CASE REPORT
2009年3月，56歳の韓国人男性が，顔，首，左前腕に多数の痂皮性紅斑塊を認め（図1），1年前から当科を受診している． 痒み，痛み，圧痛，発熱，体重減少，寝汗などの症状はなかった。 2005年に地域病院を受診した際、頸部リンパ節腫脹の外科的生検の結果、B細胞型リンパ腫と診断されたことがあります。 その後、CHOP療法（シクロホスファミド、アドリアマイシン、ビンクリスチン、プレドニゾン）を9サイクル行い、臨床的寛解に至りました。 しかし，2008年，顔面に小サイズの赤色丘疹が出現し，元の紅斑性腫瘤より硬く大きくなった。 その後，他の皮膚部位にも新たな病変が出現した。 臨床的な鑑別診断は不明であったが，皮膚転移あるいは扁平上皮癌が疑われた。
顔面，頸部（A & B），左前腕（C）に大小さまざまな痂皮でできた紅斑性腫瘤を認めた。
組織学的には好塩基性腫瘍細胞が表皮の関与なくびまん性に深皮に浸潤し認められた． 小～中サイズの円形腫瘍細胞は小胞状の核を有し，核小体が顕著で，比較的単調な外観を呈していた（図2）。 免疫組織化学的には，腫瘍細胞はCD3，CD4，CD5，UCHL-1，CD20，CD79aおよびbcl-2に陽性であった（図3）。 しかし，CD10，CD30，CD56，CD68，CD138，グランザイムB，EBV in situは発現せず，正常リンパ球はCD8とTIA-1が陽性であった（図3）。 円形腫瘍細胞は小～中サイズで，小胞性核と顕著な核小体を有し，比較的単調な外観であった（B: H&E, ×400）．
CD3（A）、CD4（B）、CD5（C）、UCHL-1（D）、CD20（E）、aCD79a（F）とbcl-2（G）について解析（免疫蛍光法染色、×400）。
全血球数，分画細胞数，尿検査，肝機能検査（BUN/Crなど）は正常で，末梢血塗抹標本，骨髄生検も正常であった。 コンピュータ断層撮影では，頸部に複数の腫瘤が拡大し，頸間リンパ節，顎下リンパ節，顎下リンパ節にリンパ節転移が認められた。
T細胞受容体（TCR）γと免疫グロブリン重鎖（IgH）の再配列を評価するmultiplex PCR試験を行い，T細胞とB細胞の両関連抗原が発現する本例の性質を見極めた． さらに，2005年に採取した頸部リンパ節の生検標本を病理組織学的に検討し，免疫表現型と遺伝子型の解析を行った。
遺伝子型の解析では，脱パラフィン処理した8 μm切片から抽出したDNAに対して，TCRγ遺伝子再配列の2つのmultiplex PCR反応を35サイクル実施した。 Mix 1 PCRで使用したプライマーは以下の通りである。 V2(5′-ctt-cct-gca-gat-gac-tcc-tac-aac-tcc-aag-gtt g-3′), V3(5′-ctt-cct-gca-gat-gac-gtc-tcc-acc-gca-agg-gat-g-3′), V4(5′-ctt-cct-gca-gat-gac-tcc-tac-acc-tcc-agc-gtt-g-3′), V8(5′-ctt-cct-gca-gat-gac-tcc-tac-aac-tcc-agg-gtt-g-3′), V9(5′-ggn-act-gca-gga-aag-gaa-tct-ggc-att-ccg-3′), Jgt12(5′-aag-tgt-tgt-tcc-act-gcc-aaa-3′), Jgt3(5′-agt-tac-tat-gac-cta-gtc-cc-3′), Jgt4(5′-tgt-aat-gat-aag-ctt-tgt-tcc-3′). Mix 2 PCRで使用したプライマーは以下の通りである。 V5(5′-TTC-CTG-CAG-ATG-ACG-TCT-CCA-ACT-CAA-AGG-ATG-3′), V10(5′-CTC-TGC-AGA-ATC-CGC-AGC-TCG-ACG-CAG-CA-3′), V11(5′-CAC-TGC-AGG-CTC-AAG-ATT-GCT-CAG-GTG-GG-3′), V12(5′-ACT-CTG-CAG-CCT-CTT-GGG-CAC-TGC-TCT-AAA-3′) と同じ3つの接合プライマーを使用した。 Julkat細胞を陽性対照とし、以前の陰性サンプルを陰性対照として使用した。 IgH遺伝子再配列については、プライマーFRIIIA(5′-ACA-CGG-CYS-TGT-ATT-ACT-GT-3′)、LJH（5′-TGA-GGA-GAC-GGT-GAC-3′)、VLJH（5′-GTG-ACC-AGG-GTN-CCT-TGG-CCC-CAG-3’）を用いてFRIII-JセグメントのセミネストPCRを35サイクル実施した。 セミネステッド第1プライマーはFRIIIA, LJH、第2プライマーはFRIIIA, VLJHであった。 RAJI細胞を陽性対照として用い、以前の陰性試料を陰性対照として用いた。 TCRγ遺伝子再配列は、今回と前回の生検検体で200bp付近に単クローン性を示したが、IgH遺伝子再配列はいずれの検体でも単クローン性を示さなかった（Fig.4）。
T cell receptor gamma遺伝子再配列は今回と前回の生検標本で200bp付近にモノクロナリティを示したが（A、B）、免疫グロブリン重鎖遺伝子再配列はいずれの標本でもモノクロナリティを示さなかった（C、D）。
2005年に行われた頸部リンパ節生検の病理組織学的所見では，好塩基性小～中サイズの腫瘍細胞がびまん性に浸潤し，時に多結節を形成して正常組織を侵食しており，これは当院皮膚標本で観察されたものと類似していた。 免疫表現型評価では、異型リンパ球の細胞質にCD20が強陽性、UCHL-1が弱反応であった（Fig.5）。 また，腫瘍細胞はCD3，CD4が陽性，CD30が陰性であった（図6）。
2005年に行われた生検で摘出した頸部リンパ節に対して行った免疫表現型評価は，CD20（A，×400）に対して強く，非定型リンパ球の細胞質ではUCHL-1（B，×400）に対して弱く反応するものであった。
2005年に切除した頸部リンパ節からの免疫表現型評価はCD3（A、×400）、CD4（B、×400）陽性、CD30（C、×400）陰性。
これらすべての所見はCD20陽性末梢性T細胞リンパ腫と一致した。 おそらく，全身性疾患から皮膚に再発したか，結節性疾患から転移したものと思われた。 イホスファミド，メトトレキサート，VP-16（エトポシド），プレドニゾロンによる化学療法が行われ，部分寛解と腫瘤縮小が認められた（図7）。
イホスファミド、メトトレキサート、VP-16（エトポシド）、プレドニゾロンの化学療法を施行し、部分寛解を達成し、腫瘤サイズも縮小した（A & B：顔、首、C：左前腕）
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