An 81-year-old white male presented with acute diplopia, which he noticed upon awakeening. Uváděl ji jako stálou, horizontální a horší při pohledu doprava. Pertinentní anamnéza zahrnovala hypertenzi a arytmii. Léky zahrnovaly Toprol (Astra Zeneca), Lasix (Sanofi Aventis), draslík a aspirin 81 mg. Měl také kardiostimulátor.
Nejlepší korigovaná zraková ostrost byla 20/25 a 20/30 OD, OS. Zornice byly kulaté, stejné a reagovaly na světlo. Nitrooční tlak byl normální, 15 mm Hg na každém oku. Testy extraokulární motoriky odhalily deficit addukce levého oka s kontralaterálním abdukčním nystagmem, když se pacient podíval doprava. Vyšetření předního a zadního segmentu bylo bez pozoruhodností. Na obou očích nebyl zaznamenán žádný edém disku.
U našeho pacienta jsme diagnostikovali akutní internukleární oftalmoplegii (INO) levého oka. Vzhledem k jeho věku a akutnímu začátku byla nejpravděpodobnější etiologií ischemie. Pacient byl po našem doporučení k neurozobrazení převezen na pohotovost. Magnetická rezonance byla kontraindikována kvůli jeho kardiostimulátoru. Bylo nařízeno CT, které však neprokázalo akutní ischemii mozkového kmene. Byla také objednána CTA hlavy a krku, která neprokázala žádnou významnou stenózu.
Nahoře a uprostřed vykazoval tento pacient INO při pohledu doprava, normální motilitu při pohledu doleva. Na spodním snímku vykazuje tento pacient o sedm dní později při následné kontrole 80% zlepšení.
Pacient byl přijat na pozorování na 48 hodin a propuštěn. O týden později se vrátil na naši kliniku, následovalo zhodnocení internistou a kardiologem, kteří pacientovi zvýšili dávku aspirinu na 325 mg a nasadili atorvastatin. Pacient uvedl, že se jeho diplopie výrazně zlepšila. Addukční deficit se po našem prvním vyšetření zlepšil asi o 80 %. Ačkoli naše podezření na myastenii bylo nízké, jeho normální neuroimgace a neprokázání žádné ischemie nebo stenózy nás přiměly objednat myastenické laboratoře jen proto, abychom vyloučili maskovaný syndrom – výsledky byly normální. Náš pacient byl kontrolován o měsíc později s úplným vymizením INO a při poslední návštěvě se mu dařilo velmi dobře.
Diskuse
Internukleární oftalmoplegie je lokalizovaná neurooftalmická porucha způsobená narušením mediálního longitudinálního fascikulu (MLF). Abdukční jádro obsahuje dvě skupiny neuronů: (1) motoneurony, které inervují ipsilaterální laterální rektus (LR), a (2) internukleární neurony, které prostřednictvím MLF inervují kontralaterální motorické neurony mediálního rekta (MR).1 Léze, které naruší MLF, způsobí ipsilaterální addukční deficit. Deficit se může pohybovat od snížení rychlosti addukce až po její úplnou ztrátu. Kromě ipsilaterálního addukčního deficitu se často vyskytuje i kontralaterální abdukční nystagmus. Jedním z vysvětlení nystagmu je adaptační reakce na překonání slabosti mediálního přímého svalu.2
Specifická varianta INO označovaná jako „syndrom jeden a půl“ vzniká, když léze naruší abdukční jádro nebo paramediánní pontinní retikulární formaci i MLF.1,3 To má za následek ipsilaterální obrnu pohledu a INO.
Historicky se u pacientů s INO objevuje horizontální diplopie. U INO může být někdy přítomna šikmá úchylka, takže může být přítomna i vertikální komponenta.1,3 Konvergence je u internukleární oftalmoplegie ušetřena, pokud se léze nenachází také v blízkosti jádra třetího nervu.3 Hlavními příčinami INO jsou demyelinizace (typicky oboustranná INO a vyskytuje se u mladších pacientů) a ischemie (typicky jednostranná a vyskytuje se u starších jedinců).1,4,5 Mezi méně časté příčiny INO patří trauma, tentoriální herniace, infekce, nádor, krvácení a vaskulitida.4
Vzhledem k věku našeho pacienta a našemu očekávání akutní ischemické etiologie bylo opodstatněné provést urgentní neurozobrazení. Preferovanou zobrazovací metodou je MRI, pokud není kontraindikována, což byl případ tohoto pacienta. Přestože CT zobrazení bylo negativní, nevyloučilo to diagnózu INO. V jedné studii podstoupilo 11 pacientů s INO magnetickou rezonanci, která u 10 z 11 pacientů prokázala fokální nebo nodulární oblasti s vysokou intenzitou signálu na T2 vážených snímcích v oblasti MLF.6 Devět z těchto 11 pacientů podstoupilo také CT vyšetření, které neprokázalo léze u žádného pacienta.6
Management internukleární oftalmoplegie zahrnuje vhodná doporučení v závislosti na základní etiologii. V případě ischemické internukleární oftalmoplegie jsou pacienti obvykle sledováni každý měsíc, dokud nedojde k vymizení obrny.
1. Internukleární oftalmoplegie. Miller, Neil R, et al. Clinical Neuro-Ophthalmology: The Essentials, 2. vydání. Lippincott Williams & Wilkins; 1999.
2. Zee, DS. Internukleární oftalmoplegie: patofyziologie a diagnostika. Bailliéres Clin Neurol. 1992 Aug;1(2):455-70.
3. Liu, GT, et al. Neuro-Ophthalmology Diagnosis and Management. W.B. Saunders Company; 2001.
4. Keane, JR. Internukleární oftalmoplegie: neobvyklé případy u 114 ze 410 pacientů. Arch Neurol. 2005;62:714-17.
5. Rizzo, JL. Pediatrická internukleární oftalmoplegie. J Neuro-Ophthalmol. 2014;33:134.
6. Atlas SW. Internukleární oftalmoplegie: MR-anatomická korelace. AJNR Am J Neuroradiol. 1987 Mar-Apr;8(2):243.