90 %:ssa tapauksista ihopoikkeavuudet havaitaan syntyessä tai pian syntymän jälkeen, ja ne voivat korostua ensimmäisten viikkojen aikana. CMTC ilmenee paikallisena tai yleistyneenä verkkomaisena, usein epäsymmetrisenä, sini-violettivärisenä verisuoniverkostona ihossa. Ihomuutokset voivat vaihdella hienoista diffuusista kapillaaripoikkeavuuksista ilman atrofiaa atrofisiin tai haavaantuneisiin suurempiin violetteihin verkkomaisiin kaistaleisiin. Ihomuutoksia esiintyy yleisimmin jaloissa, harvemmin käsivarsissa ja vartalossa, ja harvoin kasvoissa ja päänahassa. Yli 50 %:lla CMTC-potilaista esiintyy liitännäispoikkeavuuksia iholla ja/tai ihon ulkopuolella (kutsutaan makroksefalia-CMTC-oireyhtymäksi; ks. tämä termi), useimmiten vartalon epäsymmetriaa (kyseessä olevan raajan hypotrofia tai hypertrofia) ja vaskulaarisia vaurioita (kapillaarisia epämuodostumia). Muita liitännäispoikkeavuuksia ovat neurologiset poikkeavuudet (psykomotorinen hidastuneisuus, kouristukset ja hypotonia), silmäpoikkeavuudet (verkkokalvon irtauma ja synnynnäinen glaukooma; ks. tämä termi), syndaktylia ja makroksefalia. CMTC:hen voi liittyä myös Adams-Oliverin oireyhtymä (ks. tämä termi).