要旨
背景． Marjolin潰瘍は主に熱傷瘢痕に発生する稀で侵攻性の皮膚悪性腫瘍であるが、他のタイプの瘢痕にも発生することがある。 扁平上皮癌が最も多く，悪性化には通常長い時間がかかるが，急性に発症することもある。 症例報告。乳様突起切除術および乳様突起膿瘍の切開・排液後に右耳介後部瘢痕に急性にMarjolin潰瘍を発症した30歳男性。 本例は，乳様突起切除術および乳様突起膿瘍の切開・排膿後，右耳介後部瘢痕に急性に発症したMarjolin潰瘍であり，我々の知る限りでは，この報告が初めてとなる． しかし、頭頸部の他の部位では報告されている。 結論 Marjolin潰瘍は日焼け後の瘢痕に好発するが，我々の患者が手術後の瘢痕でSCCを発症したように，どのような瘢痕の後にも観察されることがある。 早期診断が重要であり、治癒しない創傷や急変した慢性創傷には生検を行うべきである。 組織採取は創の中心部と周辺部の両方から行う必要がある。 はじめに
マルホリン潰瘍は、慢性熱傷創のある部位に最も多く見られるがんを指します。 また、Marjolin潰瘍は、非治癒創、静脈性潰瘍、尋常性狼瘡、ワクチン接種痕、蛇咬傷痕、慢性骨髄炎瘻孔、切断切株、膀胱切開部位、慢性リンパ浮腫、慢性毛巣洞、二分脊椎患者の瘡蓋、尺骨包炎、汗腺炎、外傷後傷跡、手術痕、冠状動脈バイパス移植後の傷跡と関連している。
最もよく罹患する部位は下肢で、次いで頭頸部、体幹の順である。
右乳様膿瘍の切開・排膿からわずか9カ月後に右耳介後部にMarjolin潰瘍を発症した30歳男性の症例を報告する。 この領域のMarjolin潰瘍の報告は現在までにない。
2 症例呈示
30歳バングラデシュ人男性が、5日前から徐々に大きくなった右耳介後部の腫脹のため救急外来を受診した。 発熱と右耳からの膿性分泌物を伴っていた。
この患者は、耳鳴りやめまいはないが、右耳からの分泌物と右耳の聴力低下の長年の病歴があった。
この患者に内科疾患はなく、ヒト免疫不全ウイルスも陰性だった。
診察では右乳様体の腫れがあり、変動、充血、圧迫、温熱があった。 針吸引により6ccの膿性液体が検出された。 右外耳道（EAC）および右鼓膜穿孔から膿性分泌物が出た。 顔面神経は無傷で，リンパ節は触知されなかった。
純音聴力検査で右深部混合性難聴を認めた。
側頭骨の軸方向CTで骨破壊を伴う乳様膿瘍を認めた(図1)。
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脳の磁気共鳴画像ではEAC後方と前上方の皮下組織と耳介領域での集簇が増強し、乳様腔と中耳裂まで及んでいることがわかった。 右側頭葉に局所的な硬膜の増強がみられた（図2）。
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右慢性化膿性中耳炎に乳様突起膿瘍を合併したと診断された。
右乳様膿瘍の切開排膿と修正根治乳様突起切除術が行われ、大きな胆嚢嚢が乳様腔を占め、中耳間隙に及んでいることが判明しました。 病理組織学的結果は胆管腫と一致した（図3）
術後、患者は右耳後創部の剥離が発生した。 7ヶ月間経過観察後、縁が盛り上がり中心部が壊死した4cmx5cmの右耳介後部潰瘍を呈した（図4）。
コンピューター断層撮影で右耳介周囲の軟組織塊で境界不明瞭なものを認めた（図5）。
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病変の辺縁部と中心部から生検を行った。 縁部の生検では中分化型扁平上皮癌，中心部の生検では角質を伴う異形成を認めた（図6）。
診断後、患者は帰国を選択したため、明確な治療は行われなかった。 Discussion
マルホリン潰瘍は、以前に外傷を負った皮膚や慢性的に炎症を起こした皮膚、特に火傷の後に発症する、稀でしばしば侵攻性の皮膚悪性腫瘍である。
1世紀には、Aurelius Cornelius Celsusが古い火傷痕や治らない慢性傷での腫瘍の発症を初めて報告した。 1828年、フランスの外科医Jean Nicholas Marjolinは、火傷痕の中に潰瘍ができる現象を記述し、ulcere cancroideという言葉を作ったが、その記述には潰瘍が悪性であるとは書かれていなかった . 1838年、Dupuytrenは、硫酸火傷の瘢痕から発生した癌の治療を受けたベルギー人男性にこの現象を観察し、慢性創傷にde novo悪性腫瘍が発生しうることを発見した。
これらの創傷のうち、組織型では扁平上皮癌が最も多く、次いで基底細胞癌、肉腫、メラノーマとなっている。 これらの創傷の悪性化の病態を説明するために、様々な理論が提案されているが、完全な説明をするものはない。 組織損傷を引き起こす慢性炎症過程が発癌性のある毒素を産生するという毒素説はTreves and Packによって提唱された 。 Virchow の慢性刺激説は、慢性的な刺激と繰り返される組織損傷によって、上皮は安定性を失い、接触抑制を失い、悪性変化を起こすと説明している。 その他、上皮要素移植説（Ribet説）、共発癌説（Friedwald and Rose説）、免疫学的特権部位説などが提唱されている。 Castillo と Goldsmith は、瘢痕組織のリンパの流れが悪いために免疫監視機能が損なわれ、瘢痕内の原始抗原や腫瘍に対して効果的な抗原抗体反応を起こすことが困難であることを示唆した。 遺伝説や環境と遺伝子の相互作用説は、遺伝子の違いによって環境からの刺激に弱くなり、潜伏期間が短くなることを示唆して、急性マルホリン潰瘍の進化を説明しようとするものである。
上記のどの説もMarjolin潰瘍の進化を完全に説明できないため、いくつかの研究では現在の説の様々な組み合わせからなる多因子説を提案しています。
潜伏期間は、原発巣からMarjolin潰瘍の病理診断が確定するまでの時間として表現されています。 悪性腫瘍の発生の潜伏期は11年から75年と報告されている 。 Marjolin潰瘍は、急性と慢性に分類されます。 急性の潰瘍では、悪性の変性は12ヶ月以内に起こり、より一般的な慢性潰瘍では、変性は12ヶ月以降に起こる。
急性の場合、潰瘍は基底細胞癌が最も多く、より表層の火傷痕と関連している。 しかし、SCCへの急性悪性転化は起こる。
患者さんの年齢と熱傷痕についてですが、患者さんの年齢と癌ができるまでの間隔は反比例しています。 患者が若ければ若いほど、潜伏期間が1年未満である可能性が高く、高齢の患者は潜伏期間が1年以上である可能性が高くなっている。
マルホリン潰瘍は他のタイプの皮膚がんよりも侵攻性が高く、局所転移の割合が高い傾向がある . しかし、頭頸部病変は上肢の病変と同様に良好な生存率となる。 その他の生存率向上の要因としては、悪性化までの潜伏期間が5年未満、熱傷による潰瘍、慢性骨髄炎、腫瘍の大きさが2cm未満、潰瘍の厚さが4mm未満であることなどが挙げられます
早期診断が重要です。 3ヶ月以上持続する慢性潰瘍、創縁の巻き込みや陥没、悪臭を伴う分泌物、痛み、潰瘍の大きさ、出血の増加などがあれば、高い疑い指数を考慮する必要がある。 疑わしい病変の生検による病理組織学的検査は、依然として診断のためのゴールドスタンダードである。 多くの研究が、中心部や辺縁部など複数の部位を適切な深さで生検することを推奨している
Marjolin潰瘍の治療は非常に多様である。 創が扁平上皮癌に変化するのを防ぐために、火傷やその他の外傷の後、早期に決定的な創の被覆を行うことが必須である。 大きな傷を放置して二次的に治癒させることは、慢性的な非治癒性潰瘍の可能性を生み、Marjolin潰瘍の発生に理想的な条件となる。 広範な局所切除とそれに続く皮膚移植は、ほとんどの著者にとって標準的な治療法であるように思われる。 MUは原発性皮膚腫瘍よりも侵襲性が高いため、結節評価と広範な外科的切除を推奨する。 結論
Marjolin潰瘍は日焼け後の瘢痕に最もよく見られるが、本患者のように術後の瘢痕にSCCを発症したように、あらゆる瘢痕に見られる可能性がある。 早期診断が重要であり，治癒しない創傷や急変した慢性創傷は生検を行う必要がある。 組織サンプルは創の中心部と辺縁部の両方から採取すべきである。
追加ポイント
要旨：本症例では，創の中心部と辺縁部の両方から組織サンプルを採取した。 乳様突起切除術および乳様突起膿瘍の切開・排液後に右耳介後瘢痕に急性にMarjolin潰瘍を発症した30歳男性の症例を呈示した。 本例は，乳様突起切除術および乳様突起膿瘍の切開・排膿後に発症した右耳介後部瘢痕のMarjolin潰瘍であり，我々の知る限り，初めて報告された症例である． 早期診断が重要であり，治癒しない創傷や急変した慢性創傷には生検を行うべきである。
Competing Interests
著者は競合する利益を宣言しない。
Acknowledgements
著者はキング・ファハド病院の組織病理医であるアーメド・アルフジェイリー氏とオフード病院の放射線医タラル・アルモグタウィーに感謝している．