Abstract
Hintergrund. Das Ulcus Marjolin ist ein seltenes, aggressives kutanes Malignom, das hauptsächlich in Verbrennungsnarben auftritt, aber auch bei anderen Narbenarten vorkommen kann. Das Plattenepithelkarzinom ist die häufigste Variante, und obwohl die bösartige Entartung in der Regel lange dauert, kann sie sich auch akut entwickeln. Fallbericht. Ein 30-jähriger Mann, der nach einer Mastoidektomie und der Inzision und Drainage eines Mastoidabszesses in einer rechten postaurikulären Narbe akut ein Marjolin-Ulkus entwickelte. Soweit wir wissen, ist dies der erste Bericht, in dem ein Marjolin-Ulkus in einer postaurikulären Operationsnarbe beschrieben wird. Es wurde jedoch auch an anderen Stellen im Kopf- und Halsbereich beschrieben. Schlussfolgerung. Das Marjolin-Ulkus wird am häufigsten nach Verbrennungsnarben beobachtet, kann aber auch nach jeder anderen Art von Narben auftreten, wie bei unserem Patienten, der ein SCC mit einer postoperativen Narbe entwickelte. Eine frühzeitige Diagnose ist unerlässlich, und bei jeder nicht heilenden Wunde oder chronischen Wunde, die eine plötzliche Veränderung erfährt, sollte eine Biopsie durchgeführt werden. Die Gewebeproben sollten sowohl aus der Mitte als auch von den Rändern der Wunde entnommen werden.
1. Einleitung
Das Ulcus Marjolin ist ein Krebsgeschwür, das am häufigsten im Bereich einer chronischen Brandwunde auftritt. Das Ulcus Marjolin tritt auch bei nicht heilenden Wunden, venösen Ulzera, Lupus vulgaris, Impfnarben, Schlangenbissnarben, chronischen Osteomyelitisfisteln, Amputationsstümpfen, Zystostomiestellen, chronischen Lymphödemen, chronischen Pilonidalsinus, Druckgeschwüren bei Spina bifida-Patienten, ischialer Bursitis, Hidradenitis suppurativa, posttraumatischen Narben, chirurgischen Narben und Narben nach koronarer Bypass-Transplantation auf.
Am häufigsten sind die unteren Extremitäten betroffen, gefolgt von der Kopf-Hals-Region und dem Rumpf . Die am häufigsten betroffenen Bereiche des Kopfes sind die Kopfhaut und das Gesicht; in einem berichteten Fall war die Nase betroffen, in einem anderen der Hals.
Wir berichten über den Fall eines 30-jährigen Mannes, der nur 9 Monate nach der Inzision und Drainage eines rechten Mastoidabszesses ein Marjolin-Ulkus im rechten postaurikulären Bereich entwickelte. Bisher gibt es keine weiteren Berichte über Marjolin-Ulcera in diesem Bereich.
2. Fallvorstellung
Ein 30-jähriger Mann aus Bangladesch kam in die Notaufnahme mit einer fünftägigen Anamnese einer postaurikulären Schwellung rechts, die allmählich größer geworden war. Es gab Fieber und eitrigen Ausfluss aus dem rechten Ohr.
Der Patient hatte eine langjährige Vorgeschichte von Ausfluss aus dem rechten Ohr und vermindertem Hörvermögen auf dem rechten Ohr ohne Tinnitus oder Schwindel.
Der Patient hatte keine medizinischen Erkrankungen und war negativ für das humane Immundefizienz-Virus.
Die Untersuchung ergab eine rechte Mastoidschwellung, die fluktuierend, hyperämisch, empfindlich und warm war. Eine Nadelaspiration ergab 6 cm³ eitrige Flüssigkeit. Aus dem rechten äußeren Gehörgang (EAC) und der rechten Trommelfellperforation trat eitriger Ausfluss aus. Der Gesichtsnerv war bei der Untersuchung intakt, und es waren keine Lymphknoten tastbar.
Die Reintonaudiometrie zeigte rechts einen hochgradigen gemischten Hörverlust.
Die axiale Computertomographie des Schläfenbeins zeigte einen Mastoidabszess mit Knochenzerstörung (Abbildung 1).
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Die Magnetresonanztomographie des Gehirns zeigte eine verstärkte Ansammlung im subkutanen Gewebe und in der Ohrregion posterior und anterosuperior der EAC, die sich auf die Mastoidhöhle und den Mittelohrspalt erstreckte. Im rechten Temporallappen wurde ein fokaler Bereich mit duralem Enhancement beobachtet (Abbildung 2).
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Es wurde die Diagnose einer rechten chronischen eitrigen Otitis media mit Mastoidabszess gestellt.
Inzision und Drainage des rechten Mastoidabszesses mit modifizierter radikaler Mastoidektomie wurden durchgeführt und zeigten, dass ein großer Cholesteatom-Sack die Mastoidhöhle einnahm und sich bis zum Mittelohrspalt ausdehnte. Die histopathologischen Ergebnisse stimmten mit einem Cholesteatom überein (Abbildung 3).
Postoperativ entwickelte der Patient eine postaurikuläre Wunddehiszenz rechts. Der Patient war sieben Monate lang nicht mehr zur Nachuntersuchung erschienen und stellte sich später mit einem 4 cm x 5 cm großen postaurikulären Ulkus rechts mit erhabenen Rändern und einem nekrotischen Zentrum (Basis) vor (Abbildung 4).
Die computergestützte axiale Tomographie zeigte eine rechte periaurikuläre Weichteilmasse mit einer unscharfen Grenze (Abbildung 5).
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Biopsien wurden von den Rändern und der Mitte der Läsion entnommen. Die Biopsie von den Rändern zeigte ein mäßig differenziertes Plattenepithelkarzinom, die vom Zentrum eine Dysplasie mit keratinösem Material (Abbildung 6).
Da der Patient nach der Diagnose beschloss, in sein Heimatland zurückzukehren, wurde ihm keine endgültige Behandlung zuteil.
3. Diskussion
Das Ulcus Marjolin ist ein seltenes und oft aggressives kutanes Malignom, das sich in zuvor traumatisierter oder chronisch entzündeter Haut entwickelt, insbesondere nach Verbrennungen.
Im ersten Jahrhundert war Aurelius Cornelius Celsus der erste, der über die Entwicklung eines Tumors in alten Brandnarben und chronischen, nicht heilenden Wunden berichtete. Im Jahr 1828 beschrieb der französische Chirurg Jean Nicholas Marjolin ein Phänomen, das mit der Bildung von Geschwüren in einer Brandnarbe einherging, und prägte den Begriff „ulcere cancroide“; die Beschreibung sagte jedoch nicht, dass die Geschwüre bösartig waren. 1838 stellte Dupuytren fest, dass in chronischen Wunden de novo Bösartigkeit entstehen kann; er beobachtete dieses Phänomen bei einem Belgier, der wegen einer Krebserkrankung behandelt wurde, die sich aus einer Narbe nach einer Verbrennung mit Schwefelsäure entwickelt hatte. Der Name „Marjolins Ulkus“ wurde erstmals 1903 von Da Costa verwendet, als er ein aus Verbrennungsnarben entstehendes Geschwür als Marjolins Ulkus bezeichnete.
Das Plattenepithelkarzinom ist der häufigste histologische Typ unter diesen Wunden, gefolgt von Basalzellkarzinom, Sarkom und Melanom. Das Verhältnis zwischen Männern und Frauen steigt mit zunehmendem Alter der Patienten über 50 Jahre an.
Es wurden verschiedene Theorien zur Erklärung der Pathogenese der malignen Transformation dieser Wunden vorgeschlagen, aber keine hat eine vollständige Erklärung geliefert. Die Toxin-Theorie, die besagt, dass die chronischen Entzündungsprozesse, die zu Gewebeschäden führen, Toxine produzieren, die karzinogen sein können, wurde von Treves und Pack vorgeschlagen. Virchows Theorie der chronischen Reizung erklärt, dass das Epithel bei chronischer Reizung und wiederholter Gewebeschädigung an Stabilität verliert, die Kontakthemmung verliert und sich bösartig verändert. Andere vorgeschlagene Theorien beinhalten die Implantation von Epithelelementen (Ribets Theorie), die kokarzinogene Theorie (Friedwald und Rose) und die Theorie der immunologisch privilegierten Stelle. Castillo und Goldsmith schlugen vor, dass der schlechte Lymphfluss im Narbengewebe die Immunüberwachung beeinträchtigt, so dass es für den Körper schwierig ist, eine wirksame Antigen-Antikörper-Reaktion auf Protoonkogene oder Tumore in Narben zu entwickeln. Die Vererbungstheorie und die Theorie der Wechselwirkung zwischen Umwelt und Genen versuchen, die Entwicklung des akuten Marjolins-Geschwürs zu erklären, indem sie davon ausgehen, dass genetische Unterschiede das Individuum anfälliger für Umweltbelastungen machen, was zu einer kurzen Latenzzeit führt.
Da keine der oben genannten Theorien die Entwicklung des Ulcus Marjolin vollständig erklärt, haben einige Studien eine multifaktorielle Theorie vorgeschlagen, die aus verschiedenen Kombinationen der aktuellen Theorien besteht.
Die Latenzzeit wurde als die Zeit zwischen der primären Pathologie und der Bestätigung einer pathologischen Diagnose des Ulcus Marjolin beschrieben. Die berichtete Latenzzeit für die Entwicklung von Malignität liegt zwischen 11 und 75 Jahren. Das Ulcus cruris Marjolin kann als akut oder chronisch klassifiziert werden. Bei akuten Geschwüren tritt die bösartige Entartung innerhalb von 12 Monaten auf; bei den häufigeren chronischen Geschwüren tritt die Entartung erst nach 12 Monaten auf.
Bei akuten Geschwüren handelt es sich meist um Basalzellkarzinome, die mit einer eher oberflächlichen Verbrennungsnarbe einhergehen. Akute bösartige Umwandlungen in ein SCC kommen jedoch auch vor. In der Literatur sind viele Fälle von akuten Umwandlungen im Zeitraum von Wochen bis Monaten beschrieben.
Bezüglich des Alters des Patienten und der Verbrennungsnarbe ist das Alter des Patienten umgekehrt proportional zum Intervall bis zur Entstehung von Krebs. Je jünger der Patient ist, desto wahrscheinlicher ist eine Latenzzeit von weniger als 1 Jahr; bei älteren Patienten ist die Wahrscheinlichkeit einer Latenzzeit von mehr als 1 Jahr größer.
Das Ulcus marjolin ist tendenziell aggressiver als andere Arten von Hautkrebs und weist eine höhere Rate an regionalen Metastasen auf. Läsionen im Kopf- und Halsbereich sind jedoch mit einer besseren Überlebensrate verbunden, ebenso wie Läsionen an den oberen Extremitäten. Weitere Faktoren, die mit einem besseren Überleben in Verbindung gebracht werden, sind eine Latenzzeit bis zur Bösartigkeit von weniger als 5 Jahren, durch Verbrennungen verursachte Geschwüre, chronische Osteomyelitis, eine Tumorgröße von weniger als 2 cm und Geschwüre mit einer Dicke von weniger als 4 mm.
Eine frühzeitige Diagnose ist unerlässlich. Bei chronischen Geschwüren, die länger als 3 Monate bestehen, eingerollten oder umgestülpten Wundrändern, übel riechendem Ausfluss und einer Zunahme von Schmerzen, Geschwürgröße oder Blutungen sollte ein hoher Verdachtsindex in Betracht gezogen werden. Die Biopsie verdächtiger Läsionen für die Histopathologie bleibt der Goldstandard für die Diagnose. In vielen Studien wurden Biopsien mehrerer Bereiche, z. B. des Zentrums und der Ränder, in angemessener Tiefe empfohlen.
Die Behandlung des Marjolin-Ulkus ist recht unterschiedlich. Um eine Entartung der Wunde in ein Plattenepithelkarzinom zu verhindern, ist eine frühzeitige und definitive Wundabdeckung nach Verbrennungen und anderen traumatischen Verletzungen unerlässlich. Wenn man große Wunden sekundär abheilen lässt, besteht die Gefahr eines chronischen, nicht heilenden Ulkus und damit die ideale Voraussetzung für die Entwicklung eines Marjolin-Ulkus. Eine großflächige lokale Exzision und eine anschließende Hauttransplantation scheinen für die meisten Autoren der Standard der Behandlung zu sein. MU ist aggressiver als primäre Hauttumore; daher werden eine Knotenbeurteilung und eine breite chirurgische Exzision empfohlen.
4. Schlussfolgerungen
Das Marjolin-Ulkus wird am häufigsten nach Verbrennungsnarben beobachtet, kann aber nach jeder Art von Narben auftreten, da unser Patient einen SCC mit einer postoperativen Narbe entwickelte. Eine frühzeitige Diagnose ist unerlässlich, und bei jeder nicht heilenden Wunde oder chronischen Wunde, die eine plötzliche Veränderung erfährt, sollte eine Biopsie durchgeführt werden. Die Gewebeproben sollten sowohl aus der Mitte als auch von den Rändern der Wunde entnommen werden.
Zusätzliche Punkte
Zusammenfassung. Wir stellen den Fall eines 30-jährigen Mannes vor, der nach einer Mastoidektomie und der Inzision und Drainage eines Mastoidabszesses akut ein Marjolin-Ulkus in einer rechten postaurikulären Narbe entwickelte. Soweit wir wissen, ist dies der erste Bericht, in dem ein Ulcus Marjolin in einer postaurikulären Operationsnarbe beschrieben wird. Eine frühzeitige Diagnose ist unerlässlich, und eine Biopsie sollte bei jeder nicht heilenden Wunde oder chronischen Wunde, die eine plötzliche Veränderung erfährt, durchgeführt werden.
Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine konkurrierenden Interessen haben.
Danksagungen
Die Autoren danken Ahmed Alhujaily, Histopathologe am King Fahad Hospital, und Talal Almoghthawey, Radiologe am Ohud Hospital.