Ein 81-jähriger weißer Mann stellte sich mit akuter Diplopie vor, die er beim Aufwachen bemerkte. Er gab an, dass sie konstant, horizontal und beim Blick nach rechts schlimmer sei. In der Anamnese wurden Bluthochdruck und Herzrhythmusstörungen angegeben. Zu den Medikamenten gehörten Toprol (Astra Zeneca), Lasix (Sanofi Aventis), Kalium und Aspirin 81 mg. Außerdem hatte er einen Herzschrittmacher.
Die bestkorrigierte Sehschärfe betrug 20/25 und 20/30 OD, OS. Die Pupillen waren rund, gleichmäßig und reagierten auf Licht. Der Augeninnendruck war mit 15 mm Hg an jedem Auge normal. Bei der Prüfung der extraokularen Motilität zeigte sich ein Adduktionsdefizit am linken Auge mit einem kontralateralen abduzierenden Nystagmus, wenn der Patient nach rechts blickte. Die Untersuchungen des vorderen und hinteren Augenabschnitts waren unauffällig. An beiden Augen wurde kein Papillenödem festgestellt.
Wir diagnostizierten bei unserem Patienten eine akute linke internukleäre Ophthalmoplegie (INO). Angesichts seines Alters und des akuten Auftretens war die wahrscheinlichste Ätiologie eine Ischämie. Auf unsere Empfehlung hin wurde der Patient in die Notaufnahme gebracht, wo eine neurologische Untersuchung durchgeführt wurde. Eine MRT war wegen seines Herzschrittmachers kontraindiziert. Es wurde ein CT angeordnet, das jedoch keine akute Hirnstammischämie erkennen ließ. Es wurde auch eine CTA des Kopfes und des Halses angeordnet, die keine signifikante Stenose zeigte.
Oben und in der Mitte zeigte dieser Patient beim Blick nach rechts INO, beim Blick nach links normale Motilität. Auf dem unteren Foto zeigte der Patient sieben Tage später bei der Nachuntersuchung eine 80%ige Verbesserung.
Der Patient wurde für 48 Stunden zur Beobachtung aufgenommen und entlassen. Eine Woche später stellte er sich erneut in unserer Klinik vor, nachdem er von seinem Internisten und Kardiologen untersucht worden war, die die Aspirin-Dosis auf 325 mg erhöhten und mit Atorvastatin begannen. Der Patient berichtete, dass sich seine Diplopie deutlich verbessert hatte. Das Adduktionsdefizit verbesserte sich nach unserer ersten Untersuchung um etwa 80 %. Obwohl unser Verdacht auf Myasthenie gering war, veranlassten uns sein normales Neuroimgaging und das Fehlen jeglicher Ischämie oder Stenose dazu, ein Myasthenie-Labor anzuordnen, um ein maskierendes Syndrom auszuschließen – die Ergebnisse waren normal. Bei der Nachuntersuchung einen Monat später war die INO vollständig verschwunden und bei seinem letzten Besuch ging es ihm sehr gut.
Diskussion
Internukleäre Ophthalmoplegie ist eine lokalisierte neuro-ophthalmische Störung, die durch eine Unterbrechung des medialen longitudinalen Fasciculus (MLF) verursacht wird. Der Nucleus abducens enthält zwei Gruppen von Neuronen: (1) Motoneuronen, die den ipsilateralen lateralen Rectus (LR) innervieren, und (2) internukleäre Neuronen, die die kontralateralen Motoneuronen des medialen Rectus (MR) über den MLF innervieren.1 Läsionen, die den MLF unterbrechen, führen zu einem ipsilateralen Adduktionsdefizit. Das Defizit kann von einer Verringerung der Adduktionsgeschwindigkeit bis hin zu einem vollständigen Ausfall reichen. Zusätzlich zu einem ipsilateralen Adduktionsdefizit wird häufig ein kontralateraler Abduktionsnystagmus festgestellt. Eine Erklärung für den Nystagmus ist eine adaptive Reaktion zur Überwindung der Schwäche des medialen Rektusmuskels.2
Eine besondere Variante der INO, das so genannte „Eineinhalb-Syndrom“, tritt auf, wenn eine Läsion den Nucleus abducens oder die paramediane pontine retikuläre Formation sowie die MLF stört.1,3 Dies führt zu einer ipsilateralen Blicklähmung und einer INO.
Historisch gesehen weisen Patienten mit INO eine horizontale Diplopie auf. Bei der INO kann manchmal eine schiefe Abweichung vorliegen, so dass auch eine vertikale Komponente vorhanden sein kann.1,3 Die Konvergenz bleibt bei der internukleären Ophthalmoplegie verschont, es sei denn, die Läsion liegt auch in der Nähe des dritten Nervenkerns.3 Die Hauptursachen für INO sind Demyelinisierung (typischerweise bilaterale INO und bei jüngeren Patienten) und Ischämie (typischerweise unilateral und bei älteren Menschen).1,4,5 Zu den weniger häufigen Ursachen für INO gehören Trauma, Tentoriumhernie, Infektion, Tumor, Blutung und Vaskulitis.4
In Anbetracht des Alters unserer Patientin und unserer Erwartung einer akuten ischämischen Ätiologie war eine sofortige neurologische Untersuchung gerechtfertigt. Die bevorzugte Bildgebungsmethode ist die MRT, es sei denn, es besteht eine Kontraindikation, was bei dieser Patientin der Fall war. Obwohl die CT-Bildgebung negativ ausfiel, konnte die Diagnose einer INO nicht ausgeschlossen werden. In einer Studie wurden 11 Patienten mit INO einer MRT-Untersuchung unterzogen, die bei 10 von 11 Patienten fokale oder knotige Bereiche mit hoher Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern im Bereich der MLF zeigte.6 Neun dieser 11 Patienten wurden auch einer CT-Untersuchung unterzogen, die bei keinem Patienten Läsionen zeigte.6
Die Behandlung der internukleären Ophthalmoplegie umfasst je nach zugrunde liegender Ätiologie entsprechende Überweisungen. Bei ischämischer internukleärer Ophthalmoplegie werden die Patienten in der Regel monatlich beobachtet, bis die Lähmung verschwunden ist.
1. Miller, Neil R., et al. Clinical Neuro-Ophthalmology: The Essentials, 2. Auflage. Lippincott Williams & Wilkins; 1999.
2. Zee, DS. Internukleäre Ophthalmoplegie: Pathophysiologie und Diagnose. Bailliéres Clin Neurol. 1992 Aug;1(2):455-70.
3. Liu, GT, et al. Neuro-Ophthalmology Diagnosis and Management. W.B. Saunders Company; 2001.
4. Keane, JR. Internukleäre Ophthalmoplegie: ungewöhnliche Fälle bei 114 von 410 Patienten. Arch Neurol. 2005;62:714-17.
5. Rizzo, JL. Pädiatrische internukleäre Ophthalmoplegie. J Neuro-Ophthalmol. 2014;33:134.
6. Atlas SW. Internuclear ophthalmoplegia: MR-anatomic correlation. AJNR Am J Neuroradiol. 1987 Mar-Apr;8(2):243.