Abstract
Platelet clumpingは、血小板数の報告を複雑にしたり妨げたりする、一般的な検査室での現象です。 抗凝固剤であるEDTAに起因する現象が一般的であるが、必ずしもそうとは限らない。 ここでは、血小板凝集を認めた14歳女子の症例を取り上げ、偽血小板減少症を調べるために行ったワークアップについて述べる＜1871＞＜4654＞1. Clinical Presentation
14歳女性が腹痛を主訴に当院を受診した。 身体所見に異常はなかった。 出血症状もなかった。 過去の病歴はKlippel-Feil症候群と難聴であった。 過去の血小板数は正常範囲内であった。 血小板数減少の原因として、特発性血小板減少性紫斑病、ウイルス性疾患による骨髄抑制が考えられた。
2 臨床検査および末梢血塗抹所見
EDTA抗凝固剤にて採取した血小板数は8万mm3、血小板数減少の原因として特発性血小板減少症、骨髄抑制が考えられた。 ヘモグロビン（Hgb）、WBCは正常であった。 末梢血（PB）塗抹標本の検査で、血小板の凝集が認められた。 クエン酸ナトリウムで採取した検体で再検査したところ、同様に血小板数が少なく、PB塗抹標本でも血小板の塊が観察された。 図1
EDTA 依存性偽血小板減少症（EDTA-PTCP）が疑われ、ヘパリンチューブに入れた検体を送るように指示された。 ヘパリンで採取されたと思われる新しい検体の再検査では、血小板数は正常であった。 過去数ヶ月間のフォローアップ診療で得られたCBCデータ／血小板数を確認したところ、表1参照。
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| Case reportに書かれていた出会いについてです。 ヘパリンチューブでの検体採取が記録に残っていましたが、確認はできませんでした。 |
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3 Discussion
EDTA-dependent pseudothrombocytopenia (EDTA-PTCP) is a common laboratory phenomenon that estimated prevalence of 0.1%-2% in hospitalized patients …。 これは、血小板表面の糖タンパク質（GP）IIb/IIIaのエピトープに対するIgM/IgG自己抗体による採血管内の血小板の凝集が原因である。 EDTAはGPIIb/IIIaの構造変化を引き起こし、これらのエピトープを露出させ、血小板の凝集を引き起こす。 クエン酸塩やヘパリンなどの別の抗凝固剤を使用することが有効な場合があります。 しかし，EDTA-PTCP患者の最大17％はクエン酸塩でもこの現象を示す。
Bizzaro はEDTA-PTCP症例の大規模な調査を行い，83％が抗血小板抗体を有していることを明らかにした。 この現象は年齢や性別に関係なく、また特定の病態や特定の薬剤の使用とも関連しなかった。 EDTA依存性PTCPは抗血小板活性を持つ天然の自己抗体の存在に関連する現象であり、いかなる病理学的意義とも関連しないことが示された .
EDTA関連血小板減少症と2B型 von Willebrand病（vWD type 2B）で見られる血小板減少症を区別することが重要である。 Kumarらは、EDTA-PTCPと誤認された小児のvWD type 2Bの1例を報告した。 患者は広範な打撲傷を呈した。 CBCでは血小板減少、ベースライン凝固プロファイルは正常、PBスミアでは血小板凝集が認められた。 血小板減少症をEDTAによる血小板凝集と誤認したため、打撲の重症度から児童虐待が疑われた。 さらに凝固検査でvon Willebrand因子抗原とリストセチン補因子活性が低いことが判明し、分子検査でvWD2B型であることが確認された . 後者は生体内で血小板が消費されるため、真の血小板減少症になる。 さらに、巨核球系細胞における消費性と代償的な再生活性により、血小板の「左シフト」が起こるため、vWD2B型では平均血小板容積（MPV）が増加することが確認された。 この形態学的観察により、PB塗抹標本の検査で2つの疾患を推定的に分離することができる。形態学的比較については図2を、比較の特徴については表2を参照されたい。
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(a)
(b)
(c)
(d)
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(b)
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血小板塊を調べる際に考慮すべき分析前の要因として、採取方法、すなわち毛細管静脈またはライン採血も考えられます。 毛細管での採取は凝固しやすく、血小板の塊ができやすい。 ウイルス感染、薬物、薬剤、特に化学療法剤はすべて血小板凝集の誘因となる可能性があります。
凝集は上記の因子が複数重なったものである可能性もあり、本患者では一過性のウイルス感染が交絡原因であった可能性があります（図1に見られるウイルス感染を示唆する非定型リンパ球と表1のCBC結果には、凝集エピソードと同時にWBC、RBC、Hgb値の変動があり、血小板数とともに通常のレベルへ戻っていることが記載されていることに注目してください）。
4.推奨事項
検査室の実際的な観点から、血小板凝集の調査は、非凝集塗抹が得られるまで、以下のステップを含むことができます、ステップ3および4は、ステップ1および2で血小板凝集が解決しないまれな例のために予約されていることを指摘しておきます。 採血方法を確認し（例：指刺し、静脈穿刺、ライン採血）、採血方法による凝血を除外する。 クエン酸ナトリウムで採取した血液を検査します。
凝固が持続する場合は、ステップ3に進みます。
ステップ3. ヘパリンで採取した検体を検査します。 ステップ3ができない場合は、ステップ4へ進みます。
ステップ4. シュウ酸アンモニウムで検体を採取し、血球計数装置を用いて血小板を数える。
最新の血球計数装置は血小板の塊に「旗」を立て、染色したPBスミアによる検査で手動で確認する必要がある。 血小板の塊が見られる検体で血小板数を報告することは難しいことです。 推奨されるアプローチは、装置のカウントが正常下限値以下である場合、塊のあるサンプルの血小板結果値を与えないこと、塊を報告し、上記のステップのいずれかを推奨することです。
Competing Interests
The authors declare that there is no competing interests regarding the publication of this paper.