EINFÜHRUNG
Ossäre Dysplasien sind idiopathische Prozesse im periapikalen Bereich des Ober- und Unterkiefers. Sie sind durch eine Substitution von normalem Knochen durch fibröses Gewebe und metaplastischen Knochen gekennzeichnet.1 Im Jahr 2005 unterteilte die Weltgesundheitsorganisation (WHO) die Knochendysplasie in periapikale Knochendysplasie, wenn die Läsion im vorderen Sektor des Unterkiefers beobachtet wird, fokale Dysplasie, wenn ähnliche Läsionen auftreten und auf den hinteren Quadranten des Unterkiefers beschränkt sind, floride Dysplasie, wenn sie beidseitig im Unterkiefer auftritt und sogar wenn sie beidseitig im Unterkiefer auftritt und sogar eine Beteiligung aller vier Quadranten zeigen kann, und familiäres Riesenzementom, wenn es in jungen Jahren auftritt und eine erhebliche Ausdehnung des Unterkiefers verursacht. Die klinische Beurteilung kann keine eindeutige Diagnose dieser Entitäten liefern, dazu sind histopathologische Untersuchungen erforderlich.1
Die floride Knochendysplasie (FBD) umfasst eine Reihe von röntgendichten und röntgendurchlässigen interradikulären und periapikalen Läsionen, die beidseitig im Unterkieferbereich und gelegentlich auch im Oberkieferbereich auftreten.2-4
FOD wird von der WHO als Teil der fibrösen Knochenläsionen klassifiziert.1 Melrose3 beschrieb sie 1976 erstmals unter diesem Namen. Später führte Waldron5 den Begriff floride ossäre Zementdysplasie ein, da die dichten sklerotischen Massen, die für diese Entität typisch sind, ein zementähnliches Aussehen aufweisen.
Heute wird die Erkrankung als floride ossäre Dysplasie bezeichnet, da diese Art von Läsionen nicht als zementbildende Läsionen gelten.1
Gegenwärtig wird die Erkrankung als floride ossäre Dysplasie bezeichnet, da diese Art von Läsionen nicht als zementproduzierende Läsionen gelten.1
FOD zeigt eine multifokale Entwicklung im Unterkieferquadranten, manchmal auch im Oberkiefer. Sie tritt bevorzugt bei Personen weiblichen Geschlechts, afrikanischer Ethnie und im vierten und fünften Lebensjahrzehnt auf6. Die Läsionen zeigen eine Tendenz zur symmetrischen Entwicklung und werden in der Regel zufällig bei der Untersuchung von Kontrollröntgenbildern entdeckt.1,4,7
Diese Läsionen sind im Allgemeinen asymptomatisch, dennoch verursachen etwa 10 % von ihnen Schmerzen; bei Exposition gegenüber der oralen Umgebung aufgrund einer Sekundärinfektion können zusätzlich intra- oder extraorale Fisteln auftreten, ohne Anzeichen für eine Knochenexpansion.8
Radiographisch können röntgenologische, röntgenopake oder gemischte Läsionen beobachtet werden. Diese Läsionen befinden sich beidseitig im Unterkiefer und werden gelegentlich auch im Oberkiefer gefunden. In bestimmten Fällen können die so erzeugten röntgenopaken Bilder mit dem normalen Aspekt des Knochens verwechselt werden.9
Histologisch kann zelluläres fibröses Gewebe sowie lamellarer Knochen, Massen von zementartigem Material, das Fehlen einer Kapsel und kalzifiziertes Gewebe in Trabekeln und unregelmäßigen Massen beobachtet werden.5-10 In Fällen, in denen die Läsion infiziert ist, gibt es entzündliche Infiltrate und Fibrose.
Die Behandlung hängt von den Symptomen ab. Wenn die Läsion asymptomatisch ist, sollten regelmäßige Röntgenkontrollen zusammen mit Prophylaxe und verstärkter Mundhygiene durchgeführt werden.11 Bei schmerzhaften Symptomen, Parästhesien oder anderen relevanten klinischen Veränderungen sollte eine lokale Behandlung der Wunde mit Analgetika, Antibiotika und einer Überdruckkammer durchgeführt werden. Eine alveoläre Resektion oder Enukleation wird empfohlen, wenn sich die Läsion nicht bessert.12
In diesem Projekt wird ein Fall von florider knöcherner Dysplasie vorgestellt, der anhand von klinischen, radiologischen und histologischen Befunden diagnostiziert wurde. In diesem Fall führten das Vorhandensein von Schmerzen und Infektionen zu einer umfassenden Untersuchung der Patientin.
FALLBERICHT
Eine 62-jährige Patientin suchte die Abteilung für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie des Allgemeinen Krankenhauses des Westens „Dr. Domingo Luciani“ auf. Die in San Fernando del Guapo, Bundesstaat Miranda, geborene und in Caracas lebende Hausfrau suchte die Klinik auf, nachdem sie seit zwei Wochen unter starken Schmerzen im rechten hinteren Bereich des Unterkiefers litt, wobei eine intraorale Fistel und eitriges Exsudat auftraten.
Die Patientin teilte mit, dass sie zuvor ein anderes Pflegezentrum aufgesucht hatte, wo eine Behandlung mit Amoxicillin und Clavulansäure (500/125 mg alle 8 Stunden für sieben Tage) verschrieben worden war. Es trat keine medizinische Besserung ein. Die Krankengeschichte der Patientin war unauffällig. Zum Zeitpunkt der Untersuchung gab die Patientin an, schmerzhafte Symptome zu haben.
Die allgemeine körperliche Untersuchung war für den vorliegenden Zustand unauffällig. Die Patientin berichtete über Schmerzen bei der Palpation der Oberkieferregion im unteren Drittel der rechten Gesichtshälfte (Abbildung 1). Die intraorale Untersuchung ergab, dass der Patient teilweise bimaxillär zahnlos war. Im Oberkiefer-Seitenzahnbereich wurden mehrere Restaurationen sowie eine lokale Reizung mit einer hyperämischen Läsion von etwa 5 mm Durchmesser im rechten unteren hinteren Alveolarkamm festgestellt, die bei der Palpation eitriges Exsudat zeigte (Abbildung 2).
Extraorales klinisches Bild. Leichte Volumenzunahme im rechten Untergesicht wird beobachtet.
Intraorale klinische Aufnahme einer hyperämischen Läsion mit Vorhandensein einer Fistel.
Die orthopantomographische Röntgenuntersuchung der Kieferhöhle ergab mehrere umschriebene (Abbildung 3), kreisförmige, röntgendichte Bilder, die alle vier Quadranten einschlossen. Im rechten Unterkieferkörper wurde ein röntgendichtes Bild von etwa 1,5 mm Länge beobachtet, das von einem röntgendurchlässigen Bild umgeben war, das sich auf den gesamten basalen Teil der Läsion erstreckte. Dieser Befund war mit einem infektiösen Prozess vereinbar. Nach Erhebung der klinischen und röntgenologischen Daten wurden die folgenden möglichen Differentialdiagnosen vorgeschlagen: floride Knochendysplasie, Osteom, sklerosierende Osteomyelitis und Morbus Paget. Da der infektiöse Prozess, der sich unter der Läsion befand, durch den Einsatz von Antibiotika nicht abklang, wurde beschlossen, eine Exzisionsbiopsie der Läsion durchzuführen.
Sinus-Dental-Orthopantomographie mit mehreren umschriebenen zirkulären Röntgenbildern, die alle vier Quadranten betreffen (Pfeile). Am rechten Unterkieferkörper ist ein röntgendichtes Bild zu sehen, das von einem röntgendurchlässigen Bereich umgeben ist, der sich bis in den basalen Teil der Läsion erstreckt, was mit einem infektiösen Prozess vereinbar ist.
Die Exzisionsbiopsie der Läsion wurde unter infiltrativer Lokalanästhesie mit 2% Lidocain und 1:100.000 Epinephrin durchgeführt (Abbildung 4). Das Bett wurde chirurgisch gesäubert; daraus wurde eine ca. 1,5 cm lange Probe von knochenähnlichem Hartgewebe entnommen (Abbildung 5). Die Gewebesynthese wurde mit einer 4-0-Nylon-Naht abgeschlossen. Eine Behandlung mit Azithromycin (500 mg alle 24 Stunden für drei Tage) wurde verordnet.
Intraoperative klinische Aufnahme der peripheren Ostektomie zur exzisionalen Biopsie der Läsion.
Probe von knochenähnlichem Hartgewebe mit einer ungefähren Größe von 1,5 cm.
Die histopathologische Untersuchung ergab eine Läsion, die aus unregelmäßigem Knochengewebe bestand, das von Fibroblasten und zahlreichen, mit Endothel ausgestatteten Blutgefäßen von normalem Aussehen durchsetzt war. Die Läsion war mit Erythrozyten gefüllt und wies ein dichtes lymphoplasmozytäres Entzündungsinfiltrat auf (Abbildung 6).
Histopathologische Untersuchung mit Hämatoxylin und Eosin der Läsion, die aus unregelmäßigem Knochengewebe besteht, das mit Fibroblasten und zahlreichen Blutgefäßen durchsetzt ist, die von einem normal aussehenden Endothel umgeben und mit Erythrozyten übersät sind, mit Bereichen mit dichtem lymphoplasmozytärem Entzündungsinfiltrat.
Bei einer 11-monatigen postoperativen Kontrolle zeigte der Patient keine Volumenzunahme oder Schleimhautverfärbung (Abbildung 7). Die röntgenologische Kontrolle ergab, dass der operierte Bereich eine angemessene Knochenregeneration aufwies und die übrigen Läsionen keine Größenveränderung aufwiesen (Abbildung 8). Bei der klinischen Untersuchung verneinte der Patient das Vorhandensein von Schmerzen.
Intraorale klinische Aufnahme mit fehlender Volumenzunahme oder Farbveränderung auf Höhe der Schleimhaut.
Orthopantomographie der Kieferhöhle, die den operierten Bereich mit geeigneter Knochenregeneration (Pfeil) sowie die verbleibenden Läsionen ohne Größenveränderungen zeigt.
DISKUSSION
Im Laufe der Jahre wurde die Diagnose von FOD kontrovers diskutiert. Laut WHO muss die Diagnose durch histopathologische Untersuchungen gestellt werden.1 FOD gilt als eine Läsion mit besonderen klinischen und röntgenologischen Merkmalen, die in den meisten Fällen eine klinische Diagnose erleichtern. Mehrere Autoren, wie z. B. Gündüz K et al.13 , berichteten, dass die Diagnose in mehreren Fällen zusätzlich zur Röntgenuntersuchung durch eine klinische Beurteilung sowie durch die Bewertung von Geschlecht, Alter und ethnischer Zugehörigkeit gestellt wird. Diese Art von asymptomatischen Läsionen wird in der Regel zufällig durch Röntgenuntersuchungen entdeckt, weshalb die Entnahme von Biopsien nicht als sinnvoll erachtet wird.13
FOD weist ethnische, geschlechts- und altersbezogene Merkmale auf. Sie wird am häufigsten bei Frauen mittleren Alters afrikanischer Herkunft beobachtet. Die venezolanische Bevölkerung ist heterogen und wird von vielen als das amerikanische Land mit der größten ethnischen Vermischung angesehen. Der hier vorgestellte Fall war typisch für die epidemiologischen und klinischen Merkmale, die in der wissenschaftlichen Literatur für diese Art von Läsion beschrieben werden.
Nach zufälligen Röntgenbefunden sind die Patienten im Allgemeinen asymptomatisch. Schmerzhafte Läsionen werden beobachtet, wenn sie mit infektiösen Prozessen in Verbindung stehen oder mit anderen Läsionen assoziiert sind.4-14 Ähnliche Befunde gab es im vorliegenden Fall, bei dem der Patient schmerzhafte Symptome im Zusammenhang mit lokalen infektiösen Prozessen aufwies.
Aus röntgenologischer Sicht werden diffuse, röntgenopake Massen in alveolären Regionen mehrerer Quadranten beobachtet; dieses Merkmal spielt eine wichtige Rolle bei der Diagnosefindung. Die Läsionen befinden sich normalerweise in der Nähe der Zähne. Um eine Differentialdiagnose zu stellen, ist der radiologische Aspekt, auch wenn er nicht pathognomonisch ist, sehr charakteristisch und nützlich.13 Im Allgemeinen wird keine Ausdehnung des kortikalen Knochens beobachtet, es sei denn, sie stünde in Verbindung mit zystischen Läsionen.14 Im vorliegenden Fall wurden Läsionen im Ober- und Unterkiefer gefunden; sie standen in Zusammenhang mit Bereichen früherer Extraktionen und okklusalen Traumata, woraus gefolgert werden kann, dass Aggressionen Knochenläsionen stimulieren können.
Nach einer umfassenden Bewertung können mögliche Differentialdiagnosen gestellt werden. Dazu zählt die diffuse sklerosierende Osteomyelitis, die sich als meist einseitige, schlecht definierte, röntgenopake Masse im Unterkieferbereich zeigt, während die FOD als multiple röntgenopake Bereiche erscheint, die beide Unterkieferquadranten und in einigen Fällen auch die Oberkieferquadranten betreffen.110 Die Paget-Krankheit ist durch Deformierungen mehrerer Knochen gekennzeichnet und führt zu biochemischen Veränderungen im Serum, wie z. B. hohen Werten der alkalischen Phosphatase; dies traf auf unseren Fall nicht zu.
Die Behandlung von histopathologisch bestätigten FOD hängt von den Symptomen und anderen Assoziationen ab, die die Läsion aufweisen könnte. Bei asymptomatischen Läsionen wird eine routinemäßige klinische und röntgenologische Kontrolle sowie eine Prophylaxe empfohlen, um eine angemessene Mundhygiene zu gewährleisten.11-13
Wir empfehlen ebenfalls eine umfassende Betreuung des Patienten, um die okklusale Stabilität zu erhalten. In den Fällen, in denen die Läsionen mit lokalen Infektionen einhergehen, wird eine Enukleation sowie eine chirurgische Reinigung des Bereichs empfohlen, da diese Prozesse im Allgemeinen nicht auf eine antibiotische Therapie ansprechen.13
In unserem Fall lag eine Infektion unter der Läsion vor, die erfolglos mit Antibiotika behandelt worden war, was zu der Entscheidung führte, eine Exzisionsbiopsie der Läsion und eine chirurgische Reinigung des Bereichs vorzunehmen; diese Verfahren führten zum Verschwinden der Symptome.
Faserig-knöcherne Läsionen gelten als häufige Entitäten im Kiefer-Gesichtsbereich. Die fibrös-ossäre Läsion ist eine der häufigsten Läsionen, weshalb es für eine genaue Diagnose wichtig ist, die klinischen, röntgenologischen und epidemiologischen Merkmale sowie das Verhalten der Läsion zu kennen.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es von größter Bedeutung ist, die notwendigen Kenntnisse für die Diagnose und Behandlung von Läsionen im Kiefer-Gesichtsbereich zu besitzen, vor allem, wenn wir es mit Erkrankungen zu tun haben, die einer knöchernen Dysplasie sehr ähnlich sind. Es ist bekannt, dass diese Läsionen ganz besondere klinische und röntgenologische Merkmale aufweisen. Die Behandlungspläne sind vielfältig und hängen speziell von der genauen Diagnose ab.