Tenosynoviaaliset jättisolukasvaimet ovat yleensä hyvänlaatuisia vaurioita, jotka syntyvät jännetupesta. On epäselvää, ovatko nämä leesiot kasvaimia vai pelkästään reaktiivisia massoja. Kuvantamisessa nämä leesiot näkyvät yleensä paikallisina, yksinäisinä, ihonalaisina pehmytkudoskyhmyinä, joilla on matala T1- ja T2-signaali ja kohtalainen tehostuminen.
Terminologia
Tenosynoviaalinen jättiläissolukasvain on termi, jota käytetään Maailman terveysjärjestön uusimmassa (2013) luokituksessa 10,11. Aiemmin ne on tunnettu nimillä jännetupen jättiläissolukasvaimet (GCTTS), jännetupen pigmentoitu villonodulaarinen kasvain (PVNTS), jännetupen nivelen ulkopuolinen pigmentoitu villonodulaarinen kasvain (extra-articular pigmented villonodular tumor of the tendon sheath) tai paikallinen tai fokaalinen nodulaarinen synoviitti 11.
Epidemiologia
Tyypillisesti ne ilmaantuvat 3.-5. vuosikymmenellä, ja niillä on lievä naispainotteisuus, ja F:M-suhde on 1,5-2,1:1 4. Ne ovat toiseksi yleisin käden ja ranteen pehmytkudoskasvain.
Kliininen taudinkuva
Kliinisesti nämä kasvaimet esiintyvät yleensä kädessä (vaikkakin niitä tavataan muuallakin) paikallisena turvotuksena kivun kanssa tai ilman kipua. Ne ovat hitaasti kasvavia.
Patologia
Tenosynoviaaliset jättiläissolukasvaimet voivat aiheuttaa viereisen luun paine-eroosiota tai harvoin tunkeutua luuhun jäljitellen luunsisäistä leesiota 8.
Makroskooppinen ulkonäkö
Tenosynoviaaliset jättiläissolukasvaimet on jaettu makroskooppisesti lokalisoituneeseen tai diffuusiin muotoon, ja ne näkyvät kumimaisina moninodulaarisina kasvaimina, jotka ovat hyvin rajoittuneita. Niitä ympäröi kuitukapseli, ja näytteen leikattu pinta on väriltään vaihteleva riippuen kuitukudoksen, hemosideriinin ja pigmentoituneiden vaahtosolujen suhteellisesta osuudesta 2.
Histologia
Kasvain on histologisesti identtinen pigmentoituneen villonodulaarisen synoviitin (PVNS) kanssa, ja se koostuu fibroblasteista ja monisoluisista jättiläissoluista, vaahtoavista histiosyyteistä ja tulehdussoluista kuitumaisen matriksin taustalla 1,2.
Röntgenologiset piirteet
Röntgenkuva
Koska nämä massat syntyvät jänteistä, tavallisesti käden jänteistä, ne voivat aiheuttaa paine-eroosioita alla olevaan luuhun 10-20 prosentissa tapauksista. Yleisemmin nämä kasvaimet ovat peräisin kämmenen jänteistä. Itse massa on pehmytkudostiheyttä. Periosteaalinen reaktio ja kalkkiutuminen ovat harvinaisia 4,5.
Ultraääni
Ultraääni on hyödyllinen, sillä sen avulla voidaan paitsi luonnehtia leesiota myös osoittaa sen suhde viereiseen jänteeseen. Dynaamisessa kuvassa jänne liikkuu vapaasti vaurion sisällä. Tyypillisesti ne näkyvät seuraavasti:
- liittyy sormenpäiden volaariseen pintaan
- ei liiku viereisten jänteiden fleksiossa tai ekstensiossa
- on yleensä homogeenisesti hypoekaikuinen, vaikka jonkin verran heterogeenisuutta voi näkyä kaikukuvauksessa vähemmistössä tapauksista 1
- useimmilla on jonkin verran sisäistä verisuonitusta
MRI
Ei ole yllättävää, kun otetaan huomioon histologinen samankaltaisuus PVNS:n kanssa, että jännetuppien jättiläissolukasvaimilla on myös sama löydös magneettikuvauksessa, lähinnä hemosideriinikertymän vuoksi.
Signaaliominaisuudet
- T1: matala signaali
- T2: matala signaali
- T1 C+ (Gd): usein kohtalainen tehostuminen 6
- GE: matala ja voi osoittaa kukintaa
Hoito ja ennuste
Tenosynoviaaliset jättiläissolukasvaimet ovat yleensä hyvänlaatuisia ja paikallinen kirurginen poisto yleensä riittää; paikallinen uusiutuminen (havaitaan 10-20 %:ssa tapauksista), joka vaatii laajempaa leikkausta sädehoidon kera tai ilman sitä, on harvinaista. 1. Hoito ja ennuste Paikallisesti aggressiivisia ja pahanlaatuisia tenosynoviaalisia jättisolukasvaimia voi esiintyä 11. Metastaaseja voi esiintyä, yleisimmin imusolmukkeisiin ja keuhkoihin 4.
Differentiaalidiagnostiikka
Yleisiä kuvantamisen erotusdiagnostisia näkökohtia ovat:
- gangliokysta
- kystinen komponentti
- kiinnittyneenä alla olevaan nivelkapseliin tai jännetuppeen 7
- mikäli se on aiemmin revennyt, voi olla näyttää samankaltaiselta 1
- pigmentoitunut villonodulaarinen synoviitti (PVNS)
- histologisesti identtinen
- koskee suurempia niveliä
- desmoidikasvain
- jännetupen fibrooma
- päällekkäiset kuvantamispiirteet
- ei suskeptibiliteettiartefaktia gradienttikaikusekvensseissä
- histologinen diagnoosi usein tarpeen 11
.
- fibrosarkooma
- nivelreuman kyhmyt
.
Jos kädessä harkitse:
- glomangiooma: sillä on korkea T2-signaali magneettikuvauksessa
.