Abstract
Tausta. Marjolinin haavauma on harvinainen, aggressiivinen ihon pahanlaatuinen kasvain, joka syntyy ensisijaisesti palovamma-arpeissa, mutta voi esiintyä myös muuntyyppisissä arpeissa. Levyepiteelikarsinooma on yleisin muunnos, ja vaikka pahanlaatuinen rappeutuminen kestää yleensä kauan, se voi kehittyä akuutisti. Tapausselostus. 30-vuotias mies, jolle kehittyi akuutisti Marjolinin haavauma oikeaan postaurikulaariseen arpeen mastoideektomian ja mastoidipaiseeseen tehdyn viillon ja kuivatuksen jälkeen. Tietojemme mukaan tämä raportti on ensimmäinen, jossa kuvataan Marjolinin haavauma postaurikulaarisessa kirurgisessa arvessa. Sitä on kuitenkin raportoitu muillakin pään ja kaulan alueilla. Päätelmät. Marjolinin haavauma havaitaan yleisimmin palovamman jälkeisten arpien jälkeen, mutta sitä voidaan havaita minkä tahansa arpityypin jälkeen, kuten potilaallemme kehittyi SCC leikkauksen jälkeiseen arpeen. Varhainen diagnoosi on olennaisen tärkeää, ja biopsia olisi otettava mistä tahansa parantumattomasta haavasta tai kroonisesta haavasta, jossa tapahtuu äkillinen muutos. Kudosnäytteet tulisi ottaa sekä haavan keskeltä että reunoilta.
1. Johdanto
Marjolinin haava tarkoittaa syöpää, joka useimmiten ilmaantuu alueelle, jossa on krooninen palohaava. Marjolinin haava liittyy myös paranemattomiin haavoihin, laskimohaavoihin, lupus vulgaris -bakteeriin, rokotusarpeisiin, käärmeenpurema-arpeisiin, kroonisiin osteomyeliittifisteleihin , amputaation tyngiin, kystostomiakohtiin, krooniseen lymfaturvotukseen, kroonisiin pilonidaalisiin sivuonteloihin , selkärankahalkiopotilailla esiintyviin painehaavaumiin , istuinkyhmyihin , hidradenitis suppurativaan , traumanjälkeisiin arpiin , kirurgisiin arpiin ja sepelvaltimoiden ohituslaskimon siirron jälkeisiin arpiin .
Yleisimmin sairastuneita alueita ovat alaraajat, sitten pään ja kaulan alue ja vartalo . Pään yleisimmin vaurioituneita alueita ovat päänahka ja kasvot ; yhdessä raportoidussa tapauksessa vaurioitui nenä ja toisessa kaula.
Raportoimme tapauksen 30-vuotiaasta miehestä, jolle kehittyi Marjolinin haavauma oikealle postaurikulaariselle alueelle vain yhdeksän kuukautta oikean mastoidaalipussin abskessin viiltämisen ja tyhjennyksen jälkeen. Tähän mennessä ei ole muita raportteja Marjolinin haavaumista tällä alueella.
2. Tapauksen esittely
30-vuotias bangladeshilaismies saapui päivystyspoliklinikalle, ja hänellä oli viiden päivän ajan ollut oikean postaurikulaarisen alueen turvotus, joka oli vähitellen kasvanut. Siihen liittyi kuumetta ja märkivää vuotoa oikeasta korvasta.
Potilaalla oli pitkään ollut oikean korvan vuotoa ja heikentynyt kuulo oikeassa korvassa ilman tinnitusta tai huimausta.
Potilaalla ei ollut mitään sairautta, ja hän oli negatiivinen ihmisen immuunikatoviruksen suhteen.
Tutkimus paljasti oikean mastonoidin turvotuksen, joka oli vaihtelevaa, verenpainetta lisäävää, arkaa ja lämmintä. Neulanäytteestä löytyi 6 cm3 märkivää nestettä. Oikeasta ulommasta korvakäytävästä ja oikean tärykalvon perforaatiosta tuli märkäistä vuotoa. Kasvohermo oli tutkimuksessa ehjä, eikä imusolmukkeita ollut tunnusteltavissa.
Puhdasääniaudiometria osoitti oikean puolen syvää sekakuulon heikkenemistä.
Ohimoluun aksiaalinen tietokonetomografia osoitti mastoidaalisen paiseen, johon liittyi luun tuhoutumista (kuva 1).
(a)
(b)
(a)
(b)
Aivojen magneettikuvauksessa näkyi lisääntynyt kerääntymä ihonalaisessa kudoksessa ja korvakäytävän alueella EAC:n posteriorisella ja anterosuperiorisella puolella, joka ulottui mastoidaaliseen kuoppa-onteloon ja välikorvan halkeamaan. Oikeassa ohimolohkossa havaittiin duraalinen laajentuma-alue (kuva 2).
(a)
(b)
(c)
(d)
.
(a)
(b)
(c)
(d)
Diagnoosina oli oikean puoleinen krooninen märkivä välikorvatulehdus, johon liittyi mastoidaalinen absessi.
Oikean mastoidipussin absessi leikattiin ja tyhjennettiin modifioidun radikaalin mastoideektomian avulla, ja paljastui, että suuri kolesteatomapussi valtasi mastoidiontelon ja ulottui välikorvan halkioon. Histopatologiset tulokset vastasivat kolesteatomaa (kuva 3).
Tietokoneavusteisessa aksiaalisessa tomografiassa näkyi oikeanpuoleinen periurikulaarinen pehmytkudosmassa, jossa oli huonosti erottuva reuna-alue (kuva 5).
(a)
(b)
(a)
(b)
Biopsiat otettiin leesion reunoilta ja keskeltä. Reunoilta otetuissa biopsioissa todettiin kohtalaisesti erilaistunutta levyepiteelikarsinoomaa ja keskeltä otetuissa biopsioissa dysplasiaa, jossa oli keratiinipitoista materiaalia (kuva 6).
Koska potilas päätti diagnoosin jälkeen palata kotimaahansa, hänelle ei annettu lopullista hoitoa.
3. Keskustelu
Marjolinin haavauma on harvinainen ja usein aggressiivinen ihon pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy aiemmin traumatisoituneeseen tai kroonisesti tulehtuneeseen ihoon, erityisesti palovammojen jälkeen.
Ensimmäisellä vuosisadalla Aurelius Cornelius Celsus raportoi ensimmäisenä kasvaimen kehittymisestä vanhoihin palovamma-arpeisiin ja kroonisiin paranemattomiin haavoihin. Vuonna 1828 ranskalainen kirurgi Jean Nicholas Marjolin kuvasi ilmiön, johon liittyi haavaumien muodostuminen palovamma-arven sisällä, ja keksi termin ”ulcere cancroide”; kuvauksessa ei kuitenkaan sanottu, että haavaumat olisivat pahanlaatuisia . Vuonna 1838 Dupuytren havaitsi, että kroonisiin haavoihin voi syntyä de novo pahanlaatuisia kasvaimia; hän havaitsi tämän ilmiön belgialaisella miehellä, jota hoidettiin syövän vuoksi, joka oli kehittynyt rikkihappopalovammasta aiheutuneesta arvesta . Nimitystä ”Marjolinin haavauma” käytti ensimmäisen kerran Da Costa vuonna 1903, kun hän määritteli palovamma-arpeesta syntyneen haavauman Marjolinin haavaumaksi .
Pohjasolusyöpä on yleisin histologinen tyyppi näissä haavoissa, ja sen jälkeen tulevat tyvisolusyöpä, sarkooma ja melanooma . Miesten ja naisten välinen suhde kasvaa potilaan iän noustessa yli 50 vuoden ikään .
Näiden haavojen pahanlaatuisen muodonmuutoksen patogeneesin selittämiseksi on esitetty erilaisia teorioita, mutta mikään niistä ei ole antanut täydellistä selitystä. Treves ja Pack ehdottivat toksiiniteoriaa, jonka mukaan kudosvaurioon johtavat krooniset tulehdusprosessit tuottavat toksiineja, jotka voivat olla karsinogeenisia . Virchow’n kroonisen ärsytyksen teoria selittää, että kroonisen ärsytyksen ja toistuvien kudosvaurioiden myötä epiteeli muuttuu vähemmän vakaaksi, menettää kontaktin eston ja muuttuu pahanlaatuiseksi. Muita ehdotettuja teorioita ovat epiteelielementtien istuttaminen (Ribet’n teoria), karsinogeeninen teoria (Friedwald ja Rose) ja immunologisesti etuoikeutetun paikan teoria. Castillo ja Goldsmith ehdottivat, että arpikudoksen heikko imunesteen virtaus heikentää immuunivalvontaa, minkä vuoksi elimistön on vaikea saada aikaan tehokasta antigeeni-vasta-aine-vastetta arpien sisällä oleville protoonikogeeneille tai kasvaimille. Perinnöllisyysteoria sekä ympäristön ja geneettisen vuorovaikutuksen teoria pyrkivät selittämään akuuttien Marjolinin haavaumien kehittymistä esittämällä, että geneettiset erot tekevät yksilöstä alttiimman ympäristövahingoille, mikä johtaa lyhyeen latenssiaikaan.
Koska mikään edellä mainituista teorioista ei täysin selitä Marjolinin haavan kehittymistä, joissakin tutkimuksissa on ehdotettu monitekijäistä teoriaa, joka koostuu nykyisten teorioiden erilaisista yhdistelmistä.
Latenssiaikaa on kuvattu primaaripatologian ja Marjolinin haavan patologisen diagnoosin vahvistamisen välisenä aikana. Raportoitu latenssiaika pahanlaatuisuuden kehittymiselle on 11-75 vuotta . Marjolinin haavauma voidaan luokitella akuutiksi tai krooniseksi. Akuuteissa haavaumissa pahanlaatuinen rappeutuminen tapahtuu 12 kuukauden kuluessa; tavallisemmissa kroonisissa haavaumissa rappeutuminen tapahtuu 12 kuukauden kuluttua.
Akuuteissa haavaumissa haavauma on useimmiten tyvisolusyöpä ja siihen liittyy pinnallisempi palovamma-arpi. Akuutteja pahanlaatuisia muutoksia SCC:ksi esiintyy kuitenkin . Kirjallisuudessa on raportoitu useita tapauksia akuutista transformaatiosta, joka vaihtelee viikoista kuukausiin ,
Potilaan iän ja palovamma-arven osalta potilaan ikä on kääntäen verrannollinen syövän muodostumisväliin. Mitä nuorempi potilas on, sitä todennäköisemmin latenssiaika on alle 1 vuosi; vanhemmilla potilailla latenssiaika on yhä todennäköisemmin yli 1 vuosi .
Marjolinin haavaumalla on taipumus olla aggressiivisempi kuin muilla ihosyöpätyypeillä, ja sillä on suurempi alueellisten etäpesäkkeiden osuus . Pään ja kaulan leesioihin liittyy kuitenkin parempi eloonjääminen, samoin kuin yläraajojen leesioihin. Muita tekijöitä, jotka liittyvät parempaan eloonjäämiseen, ovat alle 5 vuoden latenssi pahanlaatuisuuteen, palovammojen aiheuttamat haavaumat, krooninen osteomyeliitti, alle 2 cm:n kokoinen kasvain ja alle 4 mm:n paksuiset haavaumat.
Varhainen diagnoosi on välttämätön. Kroonisia haavaumia, jotka ovat kestäneet yli 3 kuukautta, rullattuja tai avautuneita haavan reunoja, pahanhajuista vuotoa ja kivun, haavan koon tai verenvuodon lisääntymistä on syytä epäillä. Epäilyttävien vaurioiden biopsia histopatologista tutkimusta varten on edelleen diagnoosin kultainen standardi . Monissa tutkimuksissa on suositeltu biopsioiden ottamista useilta alueilta, kuten keskeltä ja reunoilta , sopivalta syvyydeltä.
Marjolinin haavan hoito on varsin monipuolista. Haavan rappeutumisen estämiseksi levyepiteelikarsinoomaksi on palovammojen ja muiden traumaattisten vammojen jälkeen ehdottomasti huolehdittava varhaisesta ja lopullisesta haavan peittämisestä. Suurten haavojen jättäminen paranemaan sekundaarisesti luo mahdollisuuden krooniseen, parantumattomaan haavaumaan ja ihanteelliset olosuhteet Marjolinin haavan kehittymiselle. Laajamittainen paikallinen poisto ja sitä seuraava ihonsiirto näyttävät olevan useimpien kirjoittajien vakiohoito. MU on aggressiivisempi kuin primaariset ihokasvaimet; siksi suositellaan nodaalista arviointia ja laajaa kirurgista poistoa .
4. Johtopäätökset
Marjolinin haavauma havaitaan tavallisimmin palovamman jälkeisten arpien jälkeen, mutta sitä voidaan havaita minkä tahansa arpityypin jälkeen, kuten potilaallamme kehittyi SCC leikkauksen jälkeiseen arpeen. Varhainen diagnoosi on olennaisen tärkeää, ja biopsia olisi otettava kaikista paranemattomista haavoista tai kroonisista haavoista, joissa tapahtuu äkillinen muutos. Kudosnäytteet tulisi ottaa sekä haavan keskeltä että reunoilta.
Lisäkohtia
Yhteenveto. Esitimme tapauksen 30-vuotiaasta miehestä, jolle kehittyi Marjolinin haavauma akuutisti oikeaan postaurikulaariseen arpeen mastoideektomian ja mastoideaalisen abskessin viiltämisen ja tyhjennyksen jälkeen. Tietojemme mukaan tämä raportti on ensimmäinen, jossa kuvataan Marjolinin haavauma postaurikulaarisessa kirurgisessa arvessa. Varhainen diagnoosi on olennaisen tärkeää, ja biopsia tulisi tehdä jokaisesta ei-paranevasta haavasta tai kroonisesta haavasta, jossa tapahtuu äkillinen muutos.
Kilpailevat intressit
Tekijät ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.
Kiitokset
Tekijät ovat kiitollisia Ahmed Alhujailylle, joka on historian erikoislääkäri Kuningas Fahadin sairaalassa ja Talal Almoghthaweylle, joka on röntgenlääkäri Ohudin sairaalassa.