81歳の白人男性が急性複視を呈し、覚醒時に自覚した。 彼はそれが常に水平で、右を見たときに悪化すると報告した。 病歴は高血圧と不整脈であった。 服薬はトプロール(アストラゼネカ)、ラシックス(サノフィ・アベンティス)、カリウム、アスピリン81mgであった。

視力はOD20/25、OS20/30であった。 瞳孔は円形で均等、光に反応する。 眼圧は両目とも15mmHgと正常であった。 眼球運動検査では,左眼に内転欠損があり,右を見たときに対側の外転性眼振が見られた。 前眼部、後眼部の検査は異常なし。

我々はこの患者を急性左核内眼筋麻痺(INO)と診断した. 年齢と急性発症を考慮すると、最も可能性の高い病因は虚血であった。 神経画像診断を勧めたところ,救急搬送された。 MRIはペースメーカーのため禁忌であった. CTを施行したが,急性脳幹虚血の所見は認められなかった. 頭部と頸部のCTAも行われたが、有意な狭窄は認められなかった。

上と中央で、この患者は右を見てINO、左を見て正常運動を示しています。 下は7日後の経過観察で80%の改善を示しています。

この患者は48時間入院し、退院しました。 1週間後に当院を受診し,内科医と循環器内科医の診断を受け,アスピリンを325mgに増量し,アトルバスタチンを開始した。 患者は、複視がかなり改善したと報告した。 内転障害は初診時に比べ約80%改善した。 筋無力症の疑いは薄かったが、神経造影が正常であり、虚血や狭窄を認めないことから、仮病症候群を除外するために筋無力症の検査項目を追加した。

考察
核内眼筋痛は、内側縦束(MLF)の障害によって起こる局所的な神経眼科疾患である。 外転神経核には2つの神経細胞群が存在する。 (1)同側の外側直筋(LR)を神経支配する運動ニューロン、(2)MLFを介して対側の内側直筋(MR)運動ニューロンを神経支配する核内ニューロン。 MLFを破壊する病変は同側の内転欠損を生じさせる。欠損は内転速度の低下から完全な喪失まで様々である。 同側の内転障害に加え、しばしば対側の外転眼振が認められる。 2

「1.5症候群」と呼ばれるINOの特殊なバリエーションは、外転神経核または正中橋網様体、MLFが病変すると発症する1,3。

歴史的に見ると、INOの患者は水平方向の複視を指摘されることが多い。 1,3 輻輳は、病変が第3神経核の近くにない限り、核内眼筋痛では免除される。 INOの主な原因は、脱髄(典型的な両側性INOで若年者にみられる)と虚血(典型的な片側性で高齢者にみられる)1,4,5。INOの一般的ではない原因は、外傷、テントルヘルニア、感染、腫瘍、出血および血管炎です4。

MLFは第6神経核のインターニューロンを対側の内側直筋亜核と連結している。

患者の年齢と急性虚血性病因の予想を考慮すると、緊急の神経画像診断が正当化された。 この患者のように禁忌でない限り、望ましい画像診断手段はMRIである。 CT画像は陰性であったが、これはINOの診断を除外するものではない。 ある研究では、INO患者11人がMRIを受け、11人中10人にMLF領域のT2強調画像で局所的または結節状の高信号強度を示した。6

核内眼筋痛の管理には、根本的な病因によって適切な紹介を行う。 虚血性核内眼筋痛の場合、患者は通常、麻痺が消失するまで毎月フォローされる

1. また、「眼科医になるにはどうしたらよいか? 第2版。 Lippincott Williams & Wilkins; 1999.
2. Zee, DS. 内核性眼筋痛:病態生理と診断. Bailliéres Clin Neurol. 劉(GT)ほか:神経眼科の診断と管理. W.B. Saunders Company; 2001.
4. Keane, JR. 内核性眼筋痛:410例中114例の異常例。 Arch Neurol。 2005;62:714-17.
5. Rizzo, JL. 小児核内眼筋痛. J Neuro-Ophthalmol. 2014;33:134.
6. アトラスSW. 内核性眼筋麻痺: MR-解剖学的相関。 AJNR Am J Neuroradiol. 1987年3月-4月;8(2):243.

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