Abstrakt
Východiska. Marjolinův vřed je vzácná, agresivní kožní malignita, která vzniká především v jizvách po popáleninách, ale může se objevit i v jiných typech jizev. Nejčastější variantou je dlaždicobuněčný karcinom, a přestože maligní degenerace obvykle trvá dlouho, může se vyvinout i akutně. Kazuistika. 30letý muž, u kterého se akutně vyvinul Marjolinův vřed v pravé posturikulární jizvě po mastoidektomii a incizi a drenáži mastoidálního abscesu. Podle našich znalostí je tato zpráva první, která popisuje Marjolinův vřed v postaurikulární chirurgické jizvě. Byl však hlášen i v jiných oblastech hlavy a krku. Závěr. Marjolinův vřed je nejčastěji pozorován po popáleninových jizvách, ale může být pozorován po jakémkoli typu jizvy, jako se u našeho pacienta vyvinul SCC s pooperační jizvou. Včasná diagnóza je nezbytná a biopsie by měla být provedena u každé nehojící se rány nebo chronické rány, která projde náhlou změnou. Vzorky tkáně by měly být odebrány jak ze středu, tak z okrajů rány.
1. Úvod
Marjolinův vřed označuje nádorové onemocnění, které se nejčastěji vyskytuje v oblasti chronické popáleninové rány. Marjolinův vřed je také spojován s nehojícími se ranami, žilními vředy, lupus vulgaris, jizvami po očkování, jizvami po hadím uštknutí, chronickými osteomyelitickými píštělemi , amputačními pahýly, místy po cystostomii, chronickým lymfedémem, chronickými pilonidálními dutinami , tlakovými vředy u pacientů s rozštěpem páteře , ischiální burzitidou , hidradenitis suppurativa , posttraumatickými jizvami , chirurgickými jizvami a jizvami po koronárním bypassu.
Nejčastěji postiženými místy jsou dolní končetiny, následuje oblast hlavy a krku a trup . Nejčastěji postiženými oblastmi hlavy jsou pokožka hlavy a obličej ; v jednom hlášeném případě byl postižen nos a v jiném krk .
Popisujeme případ 30letého muže, u kterého se objevil Marjolinův vřed v pravé posturikulární oblasti pouhých 9 měsíců po incizi a drenáži abscesu pravého mastoidu. Dosud nemáme žádné další zprávy o Marjolinově vředu v této oblasti.
2. Prezentace případu
Třicetiletý muž z Bangladéše se dostavil na pohotovost s pětidenní anamnézou otoku v pravé postaurikulární oblasti, který se postupně zvětšoval. S tím byla spojena horečka a hnisavý výtok z pravého ucha.
Pacient měl v anamnéze dlouhodobý výtok z pravého ucha a zhoršený sluch v pravém uchu bez hučení v uších nebo závratí.
Pacient neměl žádné zdravotní onemocnění a byl negativní na virus lidského imunodeficitu.
Vyšetření odhalilo otok pravého mastoidu, který byl fluktuující, hyperemický, citlivý a teplý. Aspirace jehlou odhalila 6 cm3 hnisavé tekutiny. Pravý zevní zvukovod (ZZS) a perforace pravého bubínku vydávaly hnisavý výtok. Obličejový nerv byl při vyšetření neporušený, bez hmatných lymfatických uzlin.
Prostá tónová audiometrie prokázala vpravo hlubokou smíšenou nedoslýchavost.
Axiální počítačová tomografie spánkové kosti ukázala absces mastoidu s destrukcí kosti (obr. 1).
(a)
(b)
(a)
(b)
Magnetická rezonance mozku prokázala zvýšenou kolekci v podkoží a ušní oblasti zadní a přední části EAC, která zasahuje do mastoidní dutiny a středoušní štěrbiny. V pravém spánkovém laloku byla pozorována fokální oblast durálního zesílení (obrázek 2).
(a)
(b)
(c)
(d)
.
(a)
(b)
(c)
(d)
Byla stanovena diagnóza chronické hnisavé otitidy vpravo komplikované mastoidním abscesem.
Byla provedena incize a drenáž pravého mastoidního abscesu s modifikovanou radikální mastoidektomií, která odhalila, že velký cholesteatomový vak zaujímá mastoidní dutinu a zasahuje až do středoušní štěrbiny. Výsledky histopatologického vyšetření odpovídaly cholesteatomu (Obrázek 3).
Po operaci se u pacienta objevila dehiscence pravé postaurikulární rány. Pacient byl sedm měsíců ztracen ze sledování a později se u něj objevil pravý postaurikulární vřed o velikosti 4 × 5 cm s vyvýšenými okraji a nekrotickým centrem (bází) (obr. 4).
Komputerová axiální tomografie prokázala pravý periaurikulární útvar měkkých tkání se špatně definovaným okrajem (obrázek 5).
(a)
(b)
(a)
(b)
Byly odebrány biopsie z okrajů a středu léze. Biopsie z okrajů prokázaly středně diferencovaný dlaždicobuněčný karcinom a biopsie z centra ukázaly dysplazii s keratinózním materiálem (Obrázek 6).
Jelikož se pacient po stanovení diagnózy rozhodl vrátit do své vlasti, nebyla mu poskytnuta žádná definitivní léčba.
3. Diskuse
Marjolinův vřed je vzácný a často agresivní kožní zhoubný nádor, který vzniká v dříve traumatizované nebo chronicky zanícené kůži, zejména po popáleninách .
V prvním století Aurelius Cornelius Celsus jako první popsal vznik nádoru ve starých jizvách po popáleninách a chronických nehojících se ranách. V roce 1828 popsal francouzský chirurg Jean Nicholas Marjolin jev, který spočíval v tvorbě vředů v jizvě po popálenině, a zavedl termín „ulcere cancroide“; v popisu však nebylo uvedeno, že se jedná o zhoubné vředy . V roce 1838 Dupuytren vypozoroval, že v chronických ranách mohou vznikat zhoubné nádory de novo; tento jev pozoroval u Belgičana, který se léčil s rakovinou, jež vznikla z jizvy po popálení kyselinou sírovou . Název „Marjolinův vřed“ poprvé použil Da Costa v roce 1903, kdy definoval vřed vzniklý z jizvy po popálenině jako Marjolinův vřed .
Nejčastějším histologickým typem u těchto ran je skvamocelulární karcinom, následovaný bazocelulárním karcinomem, sarkomem a melanomem . Poměr mužů a žen se zvyšuje s rostoucím věkem pacientů nad 50 let .
K vysvětlení patogeneze maligní transformace těchto ran byly navrženy různé teorie, ale žádná neposkytla úplné vysvětlení. Teorii toxinů, která předpokládá, že chronické zánětlivé procesy vedoucí k poškození tkání produkují toxiny, které mohou být karcinogenní, navrhli Treves a Pack . Virchowova teorie chronického dráždění vysvětluje, že při chronickém dráždění a opakovaném poškození tkáně se epitel stává méně stabilním, ztrácí kontaktní inhibici a podléhá maligní změně. Další navržené teorie zahrnují implantaci epiteliálních elementů (Ribetova teorie), kokarcinogenní teorii (Friedwald a Rose) a teorii imunologicky privilegovaného místa. Castillo a Goldsmith navrhli, že špatný průtok lymfy v jizevnaté tkáni zhoršuje imunosurveillance, což ztěžuje organismu účinnou reakci antigen-protilátka na protoonkogeny nebo nádory v jizvách. Dědičná teorie a teorie interakce prostředí a genetiky se snaží vysvětlit vývoj akutních Marjolinových vředů tím, že genetické rozdíly činí jedince náchylnějším k inzultům prostředí, což vede ke krátké době latence.
Jelikož žádná z výše uvedených teorií plně nevysvětluje vývoj Marjolinova vředu, některé studie navrhly multifaktoriální teorii sestávající z různých kombinací současných teorií .
Latence byla popsána jako doba mezi primární patologií a potvrzením patologické diagnózy Marjolinova vředu. Uváděná doba latence pro vznik malignity se pohybuje mezi 11 a 75 lety . Marjolinův vřed lze klasifikovat jako akutní nebo chronický. U akutních vředů dochází k maligní degeneraci do 12 měsíců, u častějších chronických vředů dochází k degeneraci po 12 měsících.
Při akutním vředu se nejčastěji jedná o bazocelulární karcinom a je spojen s povrchnější jizvou po popálení. Akutní maligní transformace na SCC se však vyskytují . V literatuře je popsáno mnoho případů akutní transformace v rozmezí týdnů až měsíců ,
Vzhledem k věku pacienta a popáleninové jizvy je věk pacienta nepřímo úměrný intervalu do vzniku karcinomu. Čím je pacient mladší, tím je pravděpodobnější, že bude mít dobu latence kratší než 1 rok; u starších pacientů je stále pravděpodobnější, že bude mít dobu latence delší než 1 rok .
Marjolinův vřed bývá agresivnější než jiné typy rakoviny kůže a má vyšší míru regionálních metastáz . Léze v oblasti hlavy a krku jsou však spojeny s lepším přežitím, stejně jako léze na horních končetinách. Mezi další faktory spojené s lepším přežitím patří latence malignity kratší než 5 let, vředy způsobené popáleninami, chronická osteomyelitida, velikost nádoru menší než 2 cm a vředy o tloušťce menší než 4 mm .
Včasná diagnóza je nezbytná. Vysoký index podezření by měl být zvažován v případě chronických vředů přetrvávajících déle než 3 měsíce; svinutých nebo everted okrajů rány; zapáchajícího výtoku; a nárůstu bolesti, velikosti vředu nebo krvácení . Zlatým standardem pro stanovení diagnózy zůstává biopsie podezřelých lézí pro histopatologické vyšetření . Mnohé studie doporučují biopsii více oblastí, např. středu a okrajů , v odpovídající hloubce .
Léčba Marjolinova vředu je poměrně různorodá. Aby se zabránilo degeneraci rány v dlaždicobuněčný karcinom, je nezbytné zajistit včasné a definitivní krytí rány po popáleninách a jiných traumatických poraněních. Ponechání rozsáhlých ran k hojení sekundární intencí vytváří potenciál pro chronické nehojící se vředy a ideální podmínky pro vznik Marjolinova vředu. Široká lokální excize a následný kožní štěp se zdají být pro většinu autorů standardem péče . MU je agresivnější než primární kožní nádory, proto se doporučuje posouzení uzlin a široká chirurgická excize .
4. Závěry
Marjolinův vřed se nejčastěji vyskytuje po popáleninových jizvách, ale lze jej pozorovat po jakémkoli typu jizev, protože u našeho pacienta se vyvinul SCC s pooperační jizvou. Včasná diagnóza je nezbytná a biopsie by měla být provedena u každé nehojící se rány nebo chronické rány, která projde náhlou změnou. Vzorky tkáně by měly být odebrány jak ze středu, tak z okrajů rány.
Další body
Souhrn. Prezentovali jsme případ 30letého muže, u kterého se po mastoidektomii a incizi a drenáži mastoidálního abscesu akutně vyvinul Marjolinův vřed v pravé posturikulární jizvě. Podle našich znalostí je tato zpráva první, která popisuje Marjolinův vřed v postaurikulární chirurgické jizvě. Včasná diagnóza je nezbytná a biopsie by měla být provedena u každé nehojící se rány nebo chronické rány, která projde náhlou změnou.
Konkurenční zájmy
Autoři neprohlašují žádné konkurenční zájmy.
Poděkování
Autoři děkují Ahmedu Alhujailymu, histopatologovi z nemocnice King Fahad Hospital, a Talalu Almoghthaweyovi, radiologovi z nemocnice Ohud Hospital.