In 90 % der Fälle werden die Hautanomalien bei der Geburt oder kurz nach der Geburt beobachtet und können sich in den ersten Wochen stärker akzentuieren. CMTC äußert sich durch ein lokalisiertes oder generalisiertes netzartiges, häufig asymmetrisches, blau-violett gefärbtes Gefäßnetz in der Haut. Die Hautveränderungen können von feinen diffusen Kapillaranomalien ohne Atrophie bis hin zu atrophischen oder ulzerierten, größeren violetten netzartigen Bändern reichen. Die Hautveränderungen treten am häufigsten an den Beinen auf, seltener an den Armen und am Rumpf, seltener im Gesicht und auf der Kopfhaut. Mehr als 50 % der CMTC-Patienten weisen begleitende kutane und/oder extrakutane Anomalien auf (als Makrozephalie-CMTC-Syndrom bezeichnet; siehe diesen Begriff), am häufigsten Körperasymmetrie (Hypotrophie oder Hypertrophie einer betroffenen Extremität) und vaskuläre Läsionen (Kapillarmissbildungen). Weitere assoziierte Anomalien sind neurologische Anomalien (psychomotorische Retardierung, Krampfanfälle und Hypotonie), Augenanomalien (Netzhautablösung und kongenitales Glaukom; siehe diesen Begriff), Syndaktylie und Makrozephalie. CMTC kann auch mit dem Adams-Oliver-Syndrom assoziiert sein (siehe diesen Begriff).