Abstract
Distonia oromandibular (OMD) é um distúrbio do movimento caracterizado por contrações musculares involuntárias, paroxísticas e padronizadas de gravidade variável resultando em espasmos sustentados dos músculos mastigatórios, afetando os maxilares, língua, face e faringe. É mais comumente idiopático ou induzido por medicamentos, mas o trauma periférico às vezes precede a condição. Apresentamos um relato de caso de uma paciente de 26 anos de idade que sofreu contrações musculares hemifaciais repetitivas durante 2 anos ao fechar a boca, o que interferiu no bem-estar e qualidade de vida da paciente ao dificultar a sua capacidade de comer e falar e ao ponto de não conseguir respirar devido às contrações dos músculos do pescoço. O diagnóstico imediato de um tipo de distonia oromandibular crónica de fechamento da mandíbula levou ao controlo das contracções musculares espasmódicas em 24 horas e ao alívio do medo de morbilidade dos pacientes.
1. Introdução
OMD é considerada como uma distonia focal envolvendo boca, mandíbula e língua, manifestada por contrações musculares involuntárias produzindo movimentos repetitivos e padronizados das estruturas envolvidas. A distonia ou é idiopática (primária) ou segue uma lesão periférica. A distonia da cabeça e pescoço manifesta-se clinicamente pela presença de contrações musculares involuntárias sustentadas, forçadas e movimentos rítmicos característicos e postura anormal. As manifestações craniocervicais de distonia afetam a qualidade de vida da pessoa, interferindo com a capacidade de falar e engolir e na interação social. A distonia é o distúrbio do movimento prevalente mais comum ao lado apenas da doença de Parkinson (DP) e do tremor essencial (ET). A distonia primária é comum com uma prevalência de 3,4 por 100.000 como distonia generalizada .
2. Relato de Caso
Uma paciente de 26 anos de idade visitou o Departamento de Medicina Oral e Radiologia com uma queixa principal de movimentos constritivos espontâneos e dolorosos no seu lado direito do rosto com uma sensação de constrição no pescoço levando a uma dificuldade de respiração. A paciente estava aparentemente normal há 2 anos quando experimentou contrações espasmódicas involuntárias espontâneas, intermitentes, unilaterais e dolorosas na metade direita do rosto, que duraram de 3 a 5 minutos, repetitivas durante todo o dia e que aliviaram a abertura consciente da boca para reaparecer no próximo contato oclusal. Os sintomas foram distribuídos ao longo da metade direita da testa, envolvendo o mesmo maxilar lateral até a metade direita do pescoço. As constrições do pescoço também foram associadas a espasmos internos na área da garganta, causando dificuldade em respirar. Durante estas contracções episódicas os maxilares foram involuntariamente fechados e a língua desviou-se para o lado oposto, com slurring de fala. As contrações dolorosas foram desencadeadas enquanto escovava, comia alimentos, tocava no lado direito do rosto, e falava em excesso, respirando. Durante essas contrações episódicas, suas mandíbulas se fecharam involuntariamente e a língua desviou-se para o lado oposto, com slurring de fala e episódios de mordida acidental da língua em várias ocasiões. Grimacing, avermelhamento e falta de ar foram os achados associados. Sua história dentária e pessoal passada não era notável, exceto por um histórico de agressão do mesmo lado do rosto sob a forma de violência doméstica. Sua história dentária revela extração de 48 seis meses atrás, o que foi sem problemas com o período normal de cicatrização pós-cirúrgica. Ela não tinha histórico de casamento consanguíneo e não tinha parente de primeiro grau com distúrbios neurológicos. A paciente relata múltiplas tentativas de tratamento por vários especialistas, incluindo Otorrinolaringologista e Psiquiatra, que lhe receitaram antidepressivos tricíclicos, gabapentina, sem cura; pelo contrário, ela foi marcada como paciente psiquiátrica. Eventos estressantes em sua vida cotidiana pioraram os sintomas. A paciente sentiu-se rejeitada, triste, frustrada, deprimida e até ansiosa, porque os sintomas dolorosos permaneceram por muito tempo sem diagnóstico. A paciente também experimentou depressão relacionada aos sintomas, ansiedade e insônia, o que também criou muita ansiedade entre seus familiares.
O exame extra-oral foi marcado por fasciculações espontâneas em relação ao lado direito do rosto, com um inchaço apreciável associado a inchaço difuso e vermelhidão. No exame intra-oral os episódios começaram com finas fasciculações involuntárias no masséter direito e temporais que progrediram para contrações distônicas graves da face e pescoço em poucos segundos causando gripes na face com dificuldade de respirar, após o que a paciente assumiu uma postura corporal segurando o lado direito da face e pescoço ofegante para respirar, tentando abrir a boca na tentativa de respirar. Uma vez que ela abriu a boca à força, os espasmos se reduziram num espaço de 2-3 segundos e eventualmente pararam. Seu exame da ATM revelou um deslocamento anterior do disco sem redução; fasciculações finas foram observadas em seu massômetro do lado direito e região temporal. Observou-se avermelhamento marcado e uma protuberância observável na metade direita da testa e na região da mandíbula. A RM do cérebro não mostrou nenhum achado cerebral anormal definido ou lesão do tronco cerebral. A consulta ao departamento de neurologia excluiu outros distúrbios neurológicos e isto foi confirmado pela ausência de quaisquer outros déficits neurológicos de acompanhamento. O exame do nervo craniano não foi notável. A contração espasmódica involuntária hemifacial do masséter e temporais foi observada produzindo padrão repetitivo de fechamento da mandíbula e movimentos da língua.
Na palpação foram apreciadas fasciculações francas ao longo do corpo do masséter e bandas anterior e posterior do temporais. Fasciculações suaves foram sentidas ao longo dos músculos do pescoço. Estes movimentos foram mais pronunciados durante o cerramento dos dentes posteriores e os movimentos de fala e mastigação. Os movimentos distônicos diminuíram com o feedback sensorial oral, como a abertura voluntária da boca pelo paciente na tentativa de respirar pela boca.
Investigações incluíram a avaliação da função temporomandibular com vistas tomográficas da ATM que revelaram um movimento anterior excessivo do côndilo na posição de boca aberta (Figura 1). A ressonância magnética do cérebro (Figura 2) não revelou nenhuma patologia focal. Foram feitas investigações de sangue para os níveis séricos de cálcio para excluir a tetania hipocalcemica que revelou parâmetros na faixa normal.
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3. Diagnóstico diferencial
Com base em sua história e apresentação física, o diagnóstico diferencial incluiu espasmo facial psicogênico, discinesia tardive ou distonia oromandibular com dor muscular mastigatória associada, convulsões motoras faciais e tetania hipocalcemica: miocímia facial; síndrome de Tourette; convulsões motoras faciais.
(1) Myokymia é um estremecimento involuntário, espontâneo, localizado de alguns músculos ou um feixe de músculos mas que é insuficiente para mover uma articulação, exemplo de contração involuntária do músculo da pálpebra, tipicamente envolvendo a pálpebra inferior; movimento completo e visível das mandíbulas estava ocorrendo no caso apresentado.
(2) Miocímia facial é uma ondulação fina dos músculos de um lado da face e pode refletir um tumor subjacente no tronco cerebral, por exemplo, um glioma do tronco cerebral e perda de mielina no tronco cerebral associada a esclerose múltipla. Nenhuma patologia focal foi detectada na RM do cérebro (Figura 2).
(3) Síndrome de Tourette; Tourette ou TS é um distúrbio neuropsiquiátrico herdado com início na infância, caracterizado por múltiplos tiques motores físicos e pelo menos um Tic vocal (fónico). Estes tiques, caracteristicamente de cera e declínio, podem ser suprimidos temporariamente e são precedidos por um impulso premonitório. Tourette é definido como parte do espectro do distúrbio do Tic, que inclui tiques provisórios, transitórios e persistentes (crónicos). Os tiques nas crianças em idade escolar são mais altos, com os tiques mais comuns de piscar os olhos, tossir, limpar a garganta, farejar e movimentos faciais. A Tourette extrema na idade adulta é uma raridade; (4) as discinesias tardias (DT) são movimentos involuntários da língua, lábios, face, tronco e extremidades que ocorrem em pacientes tratados com medicamentos antagonistas dopaminérgicos de longa duração; nosso paciente sofreu as contrações musculares por um ano e meio sem história prévia de drogas.
Para avaliar quantitativamente as contrações musculares e encontrar a extensão do envolvimento muscular foi feito o estudo eletromiográfico do temporal bilateral e do masséter. A atividade eletromiográfica foi tipicamente refletida como significativa alta freqüência e atividade de alta tensão dos potenciais da unidade motora com estouros sustentados ou de curta duração dos padrões de descarga (fasciculações) em repouso, que normalmente estavam eletricamente inativos no lado direito do temporal e do músculo masseter (Figura 3).
Com base na apresentação das características clínicas, foram realizados exames e investigações para um diagnóstico de trabalho do tipo distonia oromandibular (fechamento da mandíbula). Foi considerado um diagnóstico diferencial de miocímia facial, convulsões motoras faciais, mioclonos, espasmos musculares e distonia tardíva. A reassistência foi a abordagem primária para o objetivo do tratamento, com um reforço positivo da curabilidade da doença. Foi prescrito ao paciente um comprimido de Tegretol (carbamazepina) 200 mg de BD dose e recordado após 3 dias. Ela mostrou uma redução definitiva do movimento distónico, tornando-se livre de sintomas. Nenhum efeito colateral foi observado e a paciente estava visivelmente feliz e relatou ter comido uma refeição completa sem qualquer desconforto após quase um ano. A paciente foi reavaliada para as funções musculares e aconselhada a continuar com a medicação. O acompanhamento após três meses foi feito e a reavaliação das funções musculares foi feita com estudo eletromiográfico, que revelou ausência de fasciculações, contrações e avaliações da qualidade de vida, e uma melhora significativa na pontuação da avaliação foi calculada (Figura 4). A dosagem de carbamazepina foi titulada para 200 mg de DO uma vez por dia (Figura 5).
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Apresentação textual das características do presente caso está listada na Tabela 1.
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Exames de dilatação
(tipo de fechamento da mandíbula, distonia primária)
Os termos distonia oromandibular, distonia craniocervical ou síndrome de Meige descrevem uma distonia focal ou segmentar em que espasmos sustentados repetitivos dos músculos mastigatórios, faciais ou linguais resultam em movimentos dolorosos, involuntários, das mandíbulas. A distonia oromandibular é uma condição rara; o diagnóstico errado é comum, pois pode imitar sinais e sintomas de distúrbios da articulação temporomandibular ou outros distúrbios de movimento. O diagnóstico de distonia é desafiador, pois o reconhecimento dos achados clínicos no momento da apresentação é afetado por vários fatores, como o estado psicológico do paciente e o treinamento do clínico. A distonia é classificada como focal, segmentar, multifocal e generalizada (Figura 6). Além disso, também pode ser classificada nas partes do corpo afetadas, dependendo das regiões anatômicas de distribuição .
Outro método para classificar a distonia é por etiologia, em primária e secundária. As formas primárias também são referidas como idiopáticas, herdadas ou familiares.
Os dados eletrofisiológicos desses pacientes sugerem que a distonia está associada a várias alterações na atividade neuronal em circuitos striatais, como alteração na taxa, padrão, resposta somatosensorial e sincronização da atividade neural em circuitos talamocorticais de paládio (Figura 7) . Entretanto, a relação entre as alterações na atividade neural nessas regiões e o desenvolvimento da distonia ainda não está clara .
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Detecção precoce da queixa dos pacientes e ter uma compreensão da anatomia responsável pelos sinais e sintomas clínicos característicos desempenha um papel significativo no sucesso do tratamento do caso . No nosso caso a apresentação clássica do paciente sob a forma de contrações espasmódicas com padrão repetitivo desencadeado pela oclusão do dente indicado para o tipo de OMD de fechamento da mandíbula. O envolvimento exclusivo do massímetro lateral direito e temporais indicou um tipo de apresentação focal. O envolvimento dos músculos do pescoço do lado direito, resultando na sensação de constrição, sugere componente cervical da distonia, uma vez que não existe teste diagnóstico padrão ouro ou biomarcador para testar a validade do diagnóstico. As várias modalidades terapêuticas que são promissoras no controle bem sucedido dos sintomas são os medicamentos terapêuticos sob a forma de injeções de Botox, terapias antidistônicas orais. As modalidades de fisioterapia, incluindo fonoaudiologia, dispositivos sensoriais orais e biofeedback, etc., também têm um papel positivo. Tanto a abertura como o fechamento da mandíbula OMD podem ser tratados com terapias antidistônicas orais, como tetrabenazina, diazepam e carbamazepina. Os medicamentos anticolinérgicos reduzem os espasmos musculares, inibindo centralmente o sistema parassimpático. A benzodiazepina diminui os reflexos monossinápticos e polissinápticos aumentando a inibição pré-sináptica do GABA uma acção semelhante à do Baclofeno. Anticonvulsivos como a carbamazepina reduzem os espasmos musculares graves diminuindo a resposta polissináptica .
Role de Toxina Botulínica na Distonia Oromandibular. A toxina botulínica (BTX) é uma neurotoxina natural que é produzida pela bactéria anaeróbica gram-positiva Clostridium botulinum. A toxina botulínica tipo A (BTX-A) é a forma mais comumente usada que é preparada pela fermentação de Clostridium botulinum da estirpe Hall. Um frasco padrão de BTX-A contém 100 unidades de toxina, 0,5 mg de albumina humana, e 0,9 mg de cloreto de sódio. Para a distonia de abertura da mandíbula, o músculo pterigóides lateral é injetado com 45 unidades de BTX-A, por injeção intraoral seguindo o ramo da mandíbula para localizar o pterigóide lateral e injetando aproximadamente 45 unidades em cada lado. Para a distonia de fechamento da mandíbula, o BTX-A é injetado no músculo masseter no ângulo da mandíbula e 20 unidades de BoNT são injetadas em cada local. A toxina botulínica age na junção neuromuscular através dos passos de (1) fixação, (2) endocitose, (3) ativação da cadeia curta, e (4) ruptura das proteínas SNARE, como ilustrado na Figura 8.
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Efeitos adversos relatados são boca seca, disfagia, letargia, fraqueza generalizada, e disfonia. Contra-indicações relativas incluem gravidez, lactação, doenças neuromusculares, doença neuronal motora, e uso simultâneo de aminoglicosídeos.
5. Mecanismo de Ação da Toxina Botulínica
Muitos casos de distonia orofacial após procedimentos odontológicos foram relatados; Sankhla et al. relataram 27 OMD induzidas perifericamente, quatro das quais estavam usando novos conjuntos de próteses, incluindo um paciente com uma ponte dentária mal ajustada. Entre os pacientes com próteses mal ajustadas foi observado o hábito de manipulação dos músculos da mandíbula para estabilizar as novas próteses. Uma possibilidade de comprometimento da propriocepção da cavidade oral levando ao subsequente desenvolvimento de distonia ou a chamada “discinesia desdentada” foi proposta. Hamzei et al. relataram o caso de uma mulher que desenvolveu distonia facial em poucas horas e distonia laríngea grave com risco de vida com insuficiência respiratória em 3 dias após a inserção de próteses mal ajustadas .
6. Conclusão
A carga final sobre a saúde bucal é de interesse significativo para o dentista, pois uma vasta gama de implicações dentárias são relatadas na literatura passada na forma de Attritions, disfunções da ATM, aumento do risco de cuidados, instabilidade da dentadura, perda de múltiplos dentes, atrofia alveolar, danos às restaurações e periodontite marginal a avançada. É importante que o dentista esteja familiarizado com a distonia oromandibular, pois ela pode se desenvolver após o tratamento dentário. Existem muito poucos casos relatados na população indiana, uma vez que muitas vezes estas doenças são rotuladas como psicogénicas ou caracterizadas como distúrbios temporomandibulares. Como dentistas, o nosso principal objectivo e meta seria identificar tais casos frequentemente mal diagnosticados de doentes que sofrem, muitas vezes empurrados para o reino da doença mental, já que muitas vezes podemos ser a sua única esperança. O diagnóstico imediato no caso apresentado formou a chave para um tratamento bem sucedido e melhorou a qualidade de vida de um paciente desanimado.
Conflitos de interesse
Não existem conflitos de interesse.