Karotikokavernózní píštěl

Karotikokavernózní píštěle (CCF) představují abnormální komunikaci mezi karotickým oběhem a kavernózní dutinou. Lze je klasifikovat jako přímé nebo nepřímé, což jsou samostatné stavy s různou etiologií.

Epidemiologie

Přímé CCF jsou často sekundární v důsledku úrazu, a proto demografické údaje odrážejí distribuci úrazů hlavy, nejčastěji se vyskytují u mladých mužů. Projevy jsou akutní a příznaky se rozvíjejí rychle.

Naproti tomu nepřímé CCF mají predilekci u postmenopauzálních pacientek a nástup příznaků je často zákeřný.

Mezi další stavy, které predisponují ke zvýšenému riziku, patří:

• Ehlers-Danlosův syndrom
• fibromuskulární dysplazie

Klinický obraz

• pulzující exoftalmus: ~75% 3
• chemóza a subkonjunktivální krvácení
• proptóza
• progresivní ztráta zraku: 25-32% 3
• pulzující tinnitus (obvykle objektivní)
• zvýšený intrakraniální tlak
• subarachnoidální krvácení, intracerebrální krvácení, otoragie, epistaxe: ~5% 3
• parézy kraniálních nervů (III, IV, Vc, VI)5

patologie

klasifikace

Karotikokavernózní píštěle lze klasifikovat podle různých znaků:

1. průtok: vysoký průtok vs nízký průtok
2. etiologie: spontánní vs traumatická
3. vaskulární anatomie

Z těchto typů se nejčastěji používá cévní anatomie, která nejobecněji dělí karotikokavernózní píštěle na dva hlavní typy:

• přímé: přímá komunikace mezi intrakavernózním ICA a kavernózním sinem
• nepřímá: komunikace existuje prostřednictvím větví karotického oběhu (ICA nebo ECA)

Barrowova klasifikace karotikokavernózních píštělí dále charakterizuje píštěle podle angiografických znaků:

• typ A: přímé spojení mezi intrakavernózní vnitřní karotickou tepnou a kavernózním sinem
• typ B: durální zkrat mezi intrakavernózními větvemi vnitřní karotidy a kavernózním sinem
• typ C: duralní zkrat mezi meningeálními větvemi zevní krkavice a kavernózním sinem
• typ D: typ B + typ C

Patofyziologie

Přímá (Barrowův typ A)

Přímá píštěl je způsobena přímou komunikací mezi intrakavernózní vnitřní krkavicí a okolním kavernózním sinem. Existuje řada příčin, zdaleka nejčastější je však ruptura aneuryzmatu a trauma:

• prasklé intrakavernózní aneuryzma krční tepny
• úraz (včetně operace/angiografie)
• mezi další příčiny patří
  .
  • syndromy nedostatku kolagenu
  • fibromuskulární dysplazie
  • arteriální disekce

nepřímé (Barrowovy typy B, C, D)

Přímé píštěle jsou způsobeny komunikací více větví mezi vnitřní a/nebo zevní krční tepnou a kavernózním sinem. Nejčastější je typ C, kdy meningeální větve zevní karotidy tvoří píštěl 3.

Postuluje se, že vznikají sekundárně při trombóze kavernózního sinu s revaskularizací, a jsou tedy podobné durálním arteriovenózním píštělím jinde. Dalšími predisponujícími faktory jsou zřejmě těhotenství, chirurgické zákroky v této oblasti a sinusitida. 3.

Radiografické znaky

CT

CT angiografie je neinvazivní zobrazovací metodou volby pro hodnocení podezření na karotokavernózní píštěl. 9.

Radiografické znaky

CT

CT angiografie. Mezi příznaky patří

• orbitální překrvení
  • proptóza/exoftalmus
  • retrobulbární tukové vlákno/edém
  • zvětšení extraokulárních svalů
• žilní překrvení a zesílení 10
  • zvětšený horní oftalmický žíla
  • zvětšení kavernózního sinu
  • asymetrické zvětšení kavernózního sinu s útlumem podobným útlumu vnitřní krkavice a vyšším než útlum příčného sinu
• dehiscentní vnitřní krkavice (u píštělí přímého typu): vzhled sněhuláka u píštěle zahrnující přívodnou krkavici a drenážní žilní vak 10
• intrakraniální krvácení z prasklé kortikální žíly

Angiografie (DSA)

Digitální subtrakční angiografie je zlatým standardem zobrazovací techniky díky lepšímu prostorovému a časovému rozlišení.

• rychlý shunting z vnitřní karotické tepny do kavernózního sinu
• rozšířené drenážní žíly
• retrográdní tok z kavernózního sinu, nejčastěji do očních žil

Ultrazvukové vyšetření

• arterializované oční žíly mohou být patrné při dopplerovském vyšetření

Léčba a prognóza

Přirozený průběh karotokavernózních píštělí je velmi rozmanitý, od spontánního uzávěru až po rychle progredující příznaky. Stejně tak je variabilní i terapie, která sahá od konzervativní léčby s očekáváním až po urgentní endovaskulární nebo chirurgickou intervenci.

Konzervativní léčba

Protože se část karotokavernózních píštělí s nízkým průtokem spontánně uzavře, je často nejprve použita počáteční konzervativní léčba očních příznaků za předpokladu, že nejsou přítomny žádné vysoce rizikové znaky (např. aneuryzmata přívodných cév) nebo závažné oční nebo intrakraniální komplikace. 6. V případě, že se oční píštěl uzavře spontánně, je nutné provést konzervativní léčbu.

Karotidální kompresivní terapie

Kromě konzervativních opatření může být při léčbě nepřímých píštělí užitečná karoticko-jugulární komprese (na úrovni karotického bulbu), která vede k uzavření až ve 30 % případů, pravděpodobně v důsledku progresivní trombózy způsobené intermitentní stagnací krve v sousedství existující sraženiny. Naproti tomu je úspěšná pouze u 17 % přímých píštělí, pravděpodobně v důsledku vyššího průtoku větším defektem 3. Důležité je, aby bylo před zahájením komprese vyloučeno aterosklerotické onemocnění karotické bifurkace potřebuje 6. Pacienti jsou instruováni, aby stlačovali karotický bulbus po dobu 10 sekund čtyřikrát až šestkrát za hodinu 6. Komprese by měla být prováděna kontralaterální rukou, aby v případě symptomatické hemisferální ischemie došlo k přechodné paralýze, která má za následek ukončení komprese.

Endovaskulární

Endovaskulární léčba je základem léčby u pacientů, u kterých selhává nebo není vhodná konzervativní léčba a kompresivní terapie 6.

V závislosti na anatomii píštěle jsou k dispozici dva hlavní přístupy: transarteriální embolizace nebo transvenózní embolizace.

Přímé píštěle

Léčba přímých píštělí vyžaduje okluzi trhliny ve vnitřní krkavici. Toho lze dosáhnout různými způsoby 6:

• transarteriální krytý průtokový stent-odklánějící stent umístěný do vnitřní krkavice 7
• transarteriální umístění oddělitelného balonku přes defekt do kavernózního sinu
• transarteriální nebo transvenózní cívka nebo jiný embolický materiál umístěný přes defekt obliterující kavernózního sinu
• transarteriální okluze vnitřní krční tepny

Přímé píštěle

Přímé píštěle vyžadují buď transarteriální okluzi vyživujících arteriálních větví a/nebo transvenózní okluzi kavernózního sinu 6. Transvenózní přístup může být náročný a může vyžadovat přístup přes horní oftalmickou žílu (někdy s pomocí chirurgické expozice), dolní oftalmickou žílu, laterální pterygoidní plexus, horní petrosální sinus 6. Příležitostně lze k léčbě nepřímých píštělí použít stenty rozdělující průtok, pokud nejsou k dispozici jiné transarteriální nebo transvenózní přístupy 8.

Chirurgická

Chirurgická léčba je ve většině institucí odsouvána pro případy, kdy je endovaskulární řešení neúspěšné nebo nemožné. Léčba může zahrnovat podvaz nebo zachycení postižených tepenných segmentů 3

Komplikace

Spontánní krvácení může být subarachnoidální krvácení, intracerebrální krvácení nebo extrakraniální krvácení (např. epistaxe nebo otoragie).

Oční komplikace jsou také časté a často jsou jedním z hnacích faktorů pro zahájení léčby.