Besorgniserregende Themen
Gebräuchliche Ursachen der Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts
Subaortenstenose (SAS)
Subaortenstenose ist eine Verengung auf der Höhe der Aortenklappe. Sie kann auf einen diskreten Grat oder einen Faserring zurückzuführen sein, der den LVOT umgibt. Diese Fasermembran kann sich auf die Aortenklappenhöcker erstrecken und mit der ventrikulären Seite des vorderen Mitralblättchens in Kontakt kommen. Die Obstruktion kann fokal oder diffus sein und zu einem Tunnel führen, der aus dem linken Ventrikel herausführt. Die diskrete Form ist die häufigste. Es kann auch eine komplexe subaortale Stenose vorliegen, die zu einer abnormen Anhaftung des vorderen Mitralklappenblattes am Septum und zum Vorhandensein von Endokardgewebe im LVOT führt. Diese Arten von Obstruktionen werden häufig bei Patienten mit ventralen Septumdefekten (VSD) beobachtet.
Klinische Merkmale
Wenn ein Gradient vorhanden ist, ist ein systolisches Auswurfgeräusch entlang des unteren linken Sternumrandes zu hören, das mit zunehmendem Schweregrad der SAS ansteigt. Der klinische Verlauf der SAS ist progressiv, mit zunehmender Obstruktion und Fortschreiten der Aortenregurgitation bei mehr als 80 % der unbehandelten Patienten.
Die Patienten können sich mit einem der drei Symptome vorstellen, die mit einer schweren Aortenklappenstenose einhergehen: Angina pectoris, Herzinsuffizienz oder Synkope.
Bildgebung
Das Elektrokardiogramm ist normalerweise normal. Bei isolierten Formen der LVOT-Obstruktion können jedoch eine linksventrikuläre Hypertrophie und eine Linksachsenabweichung vorliegen.
Die transthorakale Echokardiographie zeigt häufig eine fokale oder diffuse Verengung des LVOT. Membranen, die an die Aortenklappe angrenzen oder sich bis zum vorderen Segel der Mitralklappe erstrecken, führen mit größerer Wahrscheinlichkeit zu einer fortschreitenden Obstruktion und verursachen mit größerer Wahrscheinlichkeit eine Aortenklappenschädigung mit Aortenregurgitation. Ein kontinuierlicher Doppler-Spitzengradient von 50 mmHg oder mehr gilt als schwerwiegend und weist auf eine schlechte Prognose hin, wenn er unbehandelt bleibt.
Behandlung
Die chirurgische Resektion ist der Eingriff der Wahl und wird über einen transaortalen Zugang durchgeführt. Ein chirurgischer Eingriff kommt bei Patienten mit niedrigeren Gradienten (Spitzendruckgradient unter 50 mmHg) in Betracht, wenn eine linksventrikuläre systolische Dysfunktion, eine mäßige bis schwere Aortenregurgitation oder ein VSD vorliegt. In der Regel wird ein Eingriff vorgenommen, wenn der mittlere Gradient über den LVOT mehr als 30 mmHg beträgt, um eine weitere Schädigung der Aortenklappe zu vermeiden. Bei Patientinnen, die bei Anstrengung Symptome entwickeln, und bei Patientinnen, die eine Schwangerschaft planen, sollte eine SAS-Resektion in Betracht gezogen werden, wenn der Gradient größer oder gleich 30 mmHg ist. Die Operation umfasst eine Fibromyktomie mit gleichzeitiger Aortenklappenreparatur, wenn eine signifikante Aortenregurgitation vorhanden ist. Die SAS kann rezidivieren und erfordert in bis zu 20 % der Fälle eine erneute Operation.
Bikuspide Aortenklappe (BAV)
Die bikuspide Aortenklappe ist eine der häufigsten angeborenen kardiovaskulären Fehlbildungen, die bei etwa 1 % bis 2 % der Bevölkerung auftritt und häufiger bei Männern vorkommt. Die bikuspide Aortenklappe kann vererbt werden, und es wurden familiäre Häufungen dokumentiert. In diesen Fällen ist das Vererbungsmuster in der Regel autosomal dominant mit variabler Penetranz. Es wurde auch eine Mutation im NOTCH1-Gen beschrieben.
BAVs entstehen durch eine abnorme Gefäßbildung und Höckerbildung, die zur Bildung eines kleineren und eines größeren Höckers führt. In den meisten Fällen sind der rechte und der linke Koronarhöcker verschmolzen. Die BAV ist in der Regel progressiv, und die meisten Klappen funktionieren bis ins hohe Alter normal. Die abnorme Klappenbildung führt zu einer erhöhten Belastung der Klappenblätter, einer turbulenteren Strömung und einer eingeschränkten Bewegung, was zu beschleunigten Klappenveränderungen wie Vernarbung, Verkalkung, Aortenstenose und Regurgitation führt. Die BAV ist mit einer Dilatation der aufsteigenden Aorta und einem erhöhten Risiko einer Aortendissektion verbunden.
Klinische Merkmale
Die häufigste Komplikation der BAV ist die Aortenstenose. Daher sind die klinischen Merkmale ähnlich. Die Patienten können sich mit einem mittelsystolischen Geräusch vorstellen, das mit zunehmendem Grad der Stenose an Schärfe zunimmt und später Spitzenwerte erreicht. Eine begleitende Aortenregurgitation führt zu einem frühen diastolischen Geräusch. Wenn eine Aortenstenose vorliegt, können die Patienten über Schmerzen in der Brust, Dyspnoe oder Ohnmachtsanfälle klagen.
Bildgebung
Die transthorakale Echokardiographie kann Unregelmäßigkeiten in der Spitze der Aortenklappe sowie Anzeichen einer fortschreitenden Verdickung und Verkalkung zeigen, die zu einer stenotischen Klappe führen. Patienten mit BAV machen mehr als 50 % der Fälle mit klinisch signifikanter Aortenstenose aus.
Behandlung
Es gibt keine wirksamen medizinischen Therapien, um eine Verschlechterung der Klappe oder eine Aortenwurzelerweiterung bei Patienten mit BAV zu verhindern. Eine chirurgische Reparatur ist bei Patienten mit schwerer Stenose angezeigt, die symptomatisch sind oder eine eingeschränkte linksventrikuläre Funktion haben. Asymptomatische Patienten, die schwanger werden wollen oder ihre körperliche Belastbarkeit erhöhen wollen, können ebenfalls für eine Operation in Betracht gezogen werden. Eine schwere Aortenregurgitation, die mit Symptomen, einer starken Vergrößerung der Aortenwurzel oder einer linksventrikulären Dysfunktion einhergeht, sollte operativ korrigiert werden. Bei Patienten, die sich einem Klappenersatz unterziehen, wird ein gleichzeitiger Aortenwurzelersatz empfohlen, wenn der Aortendurchmesser größer oder gleich 4,5 cm ist. Bei Patienten ohne Aortenklappenerkrankung wird ein Aortenwurzelersatz empfohlen, wenn der Aortendurchmesser 5,5 cm übersteigt, und kann bei Patienten mit einem Aortendurchmesser von 5,0 cm in Betracht gezogen werden, wenn eine positive Familienanamnese oder eine Anamnese mit schneller Progression vorliegt. Bei Patienten ohne verkalkte Klappe kann eine Ballonvalvuloplastie den Gradienten verringern und die Symptome verbessern.
Supravalvuläre Aortenstenose (SVAS)
Die supravalvuläre Aortenstenose (SVAS) ist die seltenste Läsion der LVOT-Obstruktionen. Es gibt drei anatomische Typen: den Sanduhr-Typ, den membranösen Typ und die diffuse Hypoplasie der aufsteigenden Aorta. Der häufigste Typ ist der Sanduhrtyp mit Verdickung und Desorganisation der Elastinfasern in der Aortamitte, was zu einem einschnürenden ringförmigen Kamm am Rand der Valsalva-Sinus führt. Dies führt zu einer verminderten Elastizität und einer erhöhten Scherbelastung in der aufsteigenden Aorta, die eine Hypertrophie der glatten Muskulatur und eine vermehrte Kollagenablagerung hervorruft. Die Koronararterien befinden sich in der Nähe der Abflussbehinderung, wodurch sie einem erhöhten systolischen Druck ausgesetzt sind, der zu Dilatation, Tortuosität und beschleunigter Atherosklerose führt.
SVAS tritt in einer autosomal vererbten Form und in einer seltenen sporadischen Form auf. Bei allen drei Formen wurde als zugrundeliegende Ursache eine Mutation des Elastin-Gens auf Chromosom 7 identifiziert.
Klinische Merkmale
SVAS ist mit dem Williams-Syndrom assoziiert, einer Multisystemstörung mit Merkmalen wie Gedeihstörung, intellektueller Beeinträchtigung, Elfengesicht, Magen-Darm-Problemen und Harnwegsanomalien.
Die körperlichen Befunde bei isolierter SVAS ähneln denen einer Aortenklappenstenose. Es ist ein systolisches Geräusch zu hören, das in die Jugularis ausstrahlt. Ein charakteristisches Merkmal der SVAS ist, dass der systolische Druck im rechten Arm in der Regel höher ist als im linken Arm. Der Patient kann Symptome wie Angina pectoris, Dyspnoe und Synkope aufweisen.
Bildgebung
Im Elektrokardiogramm zeigt sich bei schwerer Obstruktion eine linksventrikuläre Hypertrophie. Eine rechtsventrikuläre Hypertrophie kann auch bei verengten Pulmonalarterien auftreten.
Die transthorakale Echokardiographie kann dilatierte Valsalva-Sinus erkennen lassen, und die aufsteigende Aorta und der Aortenbogen sind in der Regel klein oder von normaler Größe. Der Durchmesser des Aortenanulus ist größer als der sinotubuläre Übergang.
Die Angiographie wird in der Regel durchgeführt, um den Gradienten über den LVOT und die Koronararterien zu beurteilen.
Behandlung:
Eine chirurgische Intervention wird bei symptomatischen Patienten oder bei Patienten mit einem mittleren Druckgradienten von mehr als oder gleich 50 mmHg empfohlen. Die Obstruktion kann durch Exzision einer fokalen Stenose mit End-zu-End-Anastomose der aufsteigenden Aorta, Patch-Erweiterung des sinotubulären Übergangs oder Aortoplastik behoben werden. Die Prognose ist nach einem chirurgischen Eingriff gut.
Aortenisthmusstenose
Bei der Aortenisthmusstenose handelt es sich um eine Verengung der Aorta, die an der Einmündung des Ductus arteriosus unmittelbar distal der linken Subclavia liegt. Bei diffuseren Formen der Erkrankung kann der Bogen oder der Isthmus betroffen sein. Die genaue Pathogenese, die diese Verengung verursacht, ist unbekannt, obwohl mehrere Theorien beschrieben wurden. Die stenotische Läsion führt zu einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts und damit zu einem erhöhten systolischen Druck im linken Ventrikel und der proximalen Aorta. Die linksventrikuläre Hypertrophie und der kollaterale Blutfluss sind Mechanismen, mit denen versucht wird, diese Obstruktion zu umgehen.
Klinische Merkmale
Erwachsene können zunächst eine systemische arterielle Hypertonie aufweisen. Bei einem Patienten mit systemischer arterieller Hypertonie sollten die arteriellen Blutdrücke der oberen und unteren Extremitäten gemessen werden. Auch die Radial- und Femoralpulse sollten überprüft werden. Bei einer Koarktation der Aorta liegt in der Regel eine Hypertonie der oberen Extremitäten vor, und es besteht eine systolische Druckdifferenz von mindestens 10 mmHg zwischen den oberen und unteren Extremitäten. Eine Verzögerung oder Abnahme der Amplitude des Oberschenkelpulses kann ebenfalls vorhanden sein. Bei der Auskultation kann ein systolisches oder kontinuierliches Geräusch in der Interskapularregion oder in der gesamten Brustwand aus den interkostalen Kollateralarterien zu hören sein.
Bildgebung
Ein Elektrokardiogramm kann eine linksventrikuläre Hypertrophie zeigen. Bei komplizierteren Läsionen kann auch eine rechtsventrikuläre Hypertrophie vorliegen.
Auf dem Röntgenbild oder der Computertomographie sind oft charakteristische Rippenkerbungen zu sehen, die auf eine ausgedehnte Bildung von Kollateralen zurückzuführen sind, die den Bereich der Coarktation umgehen. Ein „Drei“-Zeichen kann auch auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs aufgrund einer prä- und poststenotischen Dilatation zu sehen sein.
Eine Aortenkoarktation lässt sich am besten in der Echokardiographie in der Ansicht der suprasternalen Kerbe erkennen. Dabei können ein posteriores Regal, ein gut ausgedehnter Isthmus und ein transversaler Aortenbogen sichtbar werden. Wahrscheinlich ist ein Hochgeschwindigkeitsstrahl durch die Coarctationsstelle zu sehen.
MRT und Angiogramm können auch vor oder zum Zeitpunkt des Eingriffs durchgeführt werden, wenn dies indiziert ist.
Behandlung
Eine chirurgische Reparatur behebt in der Regel die Obstruktion mit einer niedrigen Sterblichkeitsrate. Die Stentimplantation verringert das Risiko der Aneurysmenbildung und hat gute Langzeitergebnisse sowohl bei nativer als auch bei rezidivierender Coarctation. Bei diskreten Stenosen kann die Ballonangioplastie als primärer Eingriff eingesetzt werden, sie ist jedoch nicht die beste Option für langstreckige oder gewundene Formen der Koarktation.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)
HCM ist durch desorganisierte Myozyten gekennzeichnet, die zu einer Hypertrophie des linken Ventrikels, gewöhnlich des Septums, führen. Die Hypertrophie kann sich jedoch auch auf die freie Wand des linken Ventrikels ausdehnen. Es handelt sich um eine autosomal-dominante Erkrankung mit gleicher Prävalenz bei Männern und Frauen.
Bei etwa zwei Dritteln der Patienten liegt eine obstruktive Form vor. Bei den meisten Patienten kommt es zu einer Obstruktion des LV-Ausflusses durch eine systolische anteriore Bewegung (SAM) der Mitralklappe, bei der die verlängerten Segel in der Mitte der Systole das Septum berühren, da das Blut mit hoher Geschwindigkeit direkt auf die Segel fließt. Der verengte Durchmesser des LVOT aufgrund der erhöhten Septumwanddicke trägt zu dieser Obstruktion bei. Dies führt zu einem erhöhten intraventrikulären Druck, der im Laufe der Zeit zu einer LV-Dysfunktion führen kann.
Klinische Merkmale
Symptome können Brustschmerzen, Dyspnoe, Erschöpfung bei Anstrengung, Schwindel, Herzklopfen und andere Symptome einer Herzinsuffizienz sein. Die Patienten können eine Beinahe-Synkope oder eine Synkope aufgrund einer Abflussbehinderung oder Arrhythmie erleben. Ein systolisches Auswurfgeräusch kann am unteren linken Sternumrand und am Apex zu hören sein, das mit dem subaortalen Gradienten variiert
Bildgebung
Die häufigsten Befunde im EKG sind linksventrikuläre Hypertrophie, T-Wellen-Inversionen, Vergrößerung des linken Vorhofs, tiefe und schmale Q-Wellen und verminderte R-Wellen in den präkordialen Ableitungen.
Die transthorakale Echokardiographie zeigt in der Regel ein verdicktes Septum.
Behandlung
Die medikamentöse Behandlung mit Betablockern, Kalziumkanalblockern und Disopyramid wurde bei symptomatischen Patienten eingesetzt. Die chirurgische Myektomie ist die bevorzugte Option für Patienten mit schweren Symptomen, die auf eine medikamentöse Therapie nicht ansprechen, oder mit einem LVOT-Gradienten von mehr als 50 mmHg. Die perkutane Alkohol-Septum-Ablation ist bei ausgewählten Patienten eine Alternative zur Myektomie. Ein implantierbares kardiales Gerät wird wirksam zur Primärprävention tödlicher ventrikulärer Tachyarrhythmien eingesetzt.