Review
Epidemiology
ABPA は嚢胞性線維症患者の約1% から15% が罹患している。 ある研究では、成人の喘息患者の2.5%がABPAでもあり、これは全世界で約480万人であると計算されている。 1983年から1986年にかけて、GreenbergerとPattersonは、531人の喘息患者から6%のABPAの有病率を発見した。 他の研究では、Aspergillus fumigatus (Af) に対する皮膚プリックテストが陽性の喘息患者の 25% ～ 37% に ABPA が検出されている。 アスペルギルス胞子を繰り返し吸入することで、アレルギー反応が引き起こされる。 この反応は主に免疫グロブリンE（IgE）を介した過敏性反応である。 III 型および IV 型の免疫グロブリン G (IgG) を介した免疫複合体および細胞媒介性過敏症反応も見られる . ABPA は、 急性期、 寛解期、 増悪期、 副腎皮質ステロイド依存性喘息、 繊維化肺疾患の 5 段階に分けられる （表 （表 1）1） 。 入院時（ABPAと診断）と4ヵ月後の胸部X線写真をFigure11–22に示す。
表1
ABPA：アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、IgE：免疫グロブリンE、CT：コンピュータ断層撮影
Conventional Staging
Stage I Acute.C. STAGE II
ABPAの病期分類。 患者はABPAと診断される。 アスペルギルス特異的IgE、X線異常（図11–2）、末梢血好酸球増多、アスペルギルス特異的血清沈殿物など、すべての典型的な特徴を持つ。
ステージII寛解。 無症状でコントロールされた喘息患者で、少なくとも6ヶ月間、新たな放射線学的浸潤がなく、総IgEの上昇もない場合。 新たな肺浸潤が胸部X線写真に現れ、末梢血好酸球増加と寛解レベルの2倍のIgE値を示す。
Stage IV副腎皮質ホルモン依存性喘息。 副腎皮質ステロイド治療に依存するようになり、完全に漸減することができない。 .
ステージVの線維性肺疾患。 胸部X線写真とCTスキャンで不可逆的な線維化と慢性空洞を認めます。 それにもかかわらず、血清学的パラメータは通常陰性です。
ABPAの急性期と寛解期に見られる、両肺野の全区域に非均質な浸潤（赤矢印で示す一過性の肺浸潤）と共に左側の肺門周囲混濁（青矢印）が認められるアレルギー性気管支肺アスペルギルス（ABPA) 患者の胸部X線写真である．
左側肺門周囲混濁は自然消退し、非均質な浸潤（赤矢印）が増加した。
診断基準
ABPA は1952年にHinsonが8例のABPAを報告し、初めて発見された。 数年後の1968年に米国で初めてABPAが診断され、その後世界規模で認識されるようになりました。 長い年月を経て、診断上の重要な特徴は標準化されてきました。 しかし、コンセンサスが得られていないため、長年にわたって多くの診断基準が提案されてきました（表2）。 を参照）。 一連の基準が必要であるが、 ABPA の病理学的特徴とされる正常な先細りの気管支を持つ中心性気管支拡張症（CB）を示す以外に、診断を確定する単一の検査はない（図（図3）3)。 また、高解像度コンピュータ断層撮影（CT）において、高吸収性粘液（HAM）栓がABPA患者の28％に認められた（図（図4）4）。 国際ヒト・動物真菌学会（ISHAM）ワーキンググループはこの所見に注目し、HAMをABPAの予兆とみなしている。
Table 2
ABPA：アレルギー性気管支肺アスペルギルス症； Af: Aspergillus fumigatus; CB: central bronchiectasis; CF: cystic fibrosis; IgE: immunoglobulin E; IgG: immunoglobulin G; ISHAM: International Society for Human and Animal Mycology（国際人獣共通感染症学会）。
| 名称 | ABPAの診断基準 |
| 1977, Rosenberg-Patterson Criteria | 主要基準(Diagnostic Criteria): (1)喘息、(2)胸部X線写真でfleeting or fixed肺混濁の存在、(3)Afに対する即時皮膚過敏反応、(4)血清総 IgE 上昇、1000 IU/mL 以上になる。 (5)Afに対する沈殿性抗体、(6)末梢血好酸球増多、(7)遠位気管支が正常に先細りしている中心または近位気管支拡張 |
| Minor Criteria(マイナークライテリア)。 (1)去痰剤中の黄金色の喀痰栓、(2)アスペルギルス種の喀痰培養陽性、(3)Af | |
| 1999、CFにおけるABPA | 次の3つのうち2つを有すること、。 (1) Afに対する即時型皮膚過敏反応、(2) Afに対する沈殿性抗体の存在、(3) 1000IU/mL以上の総IgE値の上昇 |
| さらに以下の6つのうち少なくとも2つがあること。 (1）気管支収縮、（2）好酸球数1000/μL以上、（3）胸部X線写真での肺混濁の既往、（4）Afに対するIgEまたはIgG抗体の上昇、（5）喀痰塗抹または喀痰培養でのAf、（6）ステロイドへの応答 | |
| 2002、最低必須基準 | 基準です。 (1）喘息、（2）Afに対する即時皮膚過敏反応、（3）血清総IgEが1000ng/mL（417kU/L）以上上昇、（4）Afに対するIgEおよびIgG抗体の上昇、（5）遠位気管支拡張がない場合のCB |
| 2012, Minimum Criteria and Additional Criteria | 最低限の基準です。 (1)喘息又は嚢胞性線維症の患者、(2)肺機能の悪化、(3)アスペルギルス種による皮膚プリックテスト陽性、(4)血清総IgE1000ng/ml (416IU/mL) 超、 (5)aspergillus 種特異的 IgE 及び IgG 抗体上昇、 (6)chest radiography 上認められる侵害 |
| 追加のクライテリア。 (1)副腎皮質ホルモン剤を使用していない場合の血清好酸球の増加( 400個/μL以上)、(2)アスペルギルス種特異的な沈殿抗体、(3)中枢性気管支拡張、(4)アスペルギルス種特有の含粘栓 | |
| 2013, Truly Minimal Criteria | 判定基準です。 (1）喘息、（2）Afに対する即時皮膚過敏反応、（3）血清総IgEが1000ng/mL（417kU/L）以上上昇、（4）遠位気管支拡張がない場合のCB |
| 2013、ISHAM Working Group | Predisposing Conditions: (1) 喘息、(2) CF |
| Obligatory Criteria（両方が存在する必要がある）。 (1) I型アスペルギルス皮膚試験陽性（Afに対する即時型皮膚過敏反応）またはAfに対するIgE値上昇、(2) 総IgE値1000IU/mL以上上昇（他のすべての基準を満たさない限り、総IgE値は1000IU/mL未満でも可） | |
| 他の基準（少なくとも3つのうち2つ）：（1）Afに対する皮膚過敏反応（I型皮膚反応陽性、2）IgEレベル上昇。 (1)Afに対するIgG抗体またはその前駆抗体の存在、(2)ABPAと一致する胸部X線写真上の儚いまたは固定した肺の空洞の存在、(3)Afに対するIgG抗体またはその前駆抗体の存在。 (3) ステロイド未使用の患者では好酸球数が500個/μL以上（過去の値かもしれない） |
中心気管支拡張症を示す「シグネットリング」（短く、太い矢印）および「真珠列」（長く、細い矢印）外観のCTを示す。 ムコイドインパクションや拡張した気管支も見られます。
胸郭のHRCT（縦隔ウィンドウと肺ウィンドウの対応セクション）高減衰粘液（HAM）インパクション（黄色矢印）を示しています。 これは国際ヒト・動物真菌学会（ISHAM）のワーキンググループにより、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA）の病態と考えられている。
Rosenberg-Patterson Criteria
1977年に、Rosenberg と Pattersonは大基準と小基準に分けて診断基準を提示している。 8つの大基準のすべてが常に見られるとは限らない。 急性期（第1期）または増悪期（第3期）においてのみ認められる特徴もある。 主要基準は、喘息と診断された患者、胸部X線写真に肺の混濁があること、Afに対する即時皮膚反応性、血清IgEが1000IU/mL以上、Afに対する沈殿抗体、末梢血好酸球増加、中心または末梢気管支拡張（遠位気管支は正常にテーパーしている）とされている。 小基準は、去痰剤中の金茶色の痰栓の発見、アスペルギルス種の喀痰培養陽性、Afに対する後期（関節型）皮膚反応性である。
ABPA in Cystic Fibrosis
1999年にGellerは二部構成の診断基準を提案した。 第一部は3点のうち2点を確認する必要があった。 すなわち、Afに対する即時皮膚反応性、Afに対する沈殿性抗体の存在、総IgE値の1000 IU/mL以上の上昇である。 第二部では、次の6項目のうち2項目が確認された。 それらは、気管支収縮、好酸球数1000/μL以上、胸部X線写真での肺混濁の既往、Afに対するIgEまたはIgG抗体の上昇、喀痰塗抹または培養でのAfの存在、最後にステロイドに対する反応の観察であった
Minimum Essential Criteria
2002年に、Greenbergerは5点からなる基準を提案した。 喘息の確定診断、Afに対する即時皮膚反応性、血清総IgEが1000ng/mL（417kU/L）以上、Afに対するIgEとIgGの上昇、遠位気管支拡張がなく中心部気管支拡張であることである。 最低基準は、喘息または嚢胞性線維症の患者、肺機能の悪化、アスペルギルス種の皮膚プリックテスト陽性、血清総IgEが1000 ng/mL (416 IU/mL) 以上、アスペルギルス種特異的IgEおよびIgG抗体の上昇、最後に胸部X線で認められた浸潤から構成されています。 追加基準には、患者が副腎皮質ステロイドを服用していない場合の血清好酸球の増加（好酸球400/μL以上）、アスペルギルス種特異的な沈殿抗体、中心気管支拡張、そして最後にアスペルギルス種特異的含有粘液栓が含まれる。
Truly Minimal Criteria
2013年に、グリーンバーガーは診断基準の第二セットを制定した。 それは4つのポイントを含んでいた 。 喘息の診断歴、Afに対する即時皮膚反応性、1000ng/mL（417kU/L）以上の血清IgEの上昇、遠位気管支拡張がない場合の中心気管支拡張です。
ISHAM Working Group
2013年にISHAMワーキンググループがABPAの独自の基準を作成しました。 喘息や嚢胞性線維症のような素因疾患に分けられた。 次に、2点からなる義務的基準で、どちらも存在する必要がある． それは、Afに対する即時皮膚反応性、またはAfに対するIgE値の上昇、そして1000 IU/mL以上の総IgE値の上昇である 。 もう一つの基準は3点からなり、3点のうち2点が存在する必要がある。 それらは，Afに対するIgG抗体の存在，胸部X線写真での肺混濁の存在，そして最後にステロイド未使用の患者での500個/μL以上の好酸球の存在である
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