Kvinde præsenterer sig med nyopstået konjunktival pigmentering

Patienten havde et mekanisk fald med stumpt traume mod venstre øje 9 måneder tidligere.

Udgave: Tilføj emne til EMAIL ALERTS

Modtag en e-mail, når der er nye artikler på

Angiv din e-mailadresse for at modtage en e-mail, når der er nye artikler på .

Abonnér

TILFØJT TIL EMAIL ALERTS

Det er lykkedes dig at tilføje til dine advarsler. Du vil modtage en e-mail, når der offentliggøres nyt indhold.
Klik her for at administrere e-mail-advarsler

Det er lykkedes dig at tilføje til dine advarsler. Du vil modtage en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mailadvarsler
Tilbage til Healio

Vi kunne ikke behandle din anmodning. Prøv venligst igen senere. Hvis du fortsat har dette problem, bedes du kontakte [email protected].
Back to Healio

En 78-årig kvinde præsenterede sig for Lahey Hospital Cornea Service til evaluering og behandling af ny konjunktival pigmentering af venstre øje.

Hun beskrev nedsat syn på venstre øje i forbindelse med let fotofobi. Hun havde ingen øjensmerter, rødme, glimt i øjnene, floaters eller synsforandringer på højre øje.

Ni måneder før præsentationen havde hun været udsat for et mekanisk fald med en stump traume-skade på venstre øje. Ifølge patientens eksterne hospitalsjournaler var hendes syn umiddelbart efter øjenskaden lys perception på venstre øje med et IOP på 49 mm Hg. Hendes undersøgelse viste en bullous subkonjunktival blødning, et 1,5 mm lagdelt hyphema og en venstre orbitalbundsfraktur. Hendes forhøjede IOP og hyphema blev behandlet med øjenblodtryksdæmpende dråber og cykloplegika. Hendes orbitalbundsfraktur krævede ingen kirurgisk reparation. Hendes okulære historie var også bemærkelsesværdig for bilateral kataraktekstraktion med IOL-implantation flere år tidligere, posteriort kapselopacificering på venstre øje og posteriort glaslegemsløsning på begge øjne.

Hendes sygehistorie omfattede atrieflimren, kronisk obstruktiv lungesygdom, obstruktiv søvnapnø, fedme, brystkræft i remission, basalcellekarcinom i næsen, hypertension og hyperlipidæmi. Hun havde en 31-pakke års historie med cigaretrygning. Medicinering omfattede rivaroxaban, verapamil, venlafaxin, pravastatin, omeprazol, metoprolol, lisinopril, furosemid, ferrosulfat, calciumcarbonat, albuterol, anastrozol og supplerende ilt med nasal kanyle efter behov.

Undersøgelse

Da patienten blev evalueret på Lahey Clinic, 9 måneder efter øjentraumaet, var patientens synskarphed 20/30 på højre øje og 20/40 på venstre øje. IOP’erne var normale. Den højre pupil var rund og reagerede hurtigt på lys uden afferent pupillær defekt, mens den venstre iris ikke var til stede. Konfrontationssynsfeltet og motiliteten var fuldt ud tilfredsstillende. Udvendig undersøgelse af øjenlåg, vipper og adnexa var ubeskrivelig.

Spaltelampeundersøgelse af højre øje var normal. Spaltelampeundersøgelse af venstre øje afslørede 360° spættet konjunktival pigmentering med fokuserede områder med mørkere pigment superotemporalt, temporalt og inferioralt (figur 1). Den pigmenterede konjunktiva var frit bevægelig uden scleral eller episkleral pigmentering og uden fortykkelse eller forhøjning. Der blev ikke set nogen fødekar. Den venstre cornea havde diffust spredt endothelpigment. Der var fuldstændig aniridi i venstre øje (figur 2) med en 0,5 mm rund brun irisrest klokken 7 i det midt-perifere forreste kammer (figur 3). Der blev også konstateret en irisstump ved gonioskopi (figur 4). Der var en velcentreret bagkammer-IOL inden for kapselposen med moderat posteriort kapselopacificering og ingen pseudophakodonesis.

Fundusundersøgelsen af højre øje var normal, mens undersøgelsen af venstre øje afslørede en klump hvidt amorft materiale, der var konstateret i den nederste glaslegemshule (Figur 5).

OCT af det forreste segment blev taget for yderligere at vurdere den konjunktivale pigmentering. AS-OCT viste ingen invasion af substantia propria og ingen tydelig ardannelse, udtynding eller perforering af den underliggende sclera (figur 6).

Hvad er din diagnose?

Se svaret nedenfor.

Konjunktival pigmentering

Unilateral konjunktival pigmentering har en bred differentialdiagnose, herunder primær eller sekundær erhvervet melanose, konjunktivalt melanom, kongenital melanose, konjunktival nevus og teintassocieret melanose. Da denne patients konjunktivale pigmentering var posttraumatisk og ikke blev konstateret ved tidligere okulære undersøgelser, var medfødt melanose usandsynlig. Patienten havde ingen personlig eller familiemæssig historie om kutant melanom, hvilket gør mistanken om konjunktivalt melanom mindre, men stadig mulig. Patientens teint var lys og den konjunktivale pigmentering mørk, hvilket gør teint-associeret melanose også mindre sandsynlig.

Snapt progredierende nyopstået konjunktival pigmentering indsnævrer differentialdiagnosen til erhvervet melanose og pigmenteret malign neoplasi. Hos vores patient blev sekundær erhvervet melanose anset for at være mere sandsynlig, da debut var efter okulært traume.

Afhandling og behandling

For at skelne mellem erhvervet melanose og konjunktivalt melanom blev der foretaget en incisionel kortbiopsi af patientens konjunktivale pigmentering. Histopatologien afslørede subepithelial melaninpigmentering uden tegn på atypisk melanocytisk proliferation eller invasion af substantia propria (Figur 7). Hun blev diagnosticeret med posttraumatisk sekundær erhvervet melanose. Patienten blev fulgt nøje af Lahey Hospitals Cornea Service med seriefotografier for at overvåge en eventuel progression, og det var ikke nødvendigt med yderligere kirurgisk indgreb.

Diskussion

Posttraumatisk eller postoperativ konjunktival melanose er blevet rapporteret i litteraturen, selv om mange af disse tilfælde var forbundet med perforerende scleral skade. I et tilfælde efter kataraktoperation blev det konstateret, at en 66-årig kvinde havde et forhøjet område med konjunktival pigmentering, der overlejrede et område med iristopping. Kirurgisk undersøgelse førte til identifikation af en overordnet scleral laceration og reparation af et brudt kataraktsår, hvor patologien afslørede subepitheliale og substantielle propria-ansamlinger af uveal pigmentering. I et andet tilfælde efter et okulært traume blev det konstateret, at en 83-årig mand havde en konjunktival pigmenteret knude omgivet af diffus pigmentering med histologiske fund, der var i overensstemmelse med iris ekstrudering. I et tredje tilfælde blev der konstateret total aniridia og konjunktival melanose efter et stumpt okulært traume. Yderligere udforskning af melanosen og en cystisk knude i det subkonjunktivale rum førte til identifikation af globe dehiscens ved limbisk-scleral overgang.

I vores patient resulterede et stumpt okulært traume i total aniridia med dislokation af iris ind i glaslegemet. Det okulære traume og dislokationen af iris kan have frigivet pigment i det forreste kammer, selv om lagvis hyphema på skadestidspunktet kan have gjort det vanskeligt at vurdere. Det er ukendt, hvor hurtigt den konjunktivale pigmentering blev dannet på grund af den bullous subkonjunktivale blødning umiddelbart efter skaden. Skleral skade blev ikke mistænkt, fordi den konjunktivale melanose var mobil, og der var ingen identificerbar abnormitet i den underliggende sclera under den kirurgiske udforskning.

For at forstå mekanismen for melanose hos vores patient er det nyttigt at gennemgå de to vigtigste udstrømningsveje for kammervæske: trabekulær og uveoskleral. I den trabekulære udstrømningsvej forlader kammervandet det forreste kammer via det trabekulære netværk og strømmer derefter gennem kollektorkanalerne, Schlemm’s kanal, episklerale vener, forreste ciliære og overlegne ofthalmiske vener og derefter til sinus cavernosus. I den uveosklerale vej forlader vandigt humør ciliarmusklen og strømmer til de supraciliære og suprachoroidale rum og derefter gennem intakt sclera langs gennemtrængende kar og nerver som f.eks. Axenfeld-nervesløjfer. I betragtning af at vores patient havde plettet konjunktival pigmentering koncentreret et par millimeter posterior for limbussen, blev det antaget, at iris pigment rejste langs den uveosklerale vej til konjunktivaen omkring sclerale kar og Axenfeld nerve loops.

Når man vurderer konjunktival melanose, bør posttraumatisk eller postkirurgisk pigmentering tages i betragtning. Forståelse af de vandige udstrømningsveje er vigtig for at identificere oprindelsen af konjunktival pigment. Der kan være tale om et makrohul med iris-pigmentepithel under konjunktivaen som rapporteret i tidligere caserapporter eller en mikroperforation med efterfølgende spredning af pigment. Desuden kan der være frigivelse af pigment fra øjets indre, der slipper ud via små rum omkring scleralnerver og kar, som hos vores patient.

Ved den seneste opfølgning havde vores patient en mild fotofobi, der kunne håndteres med solbriller. Den posteriore kapselopacificering i venstre øje blev anset for at bidrage til at mindske den effektive lysmængde, der trænger ind i øjet på trods af hendes aniridi. Vi vil overveje et kunstigt irisimplantat i fremtiden, hvis hendes fotofobi forværres. På nuværende tidspunkt er hendes symptomer milde, og hun foretrækker ikke at gennemgå en operation. Hun overvåges årligt.

• Agarwalla I, et al. TNOA J Ophthalmic Sci Res. 2019;57(2):170-172.
• Basic and Clinical Science Course. Afsnit 10: Glaucoma. American Academy of Ophthalmology. 2019-2020.
• Benson MT, et al. Br J Ophthalmol. 1990;doi:10.1136/bjo.74.4.251.
• Campinchi R, et al. Bull Soc Ophtalmol Fr. 1965;65(4):298-299.
• Merritt H, et al. Digit J Ophthalmol. 2014;doi:10.5693/djo.03.2013.12.002.
• Rebolleda G, et al. Arch Soc Esp Oftalmol. 2001;76(9):571-574.
• Smiddy WE, et al. Retina. 1987;7(1):38-40.
• Wanichwecharungruang B, et al. J Med Assoc Thai. 2003;86(2);183-190.
• Zoroquiain P, et al. Ecancermedicalscience. 2016;doi:10.3332/ecancer.2016.620.

• For yderligere oplysninger:
• Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, og Naveen K. Rao, MD, kan kontaktes på New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; websted: www.neec.com.
• Redigeret af Christine Benador-Shen, MD, og Malgorzata Dymerska Peterson, MD. De kan kontaktes på New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; websted: www.neec.com.