Issues of Concern
Common Causes of Left Ventricular Outflow Tract Obstruction
Subaortic Stenosis (SAS)
Subaortální stenóza je zúžení na úrovni aortální chlopně. Může být způsobena diskrétním hřebenem nebo fibrózním prstencem obklopujícím LVOT. Tato fibrózní membrána může přesahovat na cípy aortální chlopně a kontaktovat se s komorovou stranou předního mitrálního lístku. Obstrukce může být fokální nebo difuznější, což vede k vytvoření tunelu vedoucího z levé komory. Diskrétní forma je nejčastější. Lze pozorovat i komplexní subaortální stenózu, která vede k abnormálnímu přilnutí předního listu mitrální chlopně k septu a přítomnosti endokardiální tkáně v LVOT. Tyto typy obstrukcí se běžně vyskytují u pacientů s defektem ventrálního septa (VSD).
Klinické rysy
Pokud je přítomen gradient, je slyšet systolický ejekční šelest podél dolní levé sternální hranice, který vrcholí později se závažností SAS. Klinický průběh SAS je progresivní, s narůstající obstrukcí a progresí aortální regurgitace u více než 80 % neléčených pacientů.
Pacienti mohou mít jeden ze tří příznaků spojených s těžkou valvulární aortální stenózou: anginu pectoris, srdeční selhání nebo synkopu.
Zobrazení
Elektrokardiogram je obvykle normální. U izolovaných forem obstrukce LVOT však může být přítomna hypertrofie levé komory a deviace levé osy.
Transtorakální echokardiografie často prokáže fokální nebo difuzní zúžení LVOT. Membrány umístěné v sousedství aortální chlopně nebo zasahující až k přednímu lístku mitrální chlopně mají s větší pravděpodobností za následek progresivní obstrukci a také s větší pravděpodobností způsobují poškození aortální chlopně s aortální regurgitací. Dopplerovský vrcholový gradient s kontinuální vlnou větší nebo roven 50 mmHg je považován za závažný a znamená špatnou prognózu, pokud není léčen.
Léčba
Chirurgická resekce je zákrokem volby a provádí se transaortálním přístupem. Chirurgická intervence připadá v úvahu u pacientů s nižšími gradienty (vrcholový tlakový gradient nižší než 50 mmHg), pokud je přítomna systolická dysfunkce levé komory, středně těžká až těžká aortální regurgitace nebo VSD. Obvykle se přistupuje k intervenci, pokud je průměrný gradient přes LVOT vyšší než 30 mmHg, aby se zabránilo dalšímu poškození aortální chlopně. U pacientů, u nichž se objeví symptomy při námaze, a u pacientek plánujících otěhotnět by měla být zvážena resekce SAS, pokud je gradient větší nebo roven 30 mmHg. Operace zahrnuje fibromyectomii se současnou opravou aortální chlopně, pokud je přítomna významná aortální regurgitace. SAS může recidivovat a vyžaduje reoperaci až ve 20 % případů.
Bikuspidální aortální chlopeň (BAV)
Bikuspidální aortální chlopeň je jednou z nejčastějších vrozených kardiovaskulárních vad, vyskytuje se asi u 1 až 2 % populace a častěji u mužů. BAV může být dědičná a byly zdokumentovány rodinné shluky. V těchto případech je dědičnost obvykle autozomálně dominantní s variabilní penetrancí. Byla také popsána mutace v genu NOTCH1.
BAV vznikají v důsledku abnormální vaskulogeneze a tvorby kýl, což vede k tvorbě 1 menší kýly a jedné větší kýly. Častěji dochází ke splynutí pravého a levého koronárního hrotu. BAV obvykle probíhá progresivně a většina chlopní funguje normálně až do pozdějšího věku. Abnormální utváření chlopně vede ke zvýšenému napětí listů, turbulentnějšímu proudění a omezenému pohybu, což vede k urychleným změnám chlopně včetně jizvení, kalcifikace, aortální stenózy a regurgitace. BAV je spojena s dilatací vzestupné aorty a zvýšeným rizikem disekce aorty.
Klinické příznaky
Nejčastější komplikací BAV je aortální stenóza. Klinické rysy jsou proto podobné. Pacienti mohou mít střednědobý šelest, který nabývá na drsnosti a vrcholí později se zhoršujícím se stupněm stenózy. Současná aortální regurgitace vede k časnému diastolickému šelestu. Při přítomnosti aortální stenózy si pacienti mohou stěžovat na bolest na hrudi, dušnost nebo mít epizody synkopy.
Zobrazení
Transtorakální echokardiografie může prokázat nepravidelnosti na cípu aortální chlopně spolu se známkami postupného ztluštění a kalcifikace vedoucí ke stenotické chlopni. Pacienti s BAV tvoří více než 50 % případů s klinicky významnou aortální stenózou.
Léčba
U pacientů s BAV neexistuje účinná medikamentózní léčba, která by zabránila zhoršení stavu chlopně nebo dilataci kořene aorty. Chirurgické řešení je indikováno u pacientů se závažnou stenózou, kteří jsou symptomatičtí nebo mají sníženou funkci levé komory. U asymptomatických pacientů, kteří si přejí otěhotnět nebo chtějí zvýšit toleranci fyzické zátěže, lze operaci rovněž zvážit. Těžká aortální regurgitace, která je spojena se symptomy, závažným zvětšením kořene aorty nebo dysfunkcí levé komory, by měla být chirurgicky korigována. U pacientů, kteří podstoupí výměnu chlopně, se doporučuje současná výměna kořene aorty, pokud je průměr aorty větší nebo roven 4,5 cm. U pacientů bez onemocnění aortální chlopně se náhrada aortálního kořene doporučuje, pokud je průměr aorty větší než 5,5 cm, a může být zvážena u pacientů s průměrem aorty 5,0 cm, pokud je pozitivní rodinná anamnéza nebo anamnéza rychlé progrese. Balónková valvuloplastika může snížit gradient a zlepšit symptomy u osob bez kalcifikované chlopně.
Supravalvulární aortální stenóza (SVAS)
Supravalvulární aortální stenóza (SVAS) je nejvzácnější lézí z obstrukcí LVOT. Existují tři anatomické typy: typ přesýpacích hodin, membranózní typ a difuzní hypoplazie vzestupné aorty. Nejčastější je typ přesýpacích hodin se ztluštěním a dezorganizací elastinových vláken uvnitř aortální medie vytvářející zužující se prstencový hřeben na okraji Valsalvových dutin. To vede ke snížené elasticitě a zvýšenému smykovému napětí ve vzestupné aortě, které podněcuje hypertrofii hladkého svalstva a zvýšené ukládání kolagenu. Koronární tepny jsou v blízkosti místa obstrukce odtoku, což způsobuje, že jsou vystaveny zvýšenému systolickému tlaku, který vede k dilataci, tortuozitě a akceleraci aterosklerózy.
SVAS se vyskytuje v autosomálně dědičné formě a ve vzácné sporadické formě. U všech tří typů byla jako základní příčina identifikována mutace genu pro elastin na chromozomu 7.
Klinické rysy
SVAS je spojena s Williamsovým syndromem, což je multisystémové onemocnění s rysy zahrnujícími neprospívání, poruchu intelektu, elfí tvář, gastrointestinální problémy a abnormality močových cest.
Fyzikální nálezy izolované SVAS jsou podobné stenóze aortálních chlopní. Je slyšet systolický šelest, který se promítá do krčního zářezu. Charakteristickým rysem SVAS je, že systolický tlak v pravém rameni je obvykle vyšší než v levém rameni. Pacient může mít příznaky anginy pectoris, dušnosti a synkopy.
Zobrazení
Elektrokardiogram odhalí při závažné obstrukci hypertrofii levé komory. Hypertrofie pravé komory může být patrná také v případě zúžení plicních tepen.
Transtorakální echokardiografie může odhalit dilataci Valsalvových dutin a vzestupná aorta a oblouk jsou obvykle malé nebo normální velikosti. Průměr aortálního prstence je větší než sinotubulární spojení.
Angiografie se obvykle provádí k posouzení gradientu přes LVOT a k posouzení koronárních tepen.
Léčba:
Chirurgická intervence se doporučuje u symptomatických pacientů nebo u pacientů se středním tlakovým gradientem vyšším nebo rovným 50 mmHg. Obstrukci lze odstranit excizí fokální stenózy s end-to-end anastomózou vzestupné aorty, náplasťovým rozšířením sinotubulární junkce nebo aortoplastikou. Prognóza je po chirurgickém zákroku dobrá.
Koarktace aorty
Koarktace aorty je zúžení aorty, které se nachází v místě uložení ductus arteriosus těsně distálně od levé podklíčkové tepny. Difuznější formy onemocnění mohou zahrnovat oblouk nebo istmus. Přesná patogeneze, která toto zúžení způsobuje, není známa, i když bylo popsáno více teorií. Stenotická léze způsobuje obstrukci výtokového traktu levé komory, což vede ke zvýšení systolického tlaku v levé komoře a proximální aortě. Hypertrofie levé komory a kolaterální průtok krve jsou mechanismy, které se snaží tuto obstrukci obejít.
Klinické příznaky
Dospělí mohou mít zpočátku systémovou arteriální hypertenzi. U pacienta se systémovou arteriální hypertenzí by měl být změřen arteriální krevní tlak na horních a dolních končetinách. Měly by být rovněž zkontrolovány radiální a femorální pulzy. Při koarktaci aorty je obvykle přítomna hypertenze horních končetin a rozdíl systolického tlaku mezi horními a dolními končetinami je nejméně 10 mmHg. Může být také přítomno zpoždění nebo snížení amplitudy femorálního pulzu. Při auskultaci může být slyšet systolický nebo kontinuální šelest v interskapulární oblasti nebo v celé hrudní stěně z mezižeberních kolaterálních tepen.
Zobrazení
Elektrokardiogram může prokázat hypertrofii levé komory. U komplikovanějších lézí může být přítomna i hypertrofie pravé komory.
Na rentgenovém snímku hrudníku nebo CT je často přítomno charakteristické vroubkování žeber v důsledku rozsáhlé kolaterální formace obcházející oblast koarktace. Na rentgenovém snímku hrudníku může být rovněž patrný znak „trojky“ v důsledku prestenotické a poststenotické dilatace.
Koarktace aorty je nejlépe patrná na echokardiografickém vyšetření prostřednictvím zobrazení suprasternálního zářezu. Při jeho provedení lze prokázat zadní polici, dobře rozšířený istmus a příčný aortální oblouk. Přes místo koarktace bude pravděpodobně vidět vysokorychlostní proud.
Před zákrokem nebo v době zákroku lze v případě indikace provést také magnetickou rezonanci a angiogram.
Léčba
Chirurgická oprava obvykle uvolní obstrukci s nízkou mortalitou. Implantace stentu snižuje riziko vzniku aneuryzmatu a má dobré dlouhodobé výsledky u nativní i recidivující koarktace. U diskrétních stenóz lze jako primární intervenci použít balónkovou angioplastiku, která však není nejlepší volbou u dlouhosegmentových nebo tortuózních forem koarktace.
Hypertrofická kardiomyopatie (HCM)
HCM je charakterizována dezorganizací myocytů, která vede k hypertrofii levé komory, obvykle septa. Hypertrofie však může být rozsáhlá a zahrnovat i volnou stěnu LK. Jedná se o autozomálně dominantní onemocnění se stejnou prevalencí u mužů i žen.
Přibližně dvě třetiny pacientů mají obstrukční formu. U většiny pacientů dochází k obstrukci odtoku LK prostřednictvím systolického předozadního pohybu (SAM) mitrální chlopně, při kterém se prodloužené lístky dotýkají septa uprostřed systoly v důsledku proudění krve vysokou rychlostí přímo na lístky. K této obstrukci přispívá zúžený průměr LVOT v důsledku zvýšené tloušťky stěny septa. To vede ke zvýšení intraventrikulárních tlaků, které mohou časem vést k dysfunkci LK.
Klinické příznaky
Symptomy mohou zahrnovat bolest na hrudi, dušnost, námahovou únavu, závratě, palpitace a další příznaky srdečního selhání. U pacientů se může vyskytnout téměř synkopa nebo synkopa v důsledku obstrukce výtoku nebo arytmie. Na dolním levém sternálním okraji a apexu může být slyšet systolický ejekční šelest, který se mění podle subaortálního gradientu
Zobrazení
Nejčastějšími nálezy na EKG jsou hypertrofie levé komory, inverze vlny T, zvětšení levé síně, hluboké a úzké Q vlny a zmenšené R vlny v prekordiálních svodech.
Transtorakální echokardiografie obvykle odhalí zesílené septum.
Léčba
U symptomatických pacientů se používá medikamentózní léčba beta-blokátory, blokátory kalciových kanálů a disopyramidem. Chirurgická myektomie je preferovanou možností u pacientů se závažnými symptomy refrakterními na medikamentózní léčbu nebo s gradientem LVOT vyšším než 50 mmHg. Perkutánní alkoholová ablace septa je u vybraných pacientů alternativou k myektomii. K primární prevenci letálních komorových tachyarytmií se účinně používá implantabilní srdeční zařízení
.