それは何ですか？
人が肺と体に血液を運ぶために2つの別々の動脈ではなく、1つの大きな動脈を持っているとき。
通常の心臓では、血液は体-心臓-肺-心臓-体というサイクルで流れています。 人が動脈管狭窄症である場合、心臓から出る血液はこの経路を通りません。 肺と体に分かれた2本の血管の代わりに、1本の血管しかないのだ。
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Can it be repaired?
Surgery is necessary to close the ventricular septal defect and separate blood flow to the body and blood flow to the lungs.心臓から肺に戻る前に、肺へ酸素供給する特定のパスが存在しない。 これは通常、高血圧が肺動脈を損傷するのを防ぐため、乳児期の早い時期に行われます。 心室中隔欠損を閉鎖するためにパッチが使用されます。 その後、肺動脈を一本の大血管（トランクス）から切り離し、右心室から肺動脈までチューブ（導管またはトンネル）を設置します。
子どもはもっと手術が必要ですか？
右心室と肺動脈をつなぐ導管は、時間とともに狭くなったり詰まったり（狭窄）、導管が成長しなくなったりすることがあります。 そのため、時々交換する必要があります。 交換のタイミングはさまざまです。 末梢肺動脈も狭窄を起こし、治療が必要になることがあります。 心臓カテーテル検査室では、バルーン付きカテーテルや拡張可能なステントを使用して導管や末梢肺動脈の狭窄を拡張することがあります。 この処置により、導管の交換のための手術の間隔を延ばすことができるかもしれません。 狭窄部を拡大するために手術が必要な場合もあります。 5027>
大動脈弁は、実際には、外科的修復の前に心室中隔欠損の上に生じた、単一血管からの大きな三尖弁です。 この弁は時間とともに漏れることがあり、交換する必要があります。
子供にはどのような継続的な治療が必要ですか。
どのような活動ができますか？
弁閉塞と漏出が軽度で、検査で心機能が良好で心拍数に異常がなければ、通常いくつかのスポーツに参加することができます。 心臓専門医は、特定の激しい競技スポーツを避けるように勧めるかもしれません。
心内膜炎の予防は？
未矯正の動脈輪症や部分矯正の患者さんでは、心内膜炎を予防するために、特定の歯科治療の前に抗生物質を飲むことが推奨されます。 詳しくは「心内膜炎」の項をご覧ください。
先天性心疾患IDシート
成人の動脈管狭窄症に関する詳細情報
原因は何でしょうか？
動脈管開存症の患者さんのなかには、ディジョージ症候群と呼ばれる病気がありますが、遺伝的な原因がわかっている患者さんは少数派です。
心臓への影響は？
心臓から出た血液は心臓や肺に流れ込むことがあります。 人生の早い段階では、この結果、かなり多くの余分な血液が肺に行くことになり、心臓が非常によく働くようになります。 時間が経つにつれて、余分な血流が肺の血管を傷つけ、肺高血圧症になります。 肺高血圧症になると（多くは生後1年以内）、患者さんは青くなり、手術をしても手遅れになることが多いのです。
動脈瘤はどのように影響しますか？
動脈瘤は、人生の早い段階で心不全の症状を引き起こします。 修復されないと、重症の肺高血圧症が起こります。 成人のほとんどの方がそうであるように、手術を受けた場合、最も重要な問題は、心臓と肺を人工的につなぐ部分（肺動脈弁と導管）と、三尖弁（手術後の左心室と体の間の弁）に大きな漏れがないかどうかということです。 肺動脈弁に大きな漏れや閉塞がある場合、症状（運動不耐性や心拍の問題など）が出る可能性があります。
小児期に欠損を修復した場合、何を期待できますか？
成人の動脈管狭窄症のほぼ全員が小児期に手術を受けています。 手術は、心室中隔欠損を閉鎖し、体への血流と肺への血流を分離するために必要です。 これは、高血圧で肺の動脈が傷つくのを防ぐために、一般に乳児期の早い時期に行われます。 心室中隔欠損を閉鎖するためにパッチが使用されます。 その後、肺動脈を一本の大血管から切り離し、右心室からこれらの肺動脈にチューブ（弁の付いた導管）を入れます。 5027>
導管と弁は小児期に少なくとも2～3回交換する必要があり、成人期にも交換が必要な場合があります。 カテーテルを使った新しい手術があり、手術をせずに肺動脈弁を交換できる可能性がある。
問題点
心機能
手術後の長期に渡って、心筋の収縮力が低下することがあります。 利尿剤、心臓のポンプ機能を高める薬、血圧をコントロールする薬などの薬物療法が必要になることがあります。 不整脈は心房（心臓の2つの上側の部屋）または心室（2つの下側の部屋）から発生することがあります。 不整脈は、めまいや失神を引き起こすこともあります。 めまいを抑えるために薬物治療が必要となる場合もあります。 まれに、これらの不整脈を除去し症状をコントロールするために、心臓カテーテル検査室や手術室での処置が必要となる場合があります。 5027>
肺の高血圧（肺高血圧症）
早期に欠損が修復された場合でも、肺高血圧症が徐々に悪化することがあります。
肺高血圧症の項を参照してください。
継続的なケア
将来的に何が必要ですか？
動脈小帯症の患者さんは、成人先天性心疾患に関する特別な訓練を受けた心臓専門医による定期的なフォローアップを受ける必要があります。 手術後、心臓の動きをよくするための薬を飲む必要があるかもしれません。 また、心臓以外の手術や侵襲的な処置を受けている場合は、先天性心疾患をもつ成人のケアに精通した心臓専門医に相談する必要があります。 心電図、ホルターモニター、運動負荷試験、心臓カテーテル検査などの別の処置がいつ必要かを判断するための心エコー図などがあります。
活動制限
心機能の低下やリズム障害がある場合、活動を制限する必要があるかもしれません。 弁閉塞や弁漏が軽度で、検査で心機能が良好で心拍リズムに異常がない場合は、通常、いくつかのスポーツに参加することができます。 心臓専門医は、特定の激しい競技スポーツを避けるように勧めるかもしれません。 5027>
心内膜炎の予防
動脈輪閉塞症の患者さんには心内膜炎の予防が必要です。 5027>
妊娠
動脈瘤を修復した女性は、妊娠にうまく対応できるかもしれません。 しかし、肺動脈弁や三尖弁に大きな問題があったり、肺高血圧症があったりすると、その危険性は高くなります。 詳しくは、妊娠の項を参照してください。 このような女性は、ハイリスク産科と成人先天性心疾患の専門医がいる施設で経過を見るべきです。
もっと手術が必要ですか？
導管交換
右心室と肺動脈導管をつなぐ導管は時間とともに閉塞し（狭窄）、交換が必要かもしれません（上記参照）。 交換のタイミングは様々です。 末梢肺動脈も狭窄し、治療が必要となる。
導管や末梢肺動脈閉塞は、心臓カテーテル検査室において、先端バルーン付きカテーテルや拡張可能ステントを用いて拡張することがある。 この処置は、導管交換の間隔を延ばすのに有効である。 狭窄部を拡大するために手術が必要な場合もあります。 5027>
大動脈弁置換術
機能的な大動脈弁は、実際には、外科的修復前に心室中隔欠損の上に生じた単一血管からの大きなトランカル弁です。 この弁は時間とともに漏れることがあり、交換が必要な場合があります。