Abstract
Oromandibular Dystonia (OMD) は顎、舌、顔および咽頭に影響を及ぼす、咀嚼筋の持続痙攣をもたらす様々な重症度の不随意の発作性、およびパターン化した筋収縮を特徴とする運動障害である。 特発性または薬剤性であることが多いが、末梢性外傷が先行することもある。 我々は、2年前から閉口時に反復する半顔面筋収縮に悩まされ、食事や会話に支障をきたし、頸部筋の収縮により呼吸困難に陥るなど、患者の健康やQOLに支障をきたした26歳女性患者の症例を報告する。 慢性顎関節症顎閉鎖不全症の迅速な診断により、24時間以内に痙攣性筋収縮を抑制し、患者の病的恐怖を緩和することができた。 はじめに
OMDは口、顎、舌を含む局所性ジストニアと考えられており、不随意筋収縮により関連構造の反復的、パターン化された運動を引き起こすことが特徴である。 ジストニアは、特発性（一次性）または末梢の損傷に伴って発症します。 頭頸部ジストニアは、不随意の持続的な強い筋収縮、特徴的なリズミカルな動き、異常な姿勢の存在によって臨床的に明らかにされます。 頭頸部ジストニアの症状は、会話や嚥下、社会的な交流に支障をきたし、患者のQOLに影響を及ぼします。 ジストニアは、パーキンソン病（PD）および本態性振戦（ET）に次いで多い有病性運動障害です。 原発性ジストニアの有病率は10万人あたり3.4人であり、全身性ジストニアが多い。 症例報告
26歳の女性患者は、右顔面の自発的疼痛性収縮運動を主訴に、呼吸困難に至る頸部の圧迫感で口腔内科・放射線科を受診した。 患者は2年前に一見正常であったが、片側顔面右半分に自発的、間欠的、発作的な激しい痛みを伴う不随意の痙攣性収縮が起こり、それは3-5分間続き、一日中繰り返し、意識的に口を開けると緩和し、次の咬合接触で再び出現する。 症状は額の右半分に沿って分布し、同じ側の顎から首の右半分まで関与していた。 頸部狭窄はまた、咽頭部の内部痙攣を伴い、呼吸困難の原因となった。 これらの発作的な収縮の間、彼女の顎は不随意に閉じられ、舌は反対側に偏り、言葉が不明瞭になった。 この疼痛性収縮は、歯磨き、食事、顔の右側を触ること、過度の会話、呼吸の際に誘発された。 これらの発作的な収縮の間、彼女の顎は無意識に閉じられ、舌は反対側に逸脱し、不明瞭な言語と偶然の舌噛みのエピソードが何度かあった。 顔面蒼白、顔面紅潮、息苦しさが随伴所見であった。 過去の歯科および個人歴は、同じ側の顔面に家庭内暴力の形で暴行を受けたことがある以外は、特記すべきことはなかった。 歯歴は6ヶ月前に48番を抜歯したが、術後治癒期間は正常であり、問題はなかった。 血族結婚歴はなく、第一度近親者に神経疾患の患者はいない。 耳鼻咽喉科医や精神科医に三環系抗うつ薬やガバペンチンなどを処方されたが治らず、逆に精神科患者の烙印を押されたとのこと。 日常生活でのストレスが症状を悪化させた。 辛い症状が長い間診断されなかったため、患者は拒絶されている、悲しい、悔しい、落ち込む、そして不安さえ感じるようになった。
口外所見では、右顔面に自発的な筋攣縮がみられ、びまん性の腫脹と発赤をともなう顕著な膨隆があった。 口腔内では，右咬筋と側頭筋の細かい不随意筋収縮から始まり，数秒後に顔面と頸部の強いジストニー収縮に移行し，呼吸困難を伴う顔面のgrimacingを引き起こし，その後，患者は右顔面と頸部を押さえて息をする姿勢をとり，口を開けて呼吸しようとした． 無理に口を開けると痙攣は2-3秒の間に軽減し、やがて停止した。 顎関節の検査では、椎間板の前方変位は減少せず、右側の咬筋と側頭部に細かい筋交いが観察された。 額と顎の右半分に発赤と膨隆を認めた。 脳MRIでは明らかな脳内異常所見や脳幹病変は認めなかった。 神経科を受診したところ、他の神経疾患は否定され、他の神経障害を伴わないことから確認された。 脳神経の検査は異常なし。 咬筋と側頭筋の半側顔面不随意性痙攣性収縮が認められ，顎を閉じるパターンと舌の動きを反復していた． 頸部筋には軽度の筋収縮が認められた。 これらの運動は，臼歯の食いしばりや発声・咀嚼運動時に顕著であった。 顎関節断層像で顎関節の機能を評価したところ、開口位で顆頭が過度に前方へ移動することが判明した（図1）。 脳MRI検査（図2）では、病巣は認められなかった。 血液検査で血清カルシウム値を測定し、低カルシウム血症を除外したが、正常範囲であった。
3 鑑別診断
病歴と身体所見から、心因性顔面痙攣、遅発性ジスキネジア、咀嚼筋痛を伴う顎運動性ジストニア、顔面運動発作、カルシウム低下性テタニーなどの鑑別診断：顔面筋痙攣、トゥレット症候群、顔面運動発作を検討した。
(1) 筋緊張症とは、不随意で自発的な、少数の筋肉または筋肉の束の局所的な震えであるが、関節を動かすには不十分なもので、例えば不随意の眼瞼筋収縮、典型的には下眼瞼を含む。
(2) 顔面筋力低下は、顔の片側の筋肉が細かく波打つもので、脳幹の腫瘍、例えば脳幹グリオーマや多発性硬化症に伴う脳幹のミエリン喪失を反映している場合があります。 脳のMRIでは病巣は検出されませんでした（図2）。
(3) トゥレット症候群；トゥレットまたはTSは小児期に発症する遺伝性の神経精神疾患で、複数の身体運動チックと少なくとも一つの発声（フォニック）チックが特徴です。 これらのチックは、特徴的に満ち欠けがあり、一時的に抑制することが可能で、前兆となる衝動に先行されます。 トゥレットは、チック症のスペクトラムの一部と定義されており、仮性チック、一過性チック、持続性チック（慢性チック）が含まれます。 学童期のチック症は、目の瞬き、咳、喉鳴らし、鼻をかむ、顔の動きなどのチックが多くみられ、その割合は高くなっています。 成人期の極端なトゥレットは稀である。（4）遅発性ジスキネジア（TD）は、ドパミン作動性拮抗薬の長期投与患者に生じる舌、唇、顔、体幹、四肢の不随意運動で、我々の患者は1年半にわたって筋収縮に苦しみ、既往薬歴もなかった。
筋収縮を定量的に評価し、筋の侵襲の程度を知るために、両側の側頭筋と咬筋の筋電図検査が行われた。 筋電図の活動は、通常、右側の側頭筋と咬筋では電気的に不活性である安静時に、持続または短時間のバースト放電パターン（fasciculations）を伴う運動単位電位の有意な高周波・高電圧活動として反映されていた（図3）。
臨床症状をもとに、診察・検査により口腔顎ジストニア（閉眼）型と仮診断された。 顔面ミオキミア，顔面運動発作，ミオクローヌス，筋痙攣，遅発性ジストニアなどの鑑別診断が検討された。 治療目標に向けては，病気の治癒可能性を肯定的に補強し，安心感を与えることが第一であった。 テグレトール錠（カルバマゼピン）200mg BDを処方し、3日後に再診した。 その結果、ジストニー運動は明らかに減少し、無症状となった。 副作用もなく、1年ぶりに食事も満足に摂れたとのことであった。 患者は筋肉機能の再評価を受け、薬物療法の継続を勧められました。 3ヶ月後のフォローアップでは、筋電図検査で筋機能の再評価が行われ、筋収縮、収縮がないことが明らかになり、QOL評価も行われ、評価スコアに有意な改善が算出された（図4）。 カルバマゼピンの投与量は1日1回200 mg ODに漸増した（図5）。
本症例の特徴をTable 1に列挙する。 番号
血液検査
（顎閉鎖型。 原発性ジストニア）
4. 考察
顎関節ジストニア、頭蓋頸部ジストニア、またはメイジ症候群という言葉は、咀嚼筋、表情筋、舌筋の反復する持続的痙攣により、痛みを伴う不随意の顎運動が起こる局所または部分的ジストニアについて説明している。 顎関節ジストニアはまれな疾患で、顎関節症や他の運動障害の症状や徴候に類似することがあるため、誤診されることがよくあります。 ジストニアの診断は、患者の心理状態や臨床医の訓練など、いくつかの要因によって、発症時の臨床所見の認識が左右されるため、困難なものです。 ジストニアは、局所性、分節性、多巣性、全身性に分類されます（図6）。 さらに、解剖学的な分布域によって、罹患した身体部位に分類することもできます。
もう一つの分類方法は、病因によって、原発性と続発性に分けられることです。 これらの患者の電気生理学的データは、ジストニアが線条体回路における神経活動のいくつかの変化、たとえばパラジウム視床皮質回路における神経活動の速度、パターン、体性感覚反応、および同調の変化と関連していることを示唆している（図7）。 しかし、これらの領域の神経活動の変化とジストニアの発症との関係はまだ明らかではありません。
患者の訴えを早期に発見し、特徴的な臨床症状や徴候の原因となる解剖学を理解することは、症例の管理を成功させるために重要な役割を果たします。 この症例では、歯の咬み合わせによって引き起こされる痙攣性収縮を繰り返すという古典的な症状から、顎閉塞型のOMDであることが示唆されました。 右側の咬筋と側頭筋にのみ病変があることから、局所型であることが示唆された。 診断の妥当性を検証するためのゴールドスタンダードな診断テストやバイオマーカーがないため、締め付け感をもたらす右側の頸部筋肉の病変は、ジストニアの頸部成分を示唆している。 症状をうまくコントロールするために期待される様々な治療方法は、ボトックス注射の形の治療薬、抗ジストニア療法の内服です。 また、言語療法、口腔内感覚器、バイオフィードバックなどの理学療法も有効な手段です。 顎運動障害の治療には、テトラベナジン、ジアゼパム、カルバマゼピンなどの抗不整脈薬を使用します。 抗コリン剤は、副交感神経系を中枢的に抑制することにより、筋スパズムを軽減します。 ベンゾジアゼピン系は、シナプス前GABA阻害を増加させることにより、単シナプス反射および多シナプス反射を減少させるが、これはバクロフェンと同様の作用である。 カルバマゼピンなどの抗けいれん薬は、多シナプス反射を減少させることにより、重度の筋痙攣を抑制します。 ボツリヌス毒素（BTX）は、グラム陽性嫌気性細菌Clostridium botulinumによって産生される天然由来の神経毒である。 A型ボツリヌス毒素（BTX-A）は、ホール株ボツリヌス菌の発酵によって調製される最も一般的な形態です。 BTX-Aの標準バイアルは、100単位の毒素、0.5mgのヒトアルブミン、0.9mgの塩化ナトリウムを含んでいます。 開口性ジストニアに対しては、下顎骨の突出部に沿って口腔内注射を行い、外側翼突筋の位置を確認し、両側に約45単位ずつBTX-Aを注射する。 顎閉鎖性ジストニアに対しては、下顎角の咬筋にBTX-Aを注入し、BoNTを各部位に20単位ずつ注入する。 ボツリヌス毒素は図8に示すように、（1）付着、（2）エンドサイトーシス、（3）短鎖の活性化、（4）SNAREタンパク質の破壊というステップを経て神経筋接合部に作用する。
副作用として、口渇、嚥下障害、嗜眠、全身脱力、発声障害などが報告されています。 相対的禁忌は、妊娠、授乳期、神経筋疾患、運動ニューロン疾患、アミノグリコシド系薬剤との併用などです。 ボツリヌス毒素の作用機序
歯科治療後の口腔顔面ジストニアが多く報告されている。Sankhlaらは27例の末梢性OMDを報告し、そのうち4例は新しい入れ歯を装着しており、1例は歯科ブリッジが装着されていた。 Sankhlaらは、27例の末梢性OMDを報告し、そのうちの4例は新しい義歯を装着していた。 その結果，口腔内の固有感覚に障害が生じ，それがジストニアや無歯顎ジスキネジアの発症につながる可能性が示唆された． Hamzeiらは、不適合義歯装着後、数時間で顔面ジストニア、3日で呼吸不全を伴う重症の喉頭ジストニアを発症した女性の症例を報告した
6. 結論
口腔衛生に対する究極の負担は、歯列不正、顎関節機能障害、介護リスクの増加、義歯の不安定性、多数歯の喪失、歯槽骨の萎縮、修復物の損傷、限界から進行した歯周炎という形で、過去の文献に報告されていることから、歯科医にとって大きな関心事である。 歯科治療後に発症することもあるため、歯科医師が顎関節症について熟知しておくことが重要である。 これらの疾患は心因性のものとされたり、顎関節症として特徴づけられたりすることが多いため、インド人での報告例は非常に少ない。 歯科医師として、私たちの主な目的は、多くの場合、我々は彼らの唯一の希望かもしれないとして、しばしば精神疾患の領域に押され、苦しんでいる患者のこのようなしばしば誤診例を識別することであろう。 今回の症例では、迅速な診断が成功への鍵であり、落胆した患者のQOLを向上させた。＜2003＞ ＜3887＞利益相反＜9173＞ ＜5970＞利益相反は存在しない。