Abstract
Epäselvällä peniksellä tarkoitetaan sellaisten tilojen yhdistelmää, jotka saavat peniksen näyttämään pieneltä ja pieneltä. Tämä voi johtua toissijaisesti lyhyestä peniksen varresta, jota kutsutaan usein mikropenikseksi. Mutta yleisemmin tämä huomaamaton ulkonäkö on toissijainen muista syistä, jotka vaihtelevat synnynnäisistä tiloista, kuten penoscrotal webbing tai megaprepuce, kehitysolosuhteista, kuten prepubic adiposity, jotka ylittävät peniksen, ja iatrogeenisistä syistä, kuten loukkuun jääneestä peniksestä ympärileikkauksen jälkeisten kiinnikkeiden jälkeen. Tässä artikkelissa ehdotamme, että määrittelemme nämä kokonaisuudet ja annamme niiden kuvaukset ja sitten kuvaamme niiden hoidon, mukaan lukien kirurginen korjaus.
1. JOHDANTO
Termiä ”huomaamaton penis” käytti kirjallisuudessa ensimmäisen kerran Bergeson ym. vuonna 1993. Tämä termi sisältää kaikki tilat, jotka Maizels ym. kuvasivat uraauurtavassa artikkelissaan, jossa ehdotettiin luokittelujärjestelmää näkymättömälle penikselle ja määriteltiin ne termein, joita käytämme tähän päivään asti. Tämän luokituksen mukaan näkymättömän peniksen syynä voi olla lyhyt peniksen varsi eli mikropenis tai yleisemmin sijoitusrakenteiden poikkeavuudet. Jälkimmäinen ryhmä jaetaan edelleen hautautuneeseen penikseen, verkkopenikseen ja loukkuun jääneeseen penikseen. Tämän asiakirjan ensisijaisena tavoitteena on kuvata nämä kokonaisuudet ja keskustella niiden hoidosta.
Epäselvä penis voi olla jatkuva huolenaihe sekä vanhemmille että lapsille. Nuoret pojat saattavat pelätä luokkatovereiden löytämistä ja kiusaamista, ja tämä voi johtaa jopa masennukseen ja ahdistukseen . Vanhemmat saattavat olla huolissaan tulevasta seksuaali- ja lisääntymistoiminnasta. Näin ollen tämä tila johtaa yleisesti lääkärin konsultaatioon. On tärkeää, että perusterveydenhuoltoa tarjoavilla lastenlääkäreillä on riittävät tiedot näistä tiloista, jotta he voivat rauhoittaa vanhempia tai ohjata heidät kirurgiseen arviointiin.
2. ANATOMIALLISET NÄKÖKOHDAT
Peniksen ripustusta ja sen ihon ja ihonalaisen faskian kiinnityksiä kuvataan hyvin kirjallisuudessa. Pinnallinen Scarpan faskia peittää vatsan etuseinän ja on jatkuva peniksen ja kivespussin pinnallisen faskian kanssa ulkoiseen sukupuolielimeen, jota kutsutaan dartos-faskiaksi. Tämä pinnallinen faskia ulottuu preputiaaliseen ihoon ja kiinnittyy peniksen alapäähän koronaaliseen sulcukseen. Symphysis pubiksen tasolla on rasvaa, joka peittää Scarpas-faskian, joka puolestaan on suhteellisen tiukasti kiinni syvemmässä faskiassa. Dartos-faskia peittää Buckin faskian ja on löyhästi kiinnittynyt siihen. Rasva puuttuu lähes kokonaan dartos-faskian ja peniksen ihon väliltä. Itse peniksen varsi on ripustettu riippusiteisiin, jotka ulottuvat häpyluun kaaren alapuolelta peniksen tyvelle selkäpuolella. Ventraalisessa osassa peniksen pinnallinen faskia muodostaa yhdessä ihon kanssa tarkoin määritellyn penoskrotaalisen kulman, jonka alapuolella dartos-faskia alkaa yhdistyä useampiin sileisiin lihassäikeisiin ja kiinnittyy tiiviisti kivespussin seinämän ihoon.
Tämä anatominen asetelma altistaa mahdollisille ongelmille, jotka voivat siten saada peniksen näyttämään pienikokoiselta, ja se muodostaa perustan Maizelin luokittelulle. Ylimääräinen suprapubinen rasva, joka normaalisti pysähtyy peniksen tyvelle, voi pidentää ja venyttää peniksen ihoa ja siten hävittää penopubisen liitoskohdan, mikä saa peniksen näyttämään lyhyemmältä piilottamalla osan peniksen varresta. Toisaalta, jos syvempään faskiaan kiinnittyvä pinnallinen faskia on löysempi normaalisti peniksen tyvessä, tämä saa peniksen ihon näyttämään tarpeettomalta ja roikkumaan peniksen yli, jolloin penis hautautuu. Verkkoinen penis on seurausta penoskrotaalisen kulman virheellisestä määrittelystä peniksen selkäpuolella, mikä johtaa lyhyen peniksen ulkonäköön. Synnynnäinen megaprepuusi on tila, jossa infrapreputiaalinen iho on nostettu irti syvään fasciaan kiinnittyneestä kudoksesta poikkeuksellisen kookkaan preputiaalisen kudoksen vuoksi. Näin ollen on erittäin tärkeää tunnistaa anatominen ongelma tarkasti, jotta se voidaan hoitaa menestyksekkäästi.
3. HAUTAVA PENIS
Maizelsin ym. määrittelemä haudattu penis on piilossa preputiaalisen ihon alla. Tämä voi johtua liiallisesta rasvasta prepubisella alueella vatsan etuseinässä tai siitä, että pinnallinen faskia ja iho eivät ole ankkuroituneet syvempään faskiaan peniksen tyven kohdalla (kuva 1). Keyes käytti termiä ”haudattu penis” ensimmäisen kerran vuonna 1919. Crawford erotti toisistaan haudatun peniksen, joka johtui liiallisesta suprapubisesta rasvasta ja joka saattoi parantua iän myötä, ja haudatun peniksen, joka johtui pinnallisen faskian löysyydestä, joka vaatii yleensä kirurgista korjausta. Penistä sitovien Scarpan faskian ja Buckin faskian välisiä epänormaaleja kaistaleita on myös kuvattu . Suuret kivespussin massat, kuten tyrät ja/tai hydroselit, voivat myös haudata peniksen. Liiallinen preputiaalinen iho, megaprepuce, on toinen ilmiö, jossa penis näyttää hautautuneelta suuren esinahan alle. On tärkeää muistaa, että näillä pojilla peniksen varsi on normaali, ja liiallinen punoitus tai ympäröivän kudoksen epänormaali kiinnittyminen saa peniksen näyttämään suhteellisen pieneltä.
Hautautunut penis. 2-vuotias poika, jolla on piilevä penis, joka on seurausta penoskrotaalisen kiinnityksen löysyydestä tai puuttumisesta ja jonkin verran ulkonevan suprapubisen rasvan myötävaikutuksesta.
Genitaalien fyysinen tutkimus antaa diagnoosin. Prepubisen rasvan liiallinen esiintyminen on helposti havaittavissa tarkasteltaessa, ja se näyttää roikkuvan peniksen tyven päällä. Tämä on yleisempää vanhemmilla lapsilla ja lihavilla nuorilla. Kun näitä lapsia tutkitaan makuuasennossa ja liiallista rasvakudosta painetaan alaspäin, voidaan vanhemmille ja potilaalle selvästi osoittaa peniksen normaali koko useimmissa tapauksissa. Äärimmäisissä tapauksissa tämä ei kuitenkaan välttämättä ole mahdollista, jolloin tarvitaan kirurgista korjausta.
Lapsilla, joilla peniksen varren iho on liian löysä tai joiden kiinnityskohdat ovat epänormaalit, kliinikko voisi selvästi tuntea peniksen varren normaalin koon ylimääräisen ihon vähentämisen jälkeen. Peniksen pituus voitiin molemmissa tapauksissa osoittaa selvästi venyttämällä penistä ulos ja vähentämällä löysää ihoa. Ympärileikkaamattomilla pojilla, joilla oli megaprepuksi, voitiin osoittaa liiallinen määrä preputiaalista ihoa. Kivespussin ja nivustaipeen massoja, kuten suuri tyrä tai vesikives, olisi etsittävä, koska ne voivat joskus saada peniksen näyttämään suhteellisen pieneltä alueen vääristymisen vuoksi.
3.1. Hoito
Monilla prepuberteettisilla lapsilla, joilla peniksen hautautuminen johtuu liiallisesta suprapubisesta tai prepubisesta rasvasta, ei tarvita kirurgista korjausta. Useimmat näistä pojista menettävät liiallisen rasvapatjan kasvun myötä ja näyttävät murrosikään mennessä normaaleilta. Liian lihavilla henkilöillä, jotka ovat jälkipuberteettisia, kirurginen korjaus voi olla tarpeen psykologisen luottamuksen varmistamiseksi. Rasvaimu on ollut avuksi vaikeissa tapauksissa. Kirjallisuudessa on raportoitu vatsanpoistosta ja suprapubisesta lipectomiasta, ja niitä saatetaan tarvita erittäin harvinaisissa tapauksissa.
Peniksen löysästä ihosta tai epänormaaleista kaistaleista johtuva peniksen hautautuminen korjataan kirurgisesti. Kirjallisuudessa on kuvattu erilaisia toimenpiteitä. Useimpien näiden toimenpiteiden tarkoitus on seuraava: (1) mobilisoidaan penis poistamalla penis kokonaan sen tyvestä, (2) kiinnitetään peniksen ihon dermis ja dartos fascia syvempään fasciaan, (3) palautetaan penopubinen kulma ja penoskrotaalinen kulma (4) käytetään preputiaalista ihoa ihon peittämiseksi erityisesti ventraalisella puolella.
Crawfordin ensimmäisissä raporteissa käytettiin S-muotoista viiltoa peniksen selkäpuolella peniksen vapauttamiseksi ja peniksen kiinnittämiseksi. Sen jälkeen käytettiin kahta U:n muotoista iholäppää ihon peittämiseen. Myöhemmin kirurgit ovat siirtyneet Z-plastiaan, joka tehdään penoskrotaalisen liitoskohdan ventraalisessa osassa ja peniksen varren lateraalisessa ihossa. Tämä tehdään ihon peittämiseksi, mikä voi olla ongelma joillakin näistä potilaista. Penoskrotaalinen ja penopubinen kulma kiinnitetään Buckin faskiaan imeytymättömillä ompeleilla. Vaikeissa tapauksissa, joissa ihoa on vähän, on raportoitu, että ihon peittämiseksi on käytetty halkaistuja ihonsiirtoja. Suspensorinen nivelside voidaan jakaa vaikeissa tapauksissa riittävän liikkuvuuden varmistamiseksi . Borsellino et al. raportoivat, että degloved penis toimitetaan kokonaan erillisen scrotal raphe -viillon kautta . Kirjoittajien mukaan tämä mahdollisti dartos-bändien täydellisemmän resektion leikkaamatta ventraalisen varren ihoa; sen jälkeen asetettiin kiinnitysompeleet peniksen kulmien muodostamiseksi tyven kohdalle. Penis toimitettiin sitten takaisin ihosylinteriin, jossa ventraalinen iho oli ehjä.
Joidenkin tai kaikkien näiden innovatiivisten tekniikoiden yhdistelmää voidaan käyttää hautautuneen peniksen kirurgisen korjauksen apuna. Aiemmat tulosraportit osoittavat, että suurimmalla osalla näistä potilaista on saatu erinomaisia tuloksia, joihin vanhemmat ja potilaat ovat tyytyväisiä .
4. HAUDATTU PENIS (kuva 2)
(a)
(b)
(a)
(b)
Peniksen kammio. (a) Sivukuva nuoresta pojasta, jolla on lievä-asteinen penoskrotaalinen kudosverkko. Lievissä tapauksissa kulman kiinnittämisellä peniksen Buckin fasciaan voidaan rekonstruoida kulma ja penis muokata uudelleen jäljellä olevan ihon avulla. Vaikeammissa tapauksissa (b) webbing jaetaan ja iho sovitetaan uudelleen ventraalisella keskiviivalla peniksen ihon peittämiseksi.
Tämä on yleensä seurausta epänormaaleista dartos-nauhoista, jotka ankkuroivat peniksen ihon kivespussin pinnalle. Tämä johtaa ventraalisen penoskrotaalikulman häviämiseen ja siitä johtuvaan lyhyen peniksen ulkonäköön. Siihen on viitattu myös nimellä penis palmatus . Sitä pidetään eräänlaisena poikkeavana preputiaalin muodostumisen muotona, joka johtaa peniksen ventraalisen puolen vaihtelevaan näkyvyyteen . Se voi esiintyä yksinään, mutta sitä voi esiintyä myös hypospadian, chordian ja mikropeniksen kanssa .
Tällaisten poikien fyysisessä tutkimuksessa näkyy kivespussin ihon kohoaminen, kun penis siirretään makaamaan tasaisesti vatsan etuseinän päälle. Penoskrotaalinen fuusio voi ulottua preputiaalisesta ihosta kivespussin seinämään. Näillä pojilla on tärkeää sulkea pois hypospadia ja chordee. Kosmeettista ulkonäköä ei usein voida hyväksyä, joten se vaatii kirurgista korjausta.
4.1. Hoito
Vyötäröisen peniksen korjaus riippuu siihen liittyvistä poikkeavuuksista, kuten hypospadian tai chordeen kaltaisista poikkeavuuksista, ja se on parempi tehdä aikaisemmin lapsen elämässä. Perlmutterin ja Chamberlainin kuvaamat alkuperäiset korjaukset korjasivat verkkomaisen peniksen ilman chordeea kahdella samansuuntaisella viillolla peniksen molemmin puolin, mobilisoimalla iholäpät ja sulkemalla ne peniksen ja kivespussin etupinnan ventraalipuolelta. Shapiro käytti poikittaista viiltoa penoskrotaalisen kivespussin poikki ja sulki sen pystysuoraan hyödyntäen näin Heinecke-Mikulicz-periaatetta verkkomaisen peniksen korjaamiseksi. Merkittävämpi vika voitaisiin korjata kiertämällä esinahan läppä peniksen ventraalipuolelle tai jopa käyttämällä Byarin läppiä. Potilailla, joilla on liitännäissairaus ja/tai hypospadia, tarvitaan laajempaa virtsaputken rekonstruktiota, jossa liitännäissairaus korjataan. Radhakrishnan ym. kuvasivat modifioidun V-Y-plastian, jolla korjataan verkkomainen penis ja joka oli muunnos alun perin Redmanin kuvaamasta tekniikasta.
5. TRAPPED PENIS
Tämä on hankittu huomaamattoman peniksen muoto, jossa peniksen iho on ympärileikkauksen jälkeen muodostanut ympärileikkausarven distaalisesti glanssiin nähden tai sen tasolle ja vangitsee peniksen prepubiseen rasvaan tai kivespussiin upotetun arven sisään (kuva 3). Näin voi tapahtua liiallisessa ympärileikkauksessa tai sellaisen lapsen ympärileikkauksessa, jolla on verkkomainen penis ja jonka verkkomaisuuteen ei ole puututtu. Näin voi tapahtua myös silloin, kun ympärileikkaus on tehty lapselle, jolla on kivespussin turvotus, jolloin kivespussin iho kiinnittyy leikkauksen jälkeisenä varhaisvaiheessa selkäpuolen ihoon sen ylimääräisyyden vuoksi ja johtaa peniksen jäämiseen jumiin. Blalock ym. raportoivat, että 2,9 % vastasyntyneiden ympärileikkauksista päätyy sekundaariseen fimoosiin, jossa penis on jäänyt loukkuun .
Peniksen loukkuun. Tällä pojalla oli loukussa oleva penis, jossa peniksen päälle oli muodostunut arpi. Käytettiin konservatiivista lähestymistapaa, eikä leikkausta tarvittu. Iho tulee nyt glanssin päälle.
Näillä pojilla voi esiintyä toistuvia virtsatietulehduksia, fimoosia, johon liittyy virtsaneritystä virtsatessa esiintyvää paisumista, tai jopa virtsanpidätyskykyä . Fyysinen tutkimus paljastaa arpikudosta edellisestä toimenpiteestä ja epänormaaleja kiinnikkeitä. Näillä potilailla glanssi ei välttämättä näy, tai se voi näkyä epämuodostuneiden kiinnikkeiden tai arpikudoksen kanssa.
5.1. Hoito
Aiemmin loukkuun jääneen peniksen hoito oli ensisijaisesti kirurgista, mutta tämä on tullut vähemmän tarpeelliseksi ajankohtaisten steroidien käytön myötä. Joissakin loukkuun jääneen peniksen tapauksissa ja ajankohtaisten steroidien käyttö voi auttaa. Kirjoittajat raportoivat kokemuksistaan betmetasonin käytöstä 14 pojalla, joilla oli diagnosoitu loukkuun jäänyt penis kuukauden kuluessa ympärileikkauksesta. Yhdellätoista pojalla ei tarvittu lisähoitoa, kahdella tarvittiin pelkkä arven viilto ja vain kolme tarvitsi kirurgista korjausta . Konservatiivisen hoidon epäonnistuminen on osoitus kirurgisesta korjauksesta. Juuttuneen peniksen korjaaminen riippuu arpeutumisen laajuudesta ja ihon menetyksen määrästä. Siihen voi kuulua pelkkä adhesiolyysi ja uudelleen ympärileikkaus, mutta myös laajoja rekonstruktiotekniikoita ihon peittämiseksi. Z-plastia ja vastakkainen U-plastia olivat eräitä muita kirjallisuudessa kuvattuja menetelmiä loukkuun jääneen peniksen korjaamiseksi hyvillä kosmeettisilla tuloksilla.
6. YHTEENVETO
Loukkuun jäänyt penis on hyvin yleinen sairaus, joka esitellään lasten urologille kirurgisen korjauksen vuoksi. Rekonstruktio on perusteltua asianmukaisissa tapauksissa, jotta vältetään tulevat psykoseksuaaliset ongelmat ja annetaan lapselle normaali toiminnallinen anatomia. Vaikka luokittelujärjestelmä on jossain määrin keinotekoinen ja siinä on huomattavaa päällekkäisyyttä, se on hyödyllinen ensisijaisen anatomisen ongelman määrittämisessä ja siten hoidon määrittämisessä. Diagnoosi olisi tehtävä anatomisten näkökohtien perusteella ja hoito olisi yksilöitävä potilaiden mukaan jäännösanatomian, epämuodostuman tyypin ja käytettävissä olevan ihopeitteen määrän perusteella.