Truncus arteriosus

Co to je?

Když má člověk jednu velkou tepnu místo dvou oddělených, které odvádějí krev do plic a těla.

V normálním srdci se krev pohybuje v tomto cyklu: tělo-srdce-plíce-srdce-tělo. Pokud má člověk truncus arteriosus, krev opouštějící srdce tuto cestu nesleduje. Má pouze jednu cévu místo dvou oddělených pro plíce a tělo. Díky pouze jedné tepně neexistuje žádná specifická cesta do plic pro kyslík, než se vrátí do srdce, aby dodala kyslík do těla.

Další informace pro rodiče dětí s truncus arteriosus

Může být opraven?

Chirurgický zákrok je nutný k uzavření defektu komorového septa a oddělení toku krve do těla od toku krve do plic. To se obvykle provádí v raném dětství, aby se zabránilo poškození plicních tepen vysokým krevním tlakem. K uzavření komorového defektu se používá záplata. Plicní tepny se poté odpojí od jediné velké cévy (truncus) a z pravé komory se do plicních tepen zavede trubice (konduit nebo tunel). Tento postup se někdy nazývá Rastelliho oprava.

Bude moje dítě potřebovat další operace?“

Konduit spojující pravou komoru s plicní tepnou se může časem zúžit a zablokovat (stenotizovat), nebo může dítě z konduitu vyrůst. Může být nutné jej čas od času vyměnit. Načasování výměny se liší. Také periferní plicní tepny se mohou zúžit a vyžadovat léčbu. Někdy mohou být konduity a zúžení periferních plicních tepen rozšířeny pomocí balónkového katétru nebo rozšiřitelného stentu v srdeční katetrizační laboratoři. Tento postup může pomoci prodloužit dobu mezi operacemi pro výměnu konduitů. Někdy je k rozšíření zúženého místa nutná operace. Kardiolog vašeho dítěte s vámi probere, zda je nejlepší balónkový/stentový zákrok nebo operace.

Aortální chlopeň je vlastně velká kmenová chlopeň z jedné cévy, která vznikla nad defektem komorového septa před chirurgickou opravou. Tato chlopeň se někdy časem stane netěsnou a může být nutné ji vyměnit.

Jakou trvalou péči bude moje dítě potřebovat?

Děti s truncus arteriosus potřebují pravidelné kontroly u dětského kardiologa a po operaci mohou potřebovat užívat léky. Kardiolog Vašeho dítěte vyhodnotí pomocí různých testů včetně elektrokardiogramu a echokardiogramu, aby určil, kdy může být nutný další zákrok, jako je srdeční katetrizace.

Jaké aktivity bude moci mé dítě provozovat?

Pokud je obstrukce a netěsnost chlopně mírná a testy ukazují dobrou funkci srdce a žádné abnormální srdeční rytmy, Vaše dítě se obvykle může účastnit některých sportů. Váš kardiolog může doporučit vyhnout se některým intenzivním soutěžním sportům. Zeptejte se kardiologa svého dítěte, které aktivity jsou vhodné.

Jak je to s prevencí endokarditidy?

U pacientů s nekorigovaným nebo částečně korigovaným trunkem arteriosus se před některými stomatologickými zákroky doporučují antibiotika, aby se zabránilo endokarditidě. Další informace naleznete v části Endokarditida.

Identifikační list vrozené srdeční vady

Další informace pro dospělé s truncus arteriosus

Co ji způsobuje?

U některých pacientů s truncus arteriosus se vyskytuje onemocnění zvané DiGeorgeův syndrom, avšak známá genetická příčina se vyskytuje pouze u menšiny pacientů.

Jak ovlivňuje srdce?

Krev opouštějící srdce může jít do srdce nebo do plic. Na počátku života to má za následek, že do plic jde poměrně velké množství krve navíc, což srdce velmi zatěžuje. Postupem času tok krve navíc poškozuje cévy v plicích, což vede k plicní hypertenzi. Když k tomu dojde (často do jednoho roku života), pacient zmodrá a na úspěšnou operaci už je často pozdě. U chlopně vedoucí do hlavní cévy může dojít k jejímu ucpání nebo netěsnosti, což může rovněž ztížit práci srdce.

Jak na mě působí truncus arteriosus?

Truncus arteriosus způsobuje příznaky srdečního selhání již v raném věku. Pokud není opraven, dochází k těžké plicní hypertenzi. Pokud jste, stejně jako téměř všichni dospělí s tímto onemocněním, podstoupil/a operaci, nejdůležitější problémy se týkají umělého spojení mezi srdcem a plícemi (plicní chlopně a vedení) a toho, zda kmenová chlopeň (chlopeň mezi levou komorou a tělem po operaci) není značně netěsná. Pokud je plicní chlopeň výrazně netěsná nebo ucpaná, mohou se objevit příznaky (včetně nesnášenlivosti cvičení a problémů se srdečním rytmem).

Pokud byla moje vada opravena v dětství, co mohu očekávat?

Téměř všichni dospělí s truncus arteriosus byli operováni v dětství. Operace je nutná k uzavření defektu komorového septa a oddělení toku krve do těla od toku krve do plic. To se obvykle provádí v raném dětství, aby se zabránilo poškození plicních tepen vysokým krevním tlakem. K uzavření komorového defektu se používá záplata. Plicní tepny se poté odpojí od jediné velké cévy a z pravé komory se do těchto plicních tepen umístí hadička (konduit s chlopní). Tento postup se někdy nazývá Rastelliho oprava.

Konduit a chlopeň bude třeba v dětství vyměnit nejméně dvakrát nebo třikrát a může být nutné je vyměnit i v dospělosti. Existují nové katetrizační postupy, které mohou umožnit výměnu plicní chlopně bez operace. U menšího počtu pacientů může být nutné chirurgicky opravit nebo vyměnit také chlopni kmenovou.

Problémy, které můžete mít

Funkce srdce

V dlouhodobém období po operaci se může snížit schopnost srdečního svalu stahovat se. Možná budete potřebovat léky včetně diuretik, přípravků na podporu lepšího pumpování srdce a léků na kontrolu krevního tlaku.

Poruchy srdečního rytmu

Pacienti s opraveným trunkem arteriosus mají vyšší riziko poruch srdečního rytmu zvaných arytmie. Ty mohou vycházet z předsíní (dvě horní komory srdce) nebo komor (dvě dolní komory). Někdy mohou způsobovat závratě nebo mdloby. K jejich potlačení mohou být zapotřebí léky. Ve vzácných případech může být k odstranění těchto arytmií a kontrole příznaků nutný zákrok v srdeční katetrizační laboratoři nebo na operačním sále. Další informace naleznete v části Arytmie.

Vysoký krevní tlak v plicích (plicní hypertenze)

Někdy, i když je vada opravena včas, se plicní hypertenze postupně zhoršuje. Pacienti mohou pociťovat dušnost, sníženou výdrž při cvičení a někdy i bolesti hlavy a závratě.

Další informace naleznete v části Plicní hypertenze.

Pokračující péče

Co budu potřebovat v budoucnu?

Pacienti s truncus arteriosus potřebují pravidelné kontroly u kardiologa se speciálním vzděláním v oblasti vrozených srdečních vad dospělých. Možná budete muset po operaci užívat léky, které pomohou vašemu srdci lépe pumpovat. S kardiologem se zkušenostmi v péči o dospělé s vrozenou srdeční vadou byste se měl/a poradit také v případě, že podstupujete jakýkoli typ nesrdeční operace nebo invazivního zákroku.

Medicínské sledování

Váš kardiolog Vás bude sledovat pomocí různých vyšetření. Patří mezi ně elektrokardiogramy, Holterovy monitory, zátěžové testy a echokardiogramy, aby se určilo, kdy může být nutný další zákrok, např. srdeční katetrizace.

Omezení aktivity

Pokud máte sníženou funkci srdce nebo poruchy rytmu, může být nutné omezit Vaši aktivitu. Pokud je obstrukce a netěsnost chlopní mírná a testy prokazují dobrou funkci srdce a žádné poruchy srdečního rytmu, můžete se obvykle účastnit některých sportů. Váš kardiolog vám může doporučit vyhnout se některým intenzivním soutěžním sportům. Zeptejte se svého kardiologa, které aktivity jsou vhodné.

Prevence endokarditidy

Lidé s truncus arteriosus vyžadují profylaxi endokarditidy. Další informace naleznete v části Endokarditida.

Těhotenství

Ženy s opraveným truncus arteriosus mohou těhotenství zvládnout dobře. Některé z nich, které mají významné problémy s plicní nebo trunální chlopní nebo mají významnou plicní hypertenzi, však mohou být ohroženy mnohem více. Další informace naleznete v části věnované těhotenství. Tyto ženy by měly být sledovány v centrech s vysoce rizikovými porodnickými službami a odbornými znalostmi v oblasti vrozených srdečních vad dospělých.

Budu potřebovat další operaci?“

Výměna konduitu

Konduit spojující pravou komoru s konduitem plicní tepny se může časem ucpat (zúžit) a může být nutné jej vyměnit (viz výše). Načasování výměny se liší. Periferní plicní tepny se také mohou zúžit a vyžadovat léčbu.

Někdy mohou být konduity a obstrukce periferních plicních tepen rozšířeny pomocí balónkového katétru nebo rozšiřitelného stentu v srdeční katetrizační laboratoři. Tento postup může pomoci prodloužit dobu mezi výměnami konduitů. Někdy je k rozšíření zúženého místa nutný chirurgický zákrok. Váš kardiolog rozhodne, zda je pro vás nejvhodnější zákrok pomocí balónku/stentu nebo chirurgický zákrok.

Výměna trupové/ aortální chlopně

Funkční aortální chlopeň je vlastně velká trupová chlopeň z jedné cévy, která vznikla nad defektem komorového septa před chirurgickou opravou. Tato chlopeň se někdy časem stane netěsnou a může být nutná její výměna

.