Tenosynovial giant cell tumorは、通常、腱鞘から発生する良性の病変である。 これらの病変が新生物であるか、単なる反応性腫瘤であるかは不明である。 画像診断では、これらの病変は一般に、T1およびT2信号が低く、中等度の増強を伴う、限局した孤立性の皮下軟部組織結節として示される。
用語解説
Tenosynovial giant cell tumorは、最新（2013年）の世界保健機関分類10,11で使用されている用語である。 以前は、腱鞘巨細胞腫（GCTTS）、腱鞘色素性絨毛腫瘍（PVNTS）、腱鞘関節外色素性絨毛腫瘍、局所性または局所性結節性滑膜炎と呼ばれていた11。
疫学
一般に3～5十代に発症し、男女比は1.5～2.1：1とやや女性優位である4.
臨床症状
一般的にこれらの腫瘤は、痛みを伴うか伴わない局所的な腫脹として手に現れる（他の場所でも見られるが）。 進行は緩やかです。
病理所見
天滑膜巨細胞腫は隣接する骨の圧力侵食を引き起こすか、まれに骨内病変に似せて骨内に浸潤します8。
肉眼観察
天滑膜巨細胞腫はマクロ的に局所型とびまん性に分けられ、ゴム状の多結節腫として現れ、周囲はよく囲まれています。
組織学
この腫瘍は組織学的に色素性絨毛性滑膜炎（PVNS）と同じで、背景の線維性基質上に線維芽細胞および多核巨細胞、泡状組織球、炎症細胞からなる1，2．
X線写真の特徴
単純X線写真
これらの腫瘤は、一般に手の腱から生じるため、10～20%の症例では、その下の骨に圧迫侵食を生じることがあります。 手掌の腱から発生することが多いようです。 腫瘤自体は軟部組織の密度です。
超音波
超音波検査は、病変の特徴だけでなく、隣接する腱との関係も示すことができるため有用です。 ダイナミックスキャンでは、病変部内の腱が自由に動きます。 典型的には以下のように表示される。
- 趾の掌側にあり
- 隣接する腱の屈曲や伸展に伴って移動しない
- 通常、均一な低エコーである
- 。 少数例ではエコーに不均一性がみられることもあるが1
- ほとんどが内部に血管を認める
MRI
PVNSと組織学的に類似していることから驚くことではないが、腱鞘巨細胞腫もMRIで同じ所見を示し、主にヘモシデリンの蓄積のためであると考えられる。
信号特性
- T1：低信号
- T2：低信号
- T1 C+（Gd）：しばしば中程度の増強を示す6
- GE: 148>
治療と予後
Tenosynovial giant cell tumorは通常良性で、通常は外科的局所切除で十分であり、局所再発（10-20%に見られる）には放射線治療とともに、あるいは放射線治療なしでより広範囲の手術を要することは稀である 1. 局所進行性の悪性腱膜巨細胞腫が発生することがある 11． 11. 転移を起こすことがあり、最も一般的にはリンパ節と肺に転移する 4.
鑑別診断
一般的な画像診断の鑑別検討は以下の通りです。
- ganglion cyst
- cystic component
- attached to underlying joint capsule or tendon sheath 7
- if previously ruptured may be surviving. 類似しているように見える 1
- 色素性絨毛膜滑膜炎（PVNS）
- 組織学的に同一
- より大きな関節に発生する
- デスモイド腫瘍
- 腱鞘線維腫
- 重複する画像特徴
- 勾配エコー・シーケンスで帯磁率アーチファクトなし組織学的診断がしばしば必要 11
- 線維肉腫
- 関節リウマチ結節
手の場合検討する。
- 血管腫：MRIで高T2信号
を有する。