Aplasia cutis congenita je vzácné onemocnění charakterizované vrozenou absencí kůže. Frieden v roce 1986 rozdělil ACC do 9 skupin na základě lokalizace lézí a přidružených vrozených anomálií. Nejčastěji postiženou oblastí je pokožka hlavy s menším postižením trupu a končetin. Frieden klasifikoval ACC s fetus papyraceus jako typ 5. Tento typ se projevuje jako kmenový ACC se symetrickou absencí kůže ve hvězdicovitém nebo motýlovitém vzoru s postižením proximálních končetin nebo bez něj. Jedná se o nejčastější vrozenou cicatriciální alopecii a jde o vrozenou ložiskovou absenci epidermis s průkazem nebo bez průkazu dalších vrstev kůže.
ACC
Aplasia cutis congenital je autozomálně dominantní.
Lékařská genetika 
Přesná etiologie ACC je stále nejasná, ale intrauterinní infekce virem varicella nebo herpes, léky jako methimazol, misoprostol, valproát, kokain, marihuana atd., fetus papyraceus, feto-fetální transfuze, defekty cévní koagulace, adheze amniové membrány, abnormální biomechanické síly elastických vláken a trauma. Může být spojen s Johansonovým-Blizzardovým syndromem, Adamsovým-Oliverovým syndromem, trizomií 13 a Wolfovým-Hirschhornovým syndromem. může se také vyskytovat při expozici methimazolu a karbimazolu in utero. Tento dermatologický projev byl spojen s haploinsuficiencí peptidázy D a delecí chromozomu 19.
.