Karotisch-kavernöse Fistel

Karotisch-kavernöse Fisteln (CCF) stellen eine abnorme Verbindung zwischen dem Karotis-Kreislauf und dem Sinus cavernosus dar. Sie können als direkte oder indirekte Fisteln klassifiziert werden, die unterschiedliche Ursachen haben.

Epidemiologie

Direkte CCFs sind oft sekundär zu einem Trauma, und als solche spiegeln die demographischen Daten die Verteilung von Kopftraumata wider, die am häufigsten bei jungen männlichen Patienten zu beobachten sind. Die Präsentation ist akut und die Symptome entwickeln sich schnell.

Im Gegensatz dazu treten indirekte CCFs bevorzugt bei postmenopausalen Patientinnen auf und der Beginn der Symptome ist oft schleichend.

Andere Erkrankungen, die ein erhöhtes Risiko mit sich bringen, sind:

• Ehlers-Danlos-Syndrom
• fibromuskuläre Dysplasie

Klinische Präsentation

• pulsierender Exophthalmus: ~75% 3
• Chemose und subkonjunktivale Blutung
• Proptose
• progredienter Sehverlust: 25-32% 3
• pulsierender Tinnitus (meist objektiv)
• erhöhter Hirndruck
• Subarachnoidalblutung, intrazerebrale Blutung, Otorrhagie, Epistaxis: ~5% 3
• Hirnnervenlähmungen (III, IV, Vc, VI)5

Pathologie

Klassifikation

Karotisch-schwellige Fisteln können nach verschiedenen Merkmalen klassifiziert werden:

1. Fluss: hoher Fluss vs. niedriger Fluss
2. Ätiologie: spontan vs. traumatisch
3. Gefäßanatomie

Von diesen Merkmalen wird die Gefäßanatomie am häufigsten verwendet und unterteilt die karotisch-schwelligen Fisteln in zwei Haupttypen:

• direkt: Direkte Verbindung zwischen dem ICA und dem Sinus cavernosus
• Indirekt: Verbindung besteht über Äste der Karotiszirkulation (ICA oder ECA)

Die Barrow-Klassifikation der karotisch-kavernösen Fisteln charakterisiert die Fisteln weiter nach angiographischen Merkmalen:

• Typ A: direkte Verbindung zwischen der intrakavernösen Arteria carotis interna und dem Sinus cavernosus
• Typ B: duraler Shunt zwischen intrakavernösen Ästen der Arteria carotis interna und dem Sinus cavernosus
• Typ C: duraler Shunt zwischen meningealen Ästen der Arteria carotis externa und dem Sinus cavernosus
• Typ D: Typ B + Typ C

Pathophysiologie

Direkt (Barrow Typ A)

Eine direkte Fistel ist auf eine direkte Verbindung zwischen der intrakavernösen Arteria carotis interna und dem umgebenden Sinus cavernosus zurückzuführen. Es gibt eine Reihe von Ursachen, jedoch sind Aneurysmaruptur und Trauma bei weitem die häufigsten:

• Ruptur des Aneurysmas der Arteria carotis interna
• Trauma (einschließlich Chirurgie/Angiographie)
• andere Ursachen sind
  • Kollagenmangelsyndrome
  • fibromuskuläre Dysplasie
  • Arteriendissektion

Indirekt (Barrow-Typen B, C, D)

Indirekte Fisteln sind auf die Verbindung mehrerer Äste zwischen den inneren und/oder äußeren Halsschlagadern und dem Sinus cavernosus zurückzuführen. Am häufigsten sind Fisteln vom Typ C, bei denen meningeale Äste der externen Karotis die Fistel bilden.

Es wird angenommen, dass sie sekundär zu einer Thrombose des Sinus cavernosus mit Revaskularisation auftreten und somit den duralen arteriovenösen Fisteln in anderen Fällen ähneln. Andere prädisponierende Faktoren scheinen Schwangerschaft, chirurgische Eingriffe in der Region und Sinusitis zu sein 3.

Radiographische Merkmale

CT

Die CT-Angiographie ist das nichtinvasive bildgebende Verfahren der Wahl für die Beurteilung einer vermuteten karotisch-kavernösen Fistel 9. Zu den Merkmalen gehören

• orbitale Stauung
  • Proptosis/Exophthalmus
  • retrobulbäre Fettstränge/Ödeme
  • Vergrößerung der extraokularen Muskeln
• venöse Verengung und Verstärkung 10
  • vergrößerte Vena ophthalmica superior Vene
  • vorgewölbter Sinus cavernosus
  • asymmetrische Anreicherung des Sinus cavernosus mit einer Abschwächung, die der der Arteria carotis interna ähnelt und höher ist als die des Sinus transversus
• auflösende Arteria carotis interna (bei Fisteln vom direkten Typ): Schneemannartiges Aussehen des Fistelgangs mit Beteiligung der zuführenden Arteria carotis interna und der ableitenden Venentasche 10
• intrakranielle Blutung aus einer gerissenen Kortikalisvene

Angiographie (DSA)

Die kathetergestützte digitale Subtraktionsangiographie ist aufgrund ihrer überlegenen räumlichen und zeitlichen Auflösung das bildgebende Verfahren des Goldstandards.

• schneller Shunt von der Arteria carotis interna zum Sinus cavernosus
• vergrößerte ableitende Venen
• retrograder Fluss vom Sinus cavernosus, meist in die Augenvenen

Ultraschall

• Arterialisierte Augenvenen können bei Doppleruntersuchungen sichtbar werden

Behandlung und Prognose

Der natürliche Verlauf von karotisch-schwelligen Fisteln ist sehr unterschiedlich und reicht von spontanem Verschluss bis zu rasch fortschreitenden Symptomen. Entsprechend variabel ist die Therapie, die von einer konservativen Behandlung bis hin zu einem dringenden endovaskulären oder chirurgischen Eingriff reicht.

Konservatives Management

Da sich ein Teil der kariokavernösen Fisteln mit niedrigem Fluss spontan schließt, wird häufig zunächst ein konservatives Management der Augensymptome angewandt, sofern keine Hochrisikomerkmale (z. B. Aneurysmen der zuführenden Gefäße) oder schwere okuläre oder intrakranielle Komplikationen vorliegen 6.

Karotis-Kompressionstherapie

Zusätzlich zu den konservativen Maßnahmen kann die Karotis-Jugularis-Kompression (auf Höhe des Karotisbulbus) bei der Behandlung von indirekten Fisteln nützlich sein und in bis zu 30 % der Fälle zu einem Verschluss führen, vermutlich aufgrund einer fortschreitenden Thrombose durch intermittierende Stagnation des Blutes neben dem bestehenden Gerinnsel. Im Gegensatz dazu ist sie nur bei 17 % der direkten Fisteln erfolgreich, was vermutlich auf den höheren Blutfluss durch den größeren Defekt zurückzuführen ist 3. Es ist wichtig, dass eine atherosklerotische Erkrankung der Karotisbifurkation vor dem Beginn der Kompression ausgeschlossen wird 6. Die Patienten werden angewiesen, die Karotisbirne vier- bis sechsmal pro Stunde für 10 Sekunden zu komprimieren 6. Die Kompression sollte mit der kontralateralen Hand durchgeführt werden, so dass im Falle einer symptomatischen hemisphärischen Ischämie die vorübergehende Lähmung zur Beendigung der Kompression führt.

Endovaskuläres

Endovaskuläres Management ist die Hauptstütze der Behandlung für Patienten, bei denen konservatives Management und Kompressionstherapie versagen oder nicht geeignet sind 6.

Abhängig von der Anatomie der Fistel gibt es zwei Hauptansätze: transarterielle Embolisation oder transvenöse Embolisation.

Direkte Fisteln

Die Behandlung von direkten Fisteln erfordert den Verschluss des Risses in der inneren Halsschlagader. Dies kann auf verschiedene Weise erreicht werden 6:

• Transarteriell abgedeckter Stent oder flow-7
• transarterielle Platzierung eines abnehmbaren Ballons durch den Defekt in den Sinus cavernosus
• transarterielle oder transvenöse Spirale oder anderes embolisches Material, das durch den Defekt platziert wird und den Sinus cavernosus obliteriert
• transarterieller Verschluss der Arteria carotis interna

Indirekte Fisteln

Indirekte Fisteln erfordern entweder einen transarteriellen Verschluss der zuführenden Arterienäste und/oder einen transvenösen Verschluss des Sinus cavernosus 6. Der transvenöse Zugang kann schwierig sein und erfordert einen Zugang über die Vena ophthalmica superior (manchmal mit Hilfe einer chirurgischen Freilegung), die Vena ophthalmica inferior, den Plexus pterygoideus lateralis oder den Sinus petrosus superior 6. Gelegentlich können flow-diverting stents zur Behandlung indirekter Fisteln eingesetzt werden, wenn keine anderen transarteriellen oder transvenösen Zugänge verfügbar sind 8.

Chirurgisch

Die chirurgische Behandlung wird in den meisten Einrichtungen nur in den Fällen angewandt, in denen eine endovaskuläre Behandlung erfolglos oder unmöglich ist. Die Behandlung kann die Ligatur oder das Trapping der betroffenen arteriellen Segmente umfassen 3

Komplikationen

Spontanblutungen können Subarachnoidalblutungen, intrazerebrale Blutungen oder extrakranielle Blutungen (z.B. Epistaxis oder Otorrhagie) sein.

Augenkomplikationen sind ebenfalls häufig und oft einer der ausschlaggebenden Faktoren für den Beginn der Behandlung.