Erythema Marginatum ja reumaattinen kuume
Erythema marginatum on rengasmainen eryteema, jota esiintyy aktiivista reumaattista kuumetta sairastavien potilaiden vartalossa (erityisesti vatsassa) ja proksimaalisissa raajoissa.172,173 Sitä esiintyy useammin reumaattista kuumetta sairastavilla lapsilla kuin aikuisilla, mutta silti sitä esiintyy vain 6 prosentilla sairastuneista lapsista.174 Erythema marginatumin ilmaantuminen seuraa usein muutamalla päivällä migreenin puhkeamista, mutta toisinaan se voi ilmaantua myös useita kuukausia sydänlihastulehduksen jälkeen.
Vauriot, jotka jäävät usein helposti huomaamatta, ovat haihtuvia vaaleanpunaisia makuloita tai papuloita, jotka haalistuvat sentraalisesti muutamasta tunnista muutamaan päivään jättäen jälkeensä vaalean tai toisinaan pigmentoituneen keskuksen. Ne leviävät nopeasti muodostaen ei-pruriittisia renkaita tai renkaiden segmenttejä, joissa on koholla olevat verkkomaiset, polysykliset tai serpiginoituneet rajat, ja ne voivat toistua satoina eri alueilla. Vauriot näkyvät usein helpommin iltapäivällä, ja polysyklisten vaurioiden yhteenkasvaminen johtaa usein tyypilliseen kanalankaiseen ulkonäköön. Ihon hellävarainen lämmittäminen parantaa yleensä vaaleiden tai hädin tuskin havaittavien leesioiden näkyvyyttä. Vaikka purkaus kestää harvoin useita viikkoja kauemmin, se voi toisinaan toistua satunnaisin väliajoin useista kuukausista vuosiin.
Erythema marginatum esittää kliinisen kuvan, joka muistuttaa ominaispiirteissään erilaisia dermatooseja, kuten urtikariaa, erythema multiformea ja muita ohimeneviä kuviomaisia eryteemoja.175 Toisin kuin juveniilille idiopaattiselle niveltulehdukselle ominainen ihottuma (ks. luku 22), erythema marginatumin vauriot ovat suurempia, leviävät sentrifugaalisesti ja kirkastuvat keskitetysti, ja ne rajoittuvat vartaloon ja joskus proksimaalisiin raajoihin. Histologinen neutrofiilinen perivaskulaarinen infiltraatti papillaarisessa dermiksessä auttaa diagnoosin tekemisessä.
Yleisimpiä liitännäisoireita ovat sydänlihastulehdus (76-93 %:lla potilaista), kuume (62 %:lla), sydämen vajaatoiminta (44 %:lla) ja niveltulehdus (39-53 %:lla potilaista). Sydenhamin korea esiintyy harvoin. Noin 2 %:lla potilaista esiintyy nokkosihottumaa ilman rengasmaisia renkaita176 , ja jopa 2 %:lla potilaista on ihonalaisia kyhmyjä, jotka ovat yleensä myöhäinen oire. Reumakuumeen kyhmyt ovat pienempiä kuin juveniilissa idiopaattisessa niveltulehduksessa esiintyvät, ja ne häviävät yleensä kuukauden kuluessa. Niillä on taipumus esiintyä kasvustoissa, ne ovat symmetrisesti jakautuneet, ne eivät ole aristavia, ja ne ovat helpommin tunnusteltavissa kuin nähtävissä, mikä edellyttää huolellista etsintää. Reumakuumeen subkutaanisten kyhmyjen erottaminen reumakyhmyistä ja granuloma annularesta ei ole mahdollista pelkästään kliinisin tai histologisin perustein, vaan se edellyttää muiden piirteiden esiintymistä.
Nykyaikana hyväksyttyihin kriteereihin reumakuumeen diagnoosin tekemiseksi kuuluvat kaksi pää- tai yksi vähäinen ilmenemismuoto ja todisteet äskettäisestä A-ryhmän streptokokkitaudista. Tärkeimpiä ilmenemismuotoja ovat erythema marginatum, kardiitti, polyartriitti, korea ja ihonalaiset kyhmyt. Vähäisiä ilmenemismuotoja ovat kuume, niveltulehdus, aiempi reumakuume tai reumaattinen sydänsairaus, leukosytoosi, kohonnut punasolujen laskeutumisnopeus tai positiivinen C-reaktiivinen proteiini ja pidentynyt PR-väli. Tyypillinen erythema marginatum on kuvattu myös psittakoosipotilaalla.177
.