Tenosynoviální obrovskobuněčné tumory jsou obvykle benigní léze, které vycházejí z šlachového pouzdra. Není jasné, zda tyto léze představují novotvary nebo pouze reaktivní hmoty. Na zobrazovacích metodách se tyto léze běžně projevují jako lokalizované, solitární, podkožní uzlíky měkkých tkání s nízkým T1 a T2 signálem a mírným zesílením.
Terminologie
Tenosynoviální obrovskobuněčný tumor je termín používaný v nejnovější (2013) klasifikaci Světové zdravotnické organizace 10,11 . Dříve byly známy jako obrovskobuněčné nádory šlachových pochev (GCTTS), pigmentované villonodulární nádory šlachových pochev (PVNTS), extraartikulární pigmentované villonodulární nádory šlachových pochev nebo lokalizovaná či fokální nodulární synovitida 11.
Epidemiologie
Typicky se objevují ve 3. až 5. dekádě a mají mírnou predilekci u žen s poměrem F:M 1,5-2,1:1 4. V případě, že se jedná o nádor, který se objevuje ve 3. až 5. dekádě, může se jednat o nádor, který se objevuje ve 4. dekádě. Jsou druhým nejčastějším útvarem měkkých tkání ruky a zápěstí.
Klinický obraz
Klinicky se tyto útvary obvykle projevují na ruce (i když se vyskytují i jinde) jako lokalizovaný otok s bolestí nebo bez ní. Jsou pomalu rostoucí.
Patologie
Tenosynoviální obrovskobuněčné nádory mohou způsobit tlakovou erozi přilehlé kosti nebo mohou vzácně invadovat do kosti napodobující intraoseální lézi. 8.
Makroskopický vzhled
Tenosynoviální obrovskobuněčné nádory se makroskopicky dělí na lokalizované nebo difuzní formy a vypadají jako gumovité multinodulární hmoty, které jsou dobře ohraničené. Mají obalové vláknité pouzdro a řezný povrch vzorku je různě zbarvený v závislosti na relativním poměru vláknité tkáně, hemosiderinu a pigmentovaných pěnových buněk 2.
Histologie
Nádor je histologicky totožný s pigmentovanou villonodulární synovitidou (PVNS) a skládá se z fibroblastů a vícejaderných obrovských buněk, pěnových histiocytů a zánětlivých buněk na pozadí vláknité matrix 1,2.
Histologie
Nádor je histologicky totožný s pigmentovanou villonodulární synovitidou (PVNS).
Radiografické rysy
Rentgenový snímek
Jelikož tyto útvary vycházejí ze šlach, běžně ruky, mohou v 10-20 % případů způsobit tlakové eroze na podložní kost. Častěji tyto útvary vznikají z dlaňových šlach. Samotný útvar má hustotu měkké tkáně. Periostální reakce a kalcifikace jsou neobvyklé 4,5.
Ultrazvuk
Ultrazvuk je užitečný, protože umožňuje nejen charakterizovat lézi, ale také je schopen prokázat vztah s přilehlou šlachou. Na dynamickém snímku je patrný volný pohyb šlachy uvnitř léze. Typicky se jeví jako:
- spojená s volární plochou prstů
- nepohybuje se při flexi nebo extenzi sousedních šlach
- obvykle homogenně hypoechogenní, ačkoli v menšině případů může být patrná určitá heterogenita v echotextuře 1
- většina bude mít určitou vnitřní vaskularitu
MRI
Není překvapivé, že vzhledem k histologické podobnosti s PVNS mají obrovskobuněčné nádory šlachových pochev také stejný nález na MRI, hlavně na základě akumulace hemosiderinu.
Signálové charakteristiky
- T1: nízký signál
- T2: nízký signál
- T1 C+ (Gd): často vykazují mírné zesílení 6
- GE:
Léčba a prognóza
Tenosynoviální obrovskobuněčné nádory jsou obvykle benigní a obvykle postačí lokální chirurgická excize, přičemž lokální recidiva (pozorovaná v 10-20 % případů) vyžadující rozsáhlejší chirurgický zákrok s radioterapií nebo bez ní je vzácná. 1. Tenosynoviální obrovskobuněčné nádory jsou obvykle benigní a lokální chirurgická excize obvykle postačuje. Mohou se vyskytnout lokálně agresivní a maligní tenosynoviální obrovskobuněčné nádory 11. Mohou se vyskytnout metastázy, nejčastěji do lymfatických uzlin a plic 4.
Diferenciální diagnóza
Mezi obecné diferenciální rozvahy při zobrazovacích vyšetřeních patří např:
- gangliová cysta
- cystická komponenta
- přiléhající k základnímu kloubnímu pouzdru nebo šlachovému pouzdru 7
- pokud dříve praskla, může být vypadat podobně 1
- pigmentovaná villonodulární synovitida (PVNS)
- histologicky totožná
- obsahuje větší klouby
- desmoidní tumor
- fibrom šlachové pochvy
- překrývající se zobrazovací znaky
- bez artefaktu susceptibility na gradientních echo sekvencích
- histologická diagnóza často nutná 11
.
- fibrosarkom
- noduly revmatoidní artritidy
Pokud v ruce zvažte:
- glomangiom: má vysoký T2 signál na MRI
.