Em 90% dos casos, as anomalias cutâneas são observadas ao nascimento ou pouco depois do nascimento, e podem acentuar-se nas primeiras semanas. O CMTC manifesta-se com uma rede vascular localizada ou generalizada, frequentemente assimétrica, de cor azul-violeta na pele. As alterações cutâneas podem variar de finas anomalias capilares difusas sem atrofia a faixas atrofiadas ou ulceradas maiores reticuladas de cor púrpura. As lesões cutâneas ocorrem mais comumente nas pernas, menos comumente nos braços e tronco, e raramente envolvem a face e couro cabeludo. Mais de 50% dos pacientes com CMTC apresentam anomalias cutâneas e/ou extracutâneas associadas (referida como síndrome de macrocefalia-CMTC; veja este termo), assimetria corporal mais freqüentemente (hipotrofia ou hipertrofia de uma extremidade envolvida) e lesões vasculares (malformações capilares). Outras anomalias associadas incluem anormalidades neurológicas (retardo psicomotor, convulsões e hipotonia), anomalias oculares (descolamento da retina e glaucoma congênito; ver este termo), sindactilia e macrocefalia. CMTC também pode ser associado à síndrome de Adams-Oliver (ver este termo).