Erythema Marginatum und rheumatisches Fieber
Das Erythema Marginatum ist eine ausgeprägte Form eines ringförmigen Erythems, das bei Patienten mit aktivem rheumatischem Fieber am Rumpf (insbesondere am Bauch) und an den proximalen Extremitäten auftritt.172,173 Es tritt bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen mit rheumatischem Fieber, aber dennoch nur bei 6 % der betroffenen Kinder.174 Das Auftreten des Erythema marginatum folgt häufig einige Tage nach dem Beginn der migratorischen Arthritis, kann aber manchmal auch viele Monate nach der Karditis auftreten.
Die oft leicht zu übersehenden Läsionen sind flüchtige rosafarbene Flecken oder Papeln, die innerhalb weniger Stunden bis zu mehreren Tagen zentral verblassen und ein blasses oder manchmal pigmentiertes Zentrum hinterlassen. Sie breiten sich schnell aus und bilden nicht juckende Ringe oder Ringsegmente mit erhabenen retikulären, polyzyklischen oder serpiginösen Rändern und können in Kulturen in verschiedenen Gebieten wiederkehren. Häufig sind die Läsionen am Nachmittag leichter zu erkennen, und das Zusammenwachsen polyzyklischer Läsionen führt oft zu einem charakteristischen, hühnerdrahtartigen Aussehen. Eine leichte Erwärmung der Haut verbessert die Sichtbarkeit der blassen oder kaum wahrnehmbaren Läsionen. Obwohl der Ausschlag selten länger als einige Wochen anhält, kann er gelegentlich in sporadischen Abständen für mehrere Monate bis Jahre wiederkehren.
Erythema marginatum zeigt ein klinisches Bild, das charakteristisch einer Vielzahl von Dermatosen ähnelt, einschließlich Urtikaria, Erythema multiforme und anderen vorübergehenden figurativen Erythemen.175 Im Gegensatz zum charakteristischen Ausschlag der juvenilen idiopathischen Arthritis (siehe Kap. 22) sind die Läsionen des Erythema marginatum größer, breiten sich zentrifugal mit zentraler Lichtung aus und sind auf den Rumpf und manchmal auf die proximalen Gliedmaßen beschränkt. Histologische Merkmale eines neutrophilen perivaskulären Infiltrats in der papillären Dermis helfen bei der Diagnose.
Die häufigsten Begleitmerkmale sind Karditis (76-93 % der Patienten), Fieber (62 %), kongestive Herzinsuffizienz (44 %) und Arthritis (39-53 % der Patienten). Sydenhamsche Chorea wird selten beobachtet. Etwa 2 % der Patienten weisen urtikarielle Läsionen ohne ringförmige Ringe auf176 und bis zu 2 % haben subkutane Knötchen, in der Regel eine Spätmanifestation. Die Knötchen des rheumatischen Fiebers sind kleiner als bei der juvenilen idiopathischen Arthritis und verschwinden normalerweise innerhalb eines Monats. Sie neigen dazu, in Kulturen aufzutreten, sind symmetrisch verteilt, nicht empfindlich und lassen sich eher ertasten als sehen, was eine sorgfältige Suche erfordert. Die Unterscheidung der subkutanen Knötchen des rheumatischen Fiebers von rheumatoiden Knötchen und Granuloma annulare ist nicht allein aus klinischen oder histologischen Gründen möglich und erfordert das Vorhandensein anderer Merkmale.
Die gegenwärtig akzeptierten Kriterien für die Diagnose des rheumatischen Fiebers umfassen zwei Hauptmanifestationen oder eine Nebenmanifestation und den Nachweis einer kürzlichen Streptokokkenerkrankung der Gruppe A. Zu den Hauptmanifestationen gehören Erythema marginatum, Karditis, Polyarthritis, Chorea und subkutane Knötchen. Zu den leichteren Manifestationen gehören Fieber, Arthralgien, früheres rheumatisches Fieber oder rheumatische Herzerkrankungen, Leukozytose, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate oder positives C-reaktives Protein und verlängertes PR-Intervall. Das typische Erythema marginatum wurde auch bei einem Patienten mit Psittakose beschrieben.177