhle vorgeschlagen, die zur späteren Entwicklung einer Dystonie oder einer so genannten „zahnlosen Dyskinesie“ führen könnte. Hamzei et al. berichteten über den Fall einer Frau, die innerhalb weniger Stunden eine Gesichtsdystonie und innerhalb von 3 Tagen nach dem Einsetzen einer schlecht sitzenden Prothese eine schwere lebensbedrohliche Kehlkopfdystonie mit Atemversagen entwickelte.
6. Schlussfolgerung
Die ultimative Belastung der Mundgesundheit ist für den Zahnarzt von erheblichem Interesse, da in der bisherigen Literatur über eine Vielzahl von zahnmedizinischen Auswirkungen in Form von Attritionen, Kiefergelenksdysfunktionen, erhöhtem Kariesrisiko, Instabilität von Prothesen, Verlust mehrerer Zähne, Alveolaratrophie, Schäden an Restaurationen und marginaler bis fortgeschrittener Parodontitis berichtet wird. Für den Zahnarzt ist es wichtig, mit der oromandibulären Dystonie vertraut zu sein, da sie sich nach einer Zahnbehandlung entwickeln kann. In der indischen Bevölkerung sind nur sehr wenige Fälle bekannt, da diese Störungen oft als psychogen oder als temporomandibuläre Störungen bezeichnet werden. Als Zahnärzte wäre es unser wichtigstes Ziel, solche oft falsch diagnostizierten Fälle von leidenden Patienten zu erkennen, die oft in den Bereich der Geisteskrankheiten abgedrängt werden, da wir oft ihre einzige Hoffnung sein könnten. Die rechtzeitige Diagnose im vorliegenden Fall war der Schlüssel zu einer erfolgreichen Behandlung und verbesserte die Lebensqualität eines entmutigten Patienten.
Interessenkonflikte
Es bestehen keine Interessenkonflikte.