Truncus arteriosus

Mitä se on?

Kun ihmisellä on kahden erillisen valtimon sijasta yksi suuri valtimo, joka kuljettaa verta keuhkoihin ja kehoon.

Normaalissa sydämessä veri noudattaa seuraavaa kiertokulkua: keho-sydän-keuhkot-sydän-keho. Kun henkilöllä on truncus arteriosus, sydämestä lähtevä veri ei noudata tätä reittiä. Siinä on vain yksi verisuoni sen sijaan, että keuhkoille ja keholle olisi kaksi erillistä verisuonta. Kun verisuonia on vain yksi, keuhkoihin ei ole erityistä reittiä hapen saamiseksi, ennen kuin se palaa sydämeen toimittamaan happea kehoon.

Lisätietoa lasten vanhemmille, joilla on truncus arteriosus

Voidaanko se korjata?

Kammioväliseinän vika joudutaan sulkemaan leikkaamalla kammioväliseinän vioittuminen ja erottamalla verenkierto elimistöön verenkierrossa verenkierrosta keuhkoihin. Tämä tehdään yleensä varhaislapsuudessa, jotta korkea verenpaine ei vahingoittaisi keuhkovaltimoita. Kammiovian sulkemiseen käytetään laastaria. Keuhkovaltimot irrotetaan sitten yhdestä suuresta verisuonesta (truncus), ja oikeasta kammiosta asetetaan putki (conduit tai tunneli) keuhkovaltimoihin. Tätä kutsutaan joskus Rastelli-korjaukseksi.

Tarvitseeko lapseni lisää leikkauksia?

Oikean kammion ja keuhkovaltimokanyylin yhdistävä konduktio voi ajan mittaan kaventua ja tukkeutua (stenoosi), tai lapsi voi kasvaa ulos konduktiosta. Se on ehkä vaihdettava aika ajoin. Ajoitus vaihtelee. Myös perifeeriset keuhkovaltimot voivat ahtautua ja vaatia hoitoa. Joskus johtimia ja perifeerisiä keuhkovaltimoiden ahtaumia voidaan laajentaa ilmapallokatetrilla tai laajennettavalla stentillä sydänkatetrointilaboratoriossa. Tämä toimenpide voi auttaa pidentämään johtimien muutostoimenpiteiden välistä aikaa. Joskus tarvitaan leikkaus ahtauman laajentamiseksi. Lapsesi kardiologi keskustelee siitä, onko pallo-/stenttimenetelmä vai leikkaus paras vaihtoehto.

Aorttaläppä on itse asiassa yhdestä verisuonesta peräisin oleva suuri kantaläppä, joka syntyi kammioväliseinän defektin päälle ennen kirurgista korjausta. Tämä läppä joskus vuotaa ajan myötä, ja se voidaan joutua vaihtamaan.

Mitä jatkohoitoa lapseni tarvitsee?

Lapset, joilla on truncus arteriosus, tarvitsevat säännöllistä seurantaa lastenkardiologin vastaanotolla, ja he saattavat joutua ottamaan lääkkeitä leikkauksen jälkeen. Lapsesi kardiologi arvioi erilaisilla testeillä, kuten sähkökardiografialla ja kaikukardiografialla, määrittääkseen, milloin toinen toimenpide, kuten sydänkatetrointi, voi olla tarpeen.

Mitä toimintoja lapseni voi harrastaa?

Jos läpän tukkeutuminen ja vuoto on lievää ja testit osoittavat, että sydämen toimintakyky on hyvä eikä sydämen rytmihäiriöitä ole havaittavissa, lapsesi voi tavallisesti osallistua joihinkin urheilulajeihin. Kardiologisi saattaa suositella välttämään tiettyjä voimakkaita kilpaurheilulajeja. Kysy lapsesi kardiologilta, mitkä aktiviteetit ovat sopivia.

Mitä endokardiitin ehkäisemisestä?

Potilaille, joilla on korjaamaton tai osittain korjattu truncus arteriosus, suositellaan antibiootteja ennen tiettyjä hammaslääkärin toimenpiteitä endokardiitin ehkäisemiseksi. Katso lisätietoja kohdasta Endokardiitti.

Synnynnäinen sydänvika -tunnistuslomake

Lisätietoa aikuisille, joilla on truncus arteriosus

Mikä sen aiheuttaa?

Joskus potilailla, joilla on truncus arteriosus, on DiGeorgen oireyhtymäksi kutsuttu sairaus, mutta tunnettu geneettinen syy löytyy vain vähemmistöltä potilaista.

Miten se vaikuttaa sydämeen?

Sydämestä lähtevä veri voi mennä sydämeen tai keuhkoihin. Varhaisessa vaiheessa tämä johtaa siihen, että keuhkoihin menee melko paljon ylimääräistä verta, mikä saa sydämen työskentelemään kovasti. Ajan myötä ylimääräinen verenkierto vaurioittaa keuhkojen verisuonia, mikä johtaa keuhkoverenpainetautiin. Kun tämä tapahtuu (usein ennen vuoden ikää), potilas muuttuu siniseksi, ja usein on liian myöhäistä tehdä onnistunut leikkaus. Pääverisuoniin johtavassa venttiilissä voi olla tukos tai vuoto, mikä voi myös saada sydämen työskentelemään kovemmin.

Miten truncus arteriosus vaikuttaa minuun?

Truncus arteriosus aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan oireita jo varhain. Jos sitä ei korjata, syntyy vaikea keuhkoverenpainetauti. Jos sinut, kuten lähes kaikki aikuiset, joilla on tämä sairaus, on leikattu, tärkeimmät kysymykset liittyvät sydämen ja keuhkojen väliseen keinotekoiseen yhteyteen (keuhkovaltimoläppä ja -johto) ja siihen, onko truncus arteriosus -venttiilissä (vasemman kammion ja elimistön välinen läppä leikkauksen jälkeen) merkittävää vuotoa. Jos keuhkoventtiilissä on merkittävää vuotoa tai tukkeutumista, oireita voi kehittyä (mukaan lukien liikunta-intoleranssi ja sydämen rytmihäiriöt).

Jos vikani korjattiin lapsuudessa, mitä voin odottaa?

Lähes kaikille aikuisille, joilla on truncus arteriosus, tehtiin leikkaus lapsuudessa. Leikkaus on tarpeen kammioväliseinän vian sulkemiseksi ja kehon verenkierron erottamiseksi keuhkoihin suuntautuvasta verenkierrosta. Tämä tehdään yleensä varhaislapsuudessa, jotta korkea verenpaine ei vahingoittaisi keuhkojen valtimoita. Kammiovian sulkemiseen käytetään laastaria. Tämän jälkeen keuhkovaltimot irrotetaan yhdestä suuresta verisuonesta ja oikeasta kammiosta asetetaan putki (venttiilillä varustettu putki) näihin keuhkovaltimoihin. Tätä kutsutaan joskus Rastelli-korjaukseksi.

Johto ja venttiili on vaihdettava vähintään kaksi tai kolme kertaa lapsuudessa, ja ne voidaan joutua vaihtamaan myös aikuisiässä. On olemassa uusia katetriin perustuvia menetelmiä, joiden avulla keuhkovaltimoläppä voidaan ehkä vaihtaa ilman leikkausta. Pienemmällä osalla potilaista myös kammioläppä voidaan joutua korjaamaan tai vaihtamaan kirurgisesti.

Ongelmat, joita sinulla voi olla

Sydämen toiminta

Pitkällä aikavälillä leikkauksen jälkeen sydänlihaksen supistumiskyky voi heikentyä. Saatat tarvita lääkitystä, kuten diureetteja, aineita, jotka auttavat sydäntäsi pumppaamaan paremmin, ja lääkkeitä verenpaineen hallintaan.

Sydämen rytmihäiriöt

Potilailla, joilla on korjattu truncus arteriosus, on suurempi riski saada sydämen rytmihäiriöitä, joita kutsutaan rytmihäiriöiksi. Nämä voivat olla peräisin eteisistä (sydämen kaksi ylempää kammiota) tai kammioista (kaksi alempaa kammiota). Joskus ne voivat aiheuttaa huimausta tai pyörtymistä. Niiden hallitsemiseksi saatetaan tarvita lääkitystä. Harvinaisissa tapauksissa näiden rytmihäiriöiden poistamiseksi ja oireiden hallitsemiseksi saatetaan tarvita sydämen katetrointilaboratoriossa tai leikkaussalissa tehtävää toimenpidettä. Katso lisätietoja kohdasta Rytmihäiriöt.

Korkea verenpaine keuhkoissa (keuhkoverenpainetauti)

Joskus, vaikka vika korjattaisiin varhain, keuhkoverenpainetauti pahenee asteittain. Potilaat voivat kokea hengenahdistusta, heikentynyttä rasituskestävyyttä ja joskus päänsärkyä ja huimausta.

Katso lisätietoja kohdasta Keuhkoverenpainetauti.

Jatkohoito

Mitä tarvitsen tulevaisuudessa?

Potilaat, joilla on truncus arteriosus, tarvitsevat säännöllistä jatkohoitoa aikuisten synnynnäisten sydänsairauksien erikoiskoulutuksen saaneelta kardiologilta. Saatat joutua leikkauksen jälkeen ottamaan lääkkeitä, jotka auttavat sydäntäsi pumppaamaan paremmin. Sinun on myös otettava yhteyttä kardiologiin, jolla on asiantuntemusta aikuisten synnynnäistä sydänsairautta sairastavien potilaiden hoidosta, jos sinulle tehdään jokin muu kuin sydänleikkaus tai invasiivinen toimenpide.

Lääketieteellinen seuranta

Kardiologisi tarkkailee sinua erilaisin testein. Näitä ovat muun muassa elektrokardiogrammit, Holter-monitorit, rasituskokeet ja kaikukardiogrammit sen määrittämiseksi, milloin jokin muu toimenpide, kuten sydämen katetrointi, voi olla tarpeen.

Toiminnan rajoitukset

Jos sydämen toimintakykysi on heikentynyt tai sinulla on rytmihäiriöitä, sinun on ehkä rajoitettava toimintaasi. Jos läppätukos ja -vuoto on lievää ja testit osoittavat hyvää sydämen toimintaa eikä poikkeavia sydämen rytmihäiriöitä, voit yleensä osallistua joihinkin urheilulajeihin. Kardiologisi voi suositella välttämään tiettyjä voimakkaita kilpaurheilulajeja. Kysy kardiologiltasi, mitkä aktiviteetit ovat sopivia.

Endokardiitin ehkäisy

Henkilöt, joilla on truncus arteriosus, tarvitsevat endokardiittiprofylaksiaa. Katso lisätietoja kohdasta Endokardiitti.

Raskaus

Naiset, joilla on korjattu truncus arteriosus, voivat selviytyä raskaudesta hyvin. Joillakin, joilla on merkittäviä ongelmia keuhko- tai kammioläpän kanssa tai joilla on merkittävä keuhkoverenpainetauti, voi kuitenkin olla paljon suurempi riski. Katso lisätietoja kohdasta Raskaus. Näitä naisia tulisi seurata keskuksissa, joissa on korkean riskin synnytyspalvelut ja aikuisten synnynnäisiin sydänsairauksiin liittyvää asiantuntemusta.

Tarvitsenko lisää leikkauksia?

Konduktioiden vaihto

Oikean kammion keuhkovaltimokanyylin ja keuhkovaltimokanyylin yhdistävä konduktio voi ajan mittaan tukkeutua (stenoosia), ja se saatetaan sittenkin vaihtaa uuteen (ks. edellä). Ajoitus vaihtelee. Myös perifeeriset keuhkovaltimot voivat ahtautua ja vaatia hoitoa.

Joskus konduktioita ja perifeerisiä keuhkovaltimotukoksia voidaan laajentaa ilmapallokatetrilla tai laajennettavalla stentillä sydänkatetrointilaboratoriossa. Tämä toimenpide voi auttaa pidentämään johtimen vaihtojen välistä aikaa. Joskus tarvitaan leikkaus ahtauman laajentamiseksi. Kardiologisi päättää, onko pallo-/stenttimenetelmä vai leikkaus sinulle paras vaihtoehto.

Kammioläpän/aorttaläpän vaihto

Toimiva aorttaläppä on itse asiassa yhdestä verisuonesta peräisin oleva suuri kammioväliseinän läppä, joka syntyi kammioväliseinän defektin päälle ennen kirurgista korjausta. Tämä läppä vuotaa joskus ajan myötä, ja se voidaan joutua vaihtamaan.