Truncus Arteriosus

O que é?

Quando uma pessoa tem uma artéria grande em vez de duas separadas para transportar sangue para os pulmões e corpo.

Num coração normal, o sangue segue este ciclo: corpo-coração-pulmão-corpo-corpo. Quando uma pessoa tem um truncus arteriosus, o sangue que deixa o coração não segue este caminho. Ele tem apenas um vaso, ao invés de dois vasos separados para os pulmões e o corpo. Com apenas uma artéria, não há nenhum caminho específico para os pulmões para o oxigênio antes de retornar ao coração para fornecer oxigênio ao corpo.

Mais informações para pais de crianças com truncus arteriosus

Pode ser reparado?

É necessária cirurgia para fechar o defeito do septo ventricular e separar o fluxo sanguíneo para o corpo do fluxo sanguíneo para os pulmões. Isto geralmente é feito no início da infância para evitar que a pressão sanguínea elevada danifique as artérias pulmonares. Um remendo é usado para fechar o defeito ventricular. As artérias pulmonares são então desconectadas do grande vaso único (o truncus) e um tubo (um conduto ou túnel) é colocado do ventrículo direito para as artérias pulmonares. Isto é às vezes chamado de reparação Rastelli.

O meu filho precisará de mais cirurgia?

O conduto que liga o ventrículo direito ao conduto da artéria pulmonar pode ficar estreito e bloqueado (estenótico) com o tempo, ou a criança pode crescer mais que o conduto. Pode ter que ser substituído de tempos em tempos. O tempo de substituição varia. As artérias pulmonares periféricas também podem ficar estreitadas e necessitar de tratamento. Por vezes, os condutos e estreitamentos das artérias pulmonares periféricas podem ser dilatados utilizando um cateter com ponta de balão ou um stent expansível no laboratório de cateterização cardíaca. Este procedimento pode ajudar a prolongar o tempo entre as operações para as alterações do conduto. Às vezes é necessária uma cirurgia para aumentar a área de estreitamento. O cardiologista do seu filho irá discutir se um procedimento de balão/stent ou cirurgia é melhor.

A válvula aórtica é na verdade a grande válvula truncal do vaso único, que surgiu sobre o defeito do septo ventricular antes da correção cirúrgica. Esta válvula às vezes torna-se vazante com o tempo e pode precisar ser substituída.

Que cuidados contínuos o meu filho vai precisar?

As crianças com truncus arteriosus precisam de acompanhamento regular com um cardiologista pediátrico e podem precisar de tomar medicamentos após a cirurgia. O cardiologista do seu filho irá avaliar com uma variedade de testes, incluindo eletrocardiogramas e ecocardiogramas para determinar quando outro procedimento como cateterismo cardíaco pode ser necessário.

Que atividades meu filho será capaz de fazer?

Se a obstrução e vazamento da válvula for leve e os testes mostrarem boa função cardíaca e nenhum ritmo cardíaco anormal, seu filho geralmente pode participar de alguns esportes. O seu cardiologista pode recomendar evitar certos desportos competitivos intensos. Pergunte ao cardiologista de seu filho quais atividades são apropriadas.

E sobre a prevenção de endocardite?

Para pacientes com truncus arteriosus não corrigidos ou parcialmente corrigidos, antibióticos são recomendados antes de certos procedimentos odontológicos para prevenir a endocardite. Veja a seção sobre Endocardite para mais informações.

Folha de identificação de defeitos cardíacos congênitos

Mais informações para adultos com truncus arteriosus

O que causa isso?

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Alguns pacientes com truncus arteriosus têm uma doença chamada síndrome de DiGeorge, porém uma causa genética conhecida só é encontrada em uma minoria de pacientes.

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Como isso afeta o coração?

O sangue que sai do coração pode ir para o coração ou pulmões. No início da vida, isto resulta em bastante sangue extra que vai para os pulmões, o que faz o coração trabalhar muito duro. Com o tempo o fluxo de sangue extra danifica os vasos sanguíneos nos pulmões, resultando em hipertensão pulmonar. Quando isto acontece (muitas vezes antes de um ano de vida) o paciente fica azul, e muitas vezes é tarde demais para fazer uma cirurgia bem sucedida. A válvula que conduz ao principal vaso sanguíneo pode ter bloqueio ou vazamento, o que também pode fazer o coração trabalhar mais duro.

Como o truncus arteriosus me afeta?

Truncus arteriosus causa sintomas de insuficiência cardíaca no início da vida. Se não for reparada, ocorre hipertensão pulmonar grave. Se, como quase todos os adultos com essa condição, você já foi operado, as questões mais importantes estão relacionadas à conexão artificial entre o coração e os pulmões (válvula pulmonar e conduto) e se a válvula truncal (a válvula entre o ventrículo esquerdo e o corpo após a cirurgia) tem uma quantidade significativa de vazamento. Se a valva pulmonar tiver um vazamento ou bloqueio significativo, podem surgir sintomas (incluindo intolerância ao exercício e problemas de ritmo cardíaco).

Se o meu defeito foi reparado na infância, o que posso esperar?

A maioria dos adultos com truncus arteriosus teve cirurgia na infância. A cirurgia é necessária para fechar o defeito do septo ventricular e separar o fluxo sanguíneo para o corpo do fluxo sanguíneo para os pulmões. Isto geralmente é feito logo na infância para evitar que a pressão sanguínea elevada danifique as artérias pulmonares. Um remendo é usado para fechar o defeito ventricular. As artérias pulmonares são então desconectadas do grande vaso único e um tubo (um conduto com válvula) é colocado do ventrículo direito para estas artérias pulmonares. Isto é às vezes chamado de reparação Rastelli.

O conduto e a válvula terão de ser substituídos pelo menos duas ou três vezes na infância e podem também precisar de ser substituídos na idade adulta. Existem novos procedimentos baseados em cateteres que podem permitir que a válvula pulmonar seja substituída sem cirurgia. Em um número menor de pacientes a válvula truncal também pode precisar ser reparada ou substituída cirurgicamente.

Problemas que você pode ter

Função do coração

No período de longo prazo após a operação, a capacidade de contração do músculo cardíaco pode diminuir. Você pode precisar de medicamentos incluindo diuréticos, agentes para ajudar seu coração a bombear melhor e medicamentos para controlar sua pressão arterial.

Perturbações do ritmo cardíaco

Patientes com truncus arteriosus reparados têm um risco maior de distúrbios do ritmo cardíaco chamados arritmias. Estas podem ter origem nos átrios (as duas câmaras superiores do coração) ou nos ventrículos (as duas câmaras inferiores). Por vezes podem causar tonturas ou desmaios. Pode ser necessária medicação para os controlar. Em casos raros, pode ser necessário um procedimento no laboratório de cateterismo cardíaco ou no bloco operatório para eliminar estas arritmias e controlar os sintomas. Veja a seção Arritmias para mais informações.

Pressão alta nos pulmões (Hipertensão Pulmonar)

Por vezes, mesmo quando o defeito é reparado precocemente, a hipertensão pulmonar se torna progressivamente pior. Os pacientes podem apresentar falta de ar, diminuição da resistência ao exercício e às vezes dores de cabeça e tonturas.

Veja a seção de Hipertensão Pulmonar para mais informações.

Cuidados contínuos

O que precisarei no futuro?

Patientes com truncus arteriosus precisam de acompanhamento regular com um cardiologista com treinamento especial em cardiopatias congênitas adultas. Pode precisar de tomar medicamentos após a operação para ajudar o seu coração a bombear melhor. Você também deve consultar um cardiologista com experiência em cuidar de adultos com doenças cardíacas congênitas se você estiver se submetendo a qualquer tipo de cirurgia sem coração ou procedimento invasivo.

Acompanhamento médico

O seu cardiologista irá monitorá-lo com uma variedade de testes. Estes incluem eletrocardiogramas, monitores Holter, testes de esforço físico e ecocardiogramas para determinar quando outro procedimento, como cateterismo cardíaco, pode ser necessário.

Restringimentos de atividade

Se você tiver diminuição da função cardíaca ou distúrbios de ritmo, você pode precisar limitar sua atividade. Se a obstrução e vazamento valvar for leve e os exames mostrarem boa função cardíaca e nenhum ritmo cardíaco anormal, você geralmente pode participar de alguns esportes. Seu cardiologista pode recomendar que você evite certos esportes competitivos intensos. Pergunte ao seu cardiologista quais atividades são apropriadas.

Prevenção da endocardite

As pessoas que têm truncus arteriosus requerem profilaxia por endocardite. Veja a seção sobre Endocardite para mais informações.

Gravidez

As mulheres com truncus arteriosus reparado podem lidar bem com a gravidez. Entretanto, algumas que têm problemas significativos com sua valva pulmonar ou truncal ou têm hipertensão pulmonar significativa podem estar em risco muito maior. Veja a seção sobre Gravidez para mais informações. Estas mulheres devem ser acompanhadas em centros com serviços obstétricos de alto risco e experiência em cardiopatias congênitas adultas.

Preciso Mais Cirurgia?

Substituição de Conduto

O conduto que liga o ventrículo direito ao conduto da artéria pulmonar pode ficar obstruído (estenótico) com o tempo e pode precisar ser substituído (veja acima). O tempo de substituição varia. As artérias pulmonares periféricas também podem se estreitar e precisar de tratamento.

Por vezes, os condutos e obstruções das artérias pulmonares periféricas podem ser dilatados usando um cateter com ponta de balão ou um stent expansível no laboratório de cateterismo cardíaco. Este procedimento pode ajudar a prolongar o tempo entre as trocas de conduítes. Às vezes é necessária uma cirurgia para ampliar a área reduzida. Seu cardiologista irá decidir se um procedimento de balão/stent ou cirurgia é melhor para você.

Substituição da válvula aórtica/truncal

A válvula aórtica funcional é na verdade a grande válvula truncal do vaso único, que surgiu sobre o defeito do septo ventricular antes da correção cirúrgica. Esta válvula às vezes torna-se vazante com o tempo e pode precisar ser substituída.