Karotikokavernoosifisteli

Karotikokavernoosifisteli (CCF) edustaa epänormaalia yhteyttä kaulavaltimoverenkierron ja sinus cavernosuksen välillä. Ne voidaan luokitella suoriksi tai epäsuoriksi, jotka ovat erillisiä tiloja, joilla on eri etiologia.

Epidemiologia

Suorat CCF:t ovat usein sekundaarisia traumojen seurauksena, ja sellaisenaan demografia heijastaa päävammojen jakaumaa, ja niitä nähdään yleisimmin nuorilla miespotilailla. Esiintyminen on akuuttia ja oireet kehittyvät nopeasti.

Epäsuorat CCF:t sen sijaan ovat mieltymys postmenopausaalisille naispotilaille, ja oireet alkavat usein salakavalasti.

Muut sairaudet, jotka altistavat suurentuneelle riskille, ovat:

• Ehlers-Danlosin oireyhtymä
• fibromuskulaarinen dysplasia

Kliininen esitys

• pulssimainen eksoftalmia: ~75% 3
• kemia ja subkonjunktivaalinen verenvuoto
• proptoosi
• progressiivinen näön menetys: 25-32% 3
• sykkivä tinnitus (yleensä objektiivinen)
• nouseva kallonsisäinen paine
• subaraknoidaalinen verenvuoto, intrakerebraalinen verenvuoto, otorragia, epistaxis: ~5% 3
• kallohermon (III, IV, Vc, VI) halvaukset5

Patologia

Luokittelu

Karoteettis-kavernoottiset fistelit voidaan luokitella eri piirteiden mukaan:

1. virtaus: Korkean virtauksen vs matalan virtauksen
2. etiologia: spontaani vs traumaattinen
3. vaskulaarinen anatomia

Näistä vaskulaarinen anatomia on yleisimmin käytetty ja se jakaa karotikokavernoottiset fistelit laajimmin kahteen päätyyppiin:

• suora: suora yhteys intrakavernoottisen ICA:n ja sinus cavernosuksen välillä
• epäsuora: yhteys on olemassa kaulavaltimoverenkierron haarojen (ICA tai ECA)

Barrow’n karotikokavernoottisten fistelien luokitus luonnehtii fisteleitä edelleen angiografisten piirteiden mukaan:

• tyyppi A: suora yhteys sisemmän kaulavaltimon ja sinus cavernosuksen välillä
• tyyppi B: duraalinen shuntti sisemmän kaulavaltimon intrakavernoottisten haarojen ja sinus cavernosuksen välillä
• tyyppi C: duraalinen shuntti ulkoisen kaulavaltimon meningeaalisten haarojen ja sinus cavernosuksen välillä
• tyyppi D: tyyppi B + tyyppi C

Patofysiologia

Suora (Barrowin tyyppi A)

Suora fisteli johtuu suorasta kommunikaatiosta intrakavernoottisen sisäisen kaulavaltimon ja sitä ympäröivän sinus cavernosuksen välillä. Syitä on useita, mutta aneurysman repeämä ja trauma ovat ylivoimaisesti yleisimpiä:

• rupturoitunut kaulavaltimon sisäinen aneurysma
• trauma (mukaan lukien leikkaus/angiografia)
• muita syitä ovat
  .
  • kollageenipuutosoireyhtymät
  • fibromuskulaarinen dysplasia
  • valtimon dissektio

Epäsuora (Barrowin tyypit B, C, D)

Epäsuorat fistelit johtuvat sisäisten ja/tai ulkoisten kaulavaltimoiden ja sinus cavernosuksen välisestä useiden haarojen yhteydestä. Yleisimpiä ovat C-tyypin fistelit, joissa ulkoisen kaulavaltimon meningeaaliset haarat muodostavat fistelin 3.

Neiden oletetaan syntyvän sekundaarisesti kavernosinuksen tromboosin seurauksena revaskularisaation yhteydessä, ja ne ovat siten samankaltaisia kuin muualla esiintyvät duraaliset arteriovenoottiset fistelit. Muita altistavia tekijöitä näyttävät olevan raskaus, alueella tehtävät kirurgiset toimenpiteet ja sinuiitti 3.

Radiografiset piirteet

CT

CT-angiografia on ei-invasiivinen kuvantamismenetelmä, joka on ensisijainen arvioitaessa epäiltyä karotikokavernoosifisteliä 9. Ominaisuuksiin kuuluvat

• orbitaalinen kongestiivisuus
  • proptoosi/exophthalmos
  • retrobulbaarinen rasvakudos/ödeema
  • ekstraokulaaristen lihasten laajeneminen
• venoosin purkautuminen ja voimistuminen 10
  • laajentunut ylempi silmänpohja vein
  • bulging cavernous sinus
  • asymmetrinen tehostuminen cavernous sinus, jonka vaimennus on samanlainen kuin sisäisen kaulavaltimon ja suurempi kuin poikittaisen sinuksen
• dehisentoitunut sisäinen kaulavaltimo (suoran tyypin fistelien osalta): Lumimiehen näköinen fistelirata, jossa on mukana syöttävä kaulavaltimo ja tyhjentävä laskimopussi 10
• kallonsisäinen verenvuoto repeytyneestä kortikaalilaskimosta

Angiografia (DSA)

Katetriin perustuva digitaalinen subtraktioangiografia on kultainen kuvantamistekniikka sen erinomaisen spatiaalisen ja temporaalisen resoluution vuoksi.

• nopea shunttaus sisäisestä kaulavaltimosta sinus cavernosukseen
• suuret tyhjenevät suonet
• palauttava virtaus sinus cavernosuksesta, yleisimmin silmälaskimoihin

Ultraäänitutkimus

• arterioituneet silmälaskimot voivat näkyä Doppler-tutkimuksessa

Hoito ja ennuste

Karoteettis-kavernoottisten fistelien luonnollinen taudinkulku on hyvin vaihteleva, ja se vaihtelee spontaanista sulkeutumisesta nopeasti eteneviin oireisiin. Hoito vaihtelee vastaavasti konservatiivisesta odottavasta hoidosta kiireelliseen endovaskulaariseen tai kirurgiseen toimenpiteeseen.

Konservatiivinen hoito

Koska osa matalan virtauksen karotokavernoottisista fistelistä sulkeutuu spontaanisti, aluksi käytetään usein silmäoireiden konservatiivista hoitoa edellyttäen, että ei esiinny korkean riskin piirteitä (esim. syöttävien verisuonten aneurysmia) tai vakavia silmä- tai kallonsisäisiä komplikaatioita. 6. Silmäoireiden konservatiivinen hoito.

Karotis-kompressiohoito

Konservatiivisten toimenpiteiden lisäksi karotis-jugulaarinen kompressiohoito (kaulavaltimon tasolla) voi olla hyödyllinen epäsuorien fistelien hoidossa, mikä johtaa sulkemiseen jopa 30 prosentissa tapauksista, mikä johtuu oletettavasti olemassa olevan hyytymän viereisen verihyytymän ajoittaisesta veren pysähtymisestä johtuvasta etenevästä tromboosista. Sitä vastoin se onnistuu vain 17 prosentissa suorista fistelistä, mikä johtuu oletettavasti suuremmasta virtauksesta suuremman vian läpi 3. On tärkeää, että kaulavaltimon haarautumiskohdan ateroskleroottinen sairaus suljetaan pois ennen kompression aloittamista 6. Potilaita ohjeistetaan kompressoimaan kaulavaltimoa 10 sekunnin ajan neljästä kuuteen kertaa tunnissa 6. Kompressio on suoritettava kontralateraalisella kädellä, jotta oireisen hemisfäärisen iskemian sattuessa ohimenevä halvaus johtaa kompression lopettamiseen.

Endovaskulaarinen

Endovaskulaarinen hoito on tärkein hoitokeino potilaille, joiden konservatiivinen hoito ja kompressiohoito epäonnistuvat tai jotka eivät sovellu konservatiiviseen hoitoon ja kompressiohoitoon 6.

Kahta päälähestymistapaa on käytettävissä fistelin anatomiasta riippuen: transarteriaalinen embolisaatio tai transvenoosi embolisaatio.

Suorat fistelit

Suorien fisteleiden hoito edellyttää sisäisen kaulavaltimon repeämän tukkimista. Tämä voidaan saavuttaa monin eri tavoin 6:

• transarteriaalinen katettu stentti virtaus-7
• transarteriaalinen irrotettavan pallon asettaminen vian läpi sinus cavernosukseen
• transarteriaalinen tai transvenoosinen spiraali tai muu embolinen materiaali, joka asetetaan vian läpi obliteroivaan sisemmän kaulavaltimon transarteriaalinen tukkiminen

Epäsuorat fistelit

Epäsuorat fistelit edellyttävät joko syöttävien valtimohaarojen transarteriaalista tukkimista ja/tai sisemmän kaulavaltimon transvenoosista tukkimista. Transvenoosinen pääsy voi olla haastavaa, ja se voi vaatia pääsyä ylemmän silmälaskimon (joskus kirurgisen paljastuksen avulla), alemman silmälaskimon, lateraalisen pterygoideus pleksuksen, ylemmän petrosal sinus 6 kautta. Joskus virtausta ohjaavia stenttejä voidaan käyttää epäsuorien fistelien hoitoon, jos muita transarteriaalisia tai transvenoosisia lähestymistapoja ei ole käytettävissä 8.

Kirurginen

Kirurginen hoito siirretään useimmissa laitoksissa tapauksiin, joissa endovaskulaarinen hoito ei onnistu tai on mahdotonta. Hoitoon voi kuulua mukana olevien valtimosegmenttien ligoiminen tai ansastaminen 3

Komplikaatiot

Spontaani verenvuoto voi olla subaraknoidaalinen verenvuoto, intrakrebaalinen verenvuoto tai ekstrakraniaalinen verenvuoto (esim. epistaxis tai otorrhagia).

Silmäkomplikaatiot ovat myös yleisiä, ja ne ovat usein yksi hoitoa aloittavista tekijöistä.