頚静脈瘻

疫学

直接型CCFは外傷に続発することが多く、そのため人口統計は頭部外傷の分布を反映しており、若い男性患者に最もよくみられます。 一方、間接型CCFは閉経後の女性患者に好発し、症状の発現はしばしば緩慢である。

その他、リスクを高める素因となる疾患には以下のものがある：

• Ehlers-Danlos syndrome
• fibromuscular dysplasia

臨床症状

• pulsatile exophthalmos（鼓膜刺激性眼症）。 ~75% 3
• 結膜下出血
• 前突症
• 進行性視覚障害：25-32% 3
• 脈打つ耳鳴り（通常は客観的）
• 頭蓋内圧上昇
• くも膜下出血、脳内出血、耳出血、鼻出血。 ~5% 3
• 脳神経麻痺5

病理学

分類

脳梁瘻は様々な特徴によって分類される：

1. 流動。
   1. 流量：高流量 vs 低流量
   2. 病因：自然発生 vs 外傷
   3. 血管解剖

   これらのうち、血管解剖は最も頻繁に用いられ、最も大きく2つのタイプに分けることができます：

   • direct: 間接的：頸動脈内ICAと海綿静脈洞の間の直接的な連絡
   • 間接的：頸動脈循環の枝（ICAまたはECA）を介して連絡が存在

   Barrow分類では、さらに血管造影上の特徴に従って瘻孔を特徴づけています。

   • A型：内頚動脈静脈内枝と海綿静脈洞の直接接続
   • B型：内頚動脈静脈内枝と海綿静脈洞の硬膜シャント
   • C型：内頚動脈静脈内枝と海綿静脈洞の硬膜シャント
   • D型：内頚動脈静脈内枝と海綿静脈洞の硬膜シャントの直接接続。 D型：B型＋C型

   病態生理

   直接型（Barrow type A）

   直接瘻は、内頚動脈の海綿体内枝と周囲の海綿体洞の直接連絡に起因する。 原因はいくつかあるが、動脈瘤の破裂や外傷が圧倒的に多い。

   • 海綿内頸動脈瘤破裂
   • 外傷（手術/血管造影を含む）
   • その他の原因
     は以下のとおりです。
     • 膠原病欠乏症
     • 線維筋異形成
     • 動脈解離

   間接的（バロー型B.B.）

   間接的（バロー型B, C、D）

   間接瘻孔は、内頸動脈および外頸動脈と海綿静脈洞の間の複数の枝による連絡によるものである。 最も多いのはC型で、外頸動脈の髄膜枝が瘻孔を形成する。

   再灌流を伴う海綿静脈洞血栓症に続発すると考えられており、他の硬膜動静脈瘻と類似した疾患である。

   Radiographic features

   CT

   CT angiographyは、海綿静脈瘻を疑う際の非侵襲的画像評価法として選択される9.Caroticocavernous fistula。 特徴としては、

   • 眼窩充血
     • 眼瞼下垂/外眼筋
     • 後頭骨脂肪線条/水腫
     • 眼外筋の肥大
   • 静脈充血と増強10
     • 上眼窩拡大/眼球拡張
     • 眼球拡張/眼球拡張
     • 後頭骨の肥大
     • 眼窩拡張
     • 眼窩充血/外眼球拡張
     • 膨らんだ海綿静脈洞
     • 内頸動脈と同程度の減衰で横静脈洞より高い非対称な海綿静脈洞の増強
   • 剥離した内頸動脈（直接型瘻孔の場合）。 給餌頸動脈と排液静脈袋を含む瘻管の雪だるま式外観10
   • 皮質静脈破裂による頭蓋内出血

   血管造影（DSA）

   カテーテルを用いたデジタル減圧血管撮影は優れた空間および時間分解能によりゴールドスタンダード画像技術となっている。

   • 内頸動脈から海綿静脈への急速なシャント
   • 排尿静脈の拡大
   • 海綿静脈からの逆行性流れ。

   超音波検査

   • 動脈化した眼窩静脈がドップラー検査で見られることがある

   治療と予後

   頚静脈瘻の自然経過は非常に多様で、自然閉鎖から急速に症状が進行するところまで様々である。 そのため、治療法も同様に、保存的な予後管理から緊急の血管内治療や外科的介入まで様々である。

   Conservative management

   低流量瘻孔の一部は自然に閉鎖するので、高リスクの特徴（例：供給血管の動脈瘤）または重度の眼や頭蓋内合併症を認めない限り、眼症状の初期保存的管理を最初に行うことが多い 6.

   頸動脈圧迫療法

   保存的措置に加えて、頸動脈-頸動脈圧迫（頸動脈球のレベル）は間接瘻孔の治療に有用であり、おそらく既存の血栓に隣接する血液が断続的に停滞することによる血栓症の進行によって最大で30%のケースで閉塞することができる。 一方、直接瘻孔では17％しか成功しないが、これはおそらく、より大きな欠損を通過する流量が多いためと思われる3。 圧迫を開始する前に、頸動脈分岐部の動脈硬化性疾患を除外することが重要である6。 圧迫は対側の手で行い、症状のある大脳半球の虚血が生じた場合、一過性の麻痺で圧迫が停止するようにする。

   血管内治療

   血管内治療は、保存的治療や圧迫療法が無効な患者、または適応とならない患者に対する治療の主軸である6.

   瘻孔の構造に応じて、経動脈塞栓術と経静脈塞栓術という主に二つのアプローチが利用可能である。

   直接瘻孔

   直接瘻孔の治療には、内頚動脈の裂け目を塞ぐことが必要である。 これは様々な方法で達成することができます6。

   • 経動脈的カバードステント（flow-covered stent内頚動脈に迂回ステントを設置する7
   • 着脱式バルーンを欠損部から海綿静脈洞に配置する
   • 経動脈または経静脈コイルまたは他の塞栓物質を欠損部から配置し、欠損部を閉塞させる 海綿静脈洞
   • 内頚動脈の経動脈的閉塞

   間接瘻孔

   経動脈的閉塞は、供給動脈枝および海綿静脈洞のいずれかを必要とします。 経静脈的なアクセスは困難であり、上眼窩静脈（時には外科的な露出を伴う）、下眼窩静脈、外側翼状神経叢、上腹腔洞を経由することが必要となる場合がある6。 経動脈的または経静脈的アプローチが不可能な場合、間接瘻孔の治療に流路転換ステントを使用することもある8。

   外科的治療

   外科的治療は、ほとんどの施設で血管内治療がうまくいかないか、不可能な症例に任されています。 血管内治療が不可能な場合、血管を結紮（けっさつ）するか、血管を捕捉します。

   眼合併症もよく見られ、治療に着手する際の原動力のひとつとなることが多い。