Abstract
Fundo. A úlcera de Marjolin é uma malignidade cutânea rara e agressiva que surge principalmente em cicatrizes de queimadura, mas pode ocorrer em outros tipos de cicatrizes. O carcinoma de células escamosas é a variante mais comum, e enquanto a degeneração maligna geralmente leva muito tempo, ela pode se desenvolver de forma aguda. Relato de caso. um homem de 30 anos de idade que desenvolveu a úlcera de Marjolin de forma aguda em uma cicatriz pos-uricular direita após mastoidectomia e a incisão e drenagem de um abscesso mastoideo. Tanto quanto sabemos, este relato é o primeiro a descrever uma úlcera de Marjolin em uma cicatriz cirúrgica pos-uricular. Entretanto, tem sido relatada em outras áreas da cabeça e pescoço. Conclusão. A úlcera de Marjolin é mais comumente observada após cicatrizes pós-queimadura, mas pode ser observada após qualquer tipo de cicatriz, pois nosso paciente desenvolveu uma CCS com cicatriz pós-cirúrgica. O diagnóstico precoce é essencial, e deve ser feita uma biópsia em qualquer ferida não cicatrizante ou ferida crónica que sofra uma alteração súbita. As amostras de tecido devem ser retiradas tanto do centro como das margens da ferida.
1. Introdução
A úlcera de Marjolin refere-se ao cancro que mais frequentemente se apresenta numa área com uma ferida crónica de queimadura. A úlcera de Marjolin também está associada a feridas não cicatrizantes, úlceras venosas, lúpus vulgaris, cicatrizes de vacinação, cicatrizes de mordida de cobra, osteomielite fistulae crônica, cotos de amputação, locais de cistostomia, linfedema crônico, seios pilonídeos crônicos, úlceras de pressão em pacientes com espinha bífida, bursite isquial, hidradenite suppurativa, cicatrizes pós-traumáticas, cicatrizes cirúrgicas e cicatrizes após cirurgia de revascularização do miocárdio.
Os locais mais comumente afetados são as extremidades inferiores, seguidas pela região da cabeça e pescoço e o tronco . As áreas mais comumente envolvidas da cabeça são o couro cabeludo e a face; em um caso relatado, o nariz foi afetado, e em outro, o pescoço foi afetado .
Relatamos o caso de um homem de 30 anos de idade que desenvolveu úlcera de Marjolin na área pósuricular direita apenas 9 meses após a incisão e drenagem de um abscesso mastoide direito. Não há outros relatos de úlceras de Marjolin nesta área até o momento.
2. Apresentação do caso
Um homem de 30 anos de idade de Bangladesh apresentado no pronto-socorro com um histórico de cinco dias de inchaço pos-uricular direito que tinha aumentado gradualmente de tamanho. Havia febre associada e corrimento purulento do ouvido direito.
O paciente tinha uma longa história de corrimento do ouvido direito e diminuição da audição no ouvido direito sem zumbido ou vertigem.
O paciente não tinha doença médica e era negativo para o vírus da imunodeficiência humana.
O exame revelou um inchaço da mastoide direita que era flutuante, hiperemico, tenro e quente. A aspiração da agulha revelou 6 cc de líquido purulento. O canal auditivo externo direito (EAC) e a perfuração da membrana timpânica direita emitiam descarga purulenta. O nervo facial estava intacto ao exame, sem linfonodos palpáveis.
A audiometria tonal pura mostrou perda auditiva mista profunda direita.
A tomografia computadorizada axial do osso temporal mostrou abscesso mastoide com destruição óssea (Figura 1).
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Ressonância magnética do cérebro mostrou coleção aumentada no tecido subcutâneo e região auricular posterior e anterosuperior à CEA que se estendia até a cavidade mastoidea e a fenda da orelha média. Houve área focal de realce dural observada no lobo temporal direito (Figura 2).
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Foi feito um diagnóstico de otite média supurativa crônica direita complicada pelo abscesso mastoideo.
Incisão e drenagem do abscesso mastoideoide direito com mastoidectomia radical modificada foi realizada e revelou que um grande saco de colesteatoma ocupava a cavidade mastoidea e se estendia até a fenda do ouvido médio. Os resultados histopatológicos foram consistentes com colesteatoma (Figura 3).
Pós-operatório, o paciente desenvolveu deiscência da ferida pósuricular direita. A paciente foi perdida para acompanhamento por sete meses e posteriormente apresentou 4 cm por 5 cm de úlcera pos-uricular direita com margens em relevo e centro necrótico (base) (Figura 4).
Tomografia axial computadorizada mostrou uma massa de tecido mole periauricular direita com borda mal definida (Figura 5).
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Biópsias foram retiradas das bordas e centro da lesão. A biópsia das bordas mostrou carcinoma escamoso moderadamente diferenciado, e as do centro mostraram displasia com queratina (Figura 6).
Como o paciente após o diagnóstico optou por regressar ao seu país de origem, não lhe foi dado nenhum tratamento definitivo.
3. Discussão
A úlcera de Marjolin é uma malignidade cutânea rara e frequentemente agressiva que se desenvolve em pele previamente traumatizada ou cronicamente inflamada, particularmente após queimaduras.
No primeiro século, Aurelius Cornelius Celsus foi o primeiro a relatar o desenvolvimento de um tumor em cicatrizes de queimaduras antigas e feridas crônicas não cicatrizantes. Em 1828, Jean Nicholas Marjolin, um cirurgião francês, descreveu um fenômeno que envolvia a formação de ulcerações dentro de uma cicatriz de queimadura e cunhou o termo “ulcere canceride”; entretanto, a descrição não dizia que as úlceras eram malignas. Em 1838, Dupuytren observou que a nova malignidade poderia surgir em feridas crônicas; ele observou esse fenômeno em um homem belga que foi tratado de um câncer que se desenvolveu a partir de uma cicatriz sustentada por uma queimadura com ácido sulfúrico. O nome “úlcera de Marjolin” foi usado pela primeira vez por Da Costa em 1903, quando ele definiu uma úlcera decorrente de cicatrizes de queimadura como úlcera de Marjolin .
Carcinoma de células esquamosas é o tipo histológico mais comum entre estas feridas, seguido por carcinoma de células basais, sarcoma e melanoma . A relação homem-mulher aumenta com o aumento da idade do paciente acima de 50 anos .
Várias teorias têm sido propostas para explicar a patogénese da transformação maligna destas feridas, mas nenhuma forneceu uma explicação completa. A teoria das toxinas, que propõe que os processos inflamatórios crónicos que levam a danos nos tecidos produzem toxinas que podem ser cancerígenas, foi proposta por Treves e Pack . A teoria da irritação crônica de Virchow explica que, com irritação crônica e lesões teciduais repetidas, o epitélio torna-se menos estável, perde a inibição de contato e sofre alterações malignas. Outras teorias propostas incluem a implantação do elemento epitelial (teoria de Ribet), a teoria cocarcinogênica (Friedwald e Rose), e a teoria do local imunologicamente privilegiado. Castillo e Goldsmith sugeriram que o pobre fluxo linfático no tecido cicatricial prejudica a imunovigilância, tornando difícil para o corpo montar uma resposta antigénio-anticorpo eficaz aos protooncogéneos ou tumores dentro das cicatrizes. A teoria hereditária e a teoria da interação ambiental e genética procuram explicar a evolução das úlceras agudas de Marjolin, sugerindo que as diferenças genéticas tornam o indivíduo mais suscetível a insultos ambientais, resultando em um curto período de latência.
Como nenhuma das teorias acima explica completamente a evolução da úlcera de Marjolin, alguns estudos propuseram uma teoria multifatorial que consiste em várias combinações das teorias atuais .
Latência tem sido descrita como o tempo entre a patologia primária e a confirmação de um diagnóstico patológico da úlcera de Marjolin. O período de latência relatado para o desenvolvimento da malignidade é entre 11 e 75 anos . A úlcera de Marjolin pode ser classificada como aguda ou crônica. Nas úlceras agudas, a degeneração maligna ocorre dentro de 12 meses; nas úlceras crônicas mais comuns, a degeneração ocorre após 12 meses.
Quando aguda, a úlcera é mais freqüentemente carcinoma basocelular e está associada a uma cicatriz de queimadura mais superficial. No entanto, transformações malignas agudas na CEC ocorrem. Muitos casos de transformação aguda, variando de semanas a meses, têm sido relatados na literatura.
Ponderando a idade do paciente e a cicatriz da queimadura, a idade do paciente é inversamente proporcional ao intervalo para a formação do câncer. Quanto mais jovem for o paciente, maior a probabilidade de ele ou ela ter um período de latência inferior a 1 ano; pacientes mais velhos têm uma probabilidade crescente de ter um período de latência superior a 1 ano .
A úlcera de Marjolin tende a ser mais agressiva que outros tipos de câncer de pele e tem uma taxa maior de metástases regionais . Entretanto, lesões de cabeça e pescoço estão associadas a melhor sobrevivência, assim como lesões das extremidades superiores. Outros fatores associados à melhor sobrevida incluem latência a malignidade inferior a 5 anos, úlceras causadas por queimaduras, osteomielite crônica, tamanho do tumor inferior a 2 cm e úlceras com espessura inferior a 4 mm .
O diagnóstico precoce é essencial. Um alto índice de suspeita deve ser considerado na presença de úlceras crônicas persistentes por mais de 3 meses; margens da ferida enroladas ou sempre enroladas; corrimento mal cheiroso; e aumento da dor, tamanho da úlcera ou sangramento. A biópsia de lesões suspeitas para histopatologia continua a ser o padrão ouro para o diagnóstico. Muitos estudos têm recomendado biópsias de múltiplas áreas, tais como o centro e as margens, em profundidades apropriadas .
O tratamento da úlcera de Marjolin é bastante variado. Para prevenir a degeneração da ferida em carcinoma espinocelular, é imperativo fornecer cobertura precoce e definitiva da ferida após queimaduras e outras lesões traumáticas. Deixar cicatrizar grandes feridas por intenção secundária cria o potencial para uma úlcera crónica não cicatrizante e as condições ideais para o desenvolvimento de uma úlcera de Marjolin. Excisão local ampla e enxerto de pele subsequente parecem ser o padrão de cuidados para a maioria dos autores. A MU é mais agressiva que os tumores primários da pele; portanto, a avaliação nodal e a ampla excisão cirúrgica são recomendadas .
4. Conclusões
A úlcera de Marjolin é mais comumente observada após as cicatrizes pós queimadura, mas pode ser observada após qualquer tipo de cicatriz, pois nosso paciente desenvolveu uma CEC com cicatriz pós-cirúrgica. O diagnóstico precoce é essencial, e deve ser feita uma biópsia em qualquer ferida não cicatrizante ou ferida crónica que sofra uma alteração súbita. As amostras de tecido devem ser retiradas tanto do centro como das margens da ferida.
Pontos Adicionais
Sumário. Apresentamos um caso de um homem de 30 anos de idade que desenvolveu úlcera de Marjolin em cicatriz pos-uricular direita após mastoidectomia e a incisão e drenagem de um abscesso mastoideo. Tanto quanto sabemos, este relato é o primeiro a descrever uma úlcera de Marjolin em uma cicatriz cirúrgica pos-uricular. O diagnóstico precoce é essencial, e uma biópsia deve ser feita em qualquer ferida não cicatrizante ou ferida crônica que sofra uma alteração súbita.
Interesses Concorrentes
Os autores declaram não haver interesses concorrentes.
Acreditação
Os autores agradecem a Ahmed Alhujaily, histopatologista do Hospital King Fahad, e Talal Almoghthawey, radiologista do Hospital Ohud.