81-vuotias valkoinen mies esitti akuuttia diplopiaa, jonka hän huomasi herättyään. Hän kertoi sen olevan jatkuvaa, vaakasuoraa ja pahempaa oikealle katsottaessa. Anamneesissa oli verenpainetauti ja rytmihäiriöt. Lääkityksenä oli Toprol (Astra Zeneca), Lasix (Sanofi Aventis), kalium ja 81 mg aspiriinia. Hänellä oli myös sydämentahdistin.
Paras korjattu näöntarkkuus oli 20/25 ja 20/30 OD, OS. Pupillit olivat pyöreät, tasaiset ja reagoivat valoon. Silmänsisäinen paine oli normaali 15mm Hg kummassakin silmässä. Ekstraokulaarinen motiliteettitesti osoitti vasemman silmän adduktiovajetta ja kontralateraalista abduktiivista nystagmusta, kun potilas katsoi oikealle. Etu- ja takasegmenttitutkimukset olivat merkitsemättömiä. Kummassakaan silmässä ei havaittu kiekkoturvotusta.
Diagnosoimme potilaallamme akuutin vasemmanpuoleisen sisäydinophthalmoplegian (INO). Ottaen huomioon hänen ikänsä ja akuutin alkamisensa todennäköisin etiologia oli iskemia. Potilas kuljetettiin päivystyspoliklinikalle sen jälkeen, kun suosittelimme neurokuvantamista. Magneettikuvaus oli vasta-aiheinen hänen sydämentahdistimensa vuoksi. Tilattiin tietokonetomografia, mutta se ei osoittanut akuuttia aivorungon iskemiaa. Tilattiin myös pään ja kaulan CTA, joka ei osoittanut merkittävää ahtaumaa.
Ylhäällä ja keskellä tämä potilas osoitti INO:ta oikealle katsottaessa, normaalia liikkuvuutta vasemmalle katsottaessa. Alimmassa kuvassa potilas osoitti 80 %:n parannusta seitsemän päivää myöhemmin seurannassa.
Potilas otettiin tarkkailuun 48 tunniksi ja kotiutettiin. Hän palasi klinikkaamme viikkoa myöhemmin sisätautilääkärin ja kardiologin arvioinnin jälkeen, jotka nostivat potilaan aspiriinin 325 mg:aan ja aloittivat atorvastatiinin. Potilas kertoi, että hänen diplopiansa oli parantunut merkittävästi. Adduktiovaje parani noin 80 prosenttia alkututkimuksemme jälkeen. Vaikka epäilys myasteniaa kohtaan oli vähäinen, hänen normaali neuroimgaationsa ja se, että iskemiaa tai ahtaumaa ei ollut havaittavissa, saivat meidät tilaamaan myastenia-laboratoriotutkimukset, jotta voisimme sulkea pois peittävän oireyhtymän – tulokset olivat normaalit. Potilaamme seurasi tilannetta kuukautta myöhemmin, ja INO oli täysin hävinnyt, ja hän voi hyvin viimeisellä käynnillään.
Keskustelu
Internukleaarinen oftalmoplegia on paikallinen neuro-oftalminen häiriö, joka johtuu mediaalisen pitkittäisen fasciculuksen (MLF) häiriöstä. Abducensin ydin sisältää kaksi hermosoluryhmää: (1) motoneuronit, jotka innervoivat ipsilateraalista lateraalirektusta (LR), ja (2) sisäytimelliset neuronit, jotka innervoivat kontralateraalisia mediaalirektuksen (MR) motorisia neuroneja MLF:n kautta.1 MLF:n häiriöt aiheuttavat ipsilateraalisen adduktiovajeen. Vaje voi vaihdella adduktionopeuden vähenemisestä täydelliseen menetykseen. Ipsilateraalisen adduktiovajeen lisäksi havaitaan usein kontralateraalinen abduktio-nystagmus. Yksi selitys nystagmukselle on adaptiivinen reaktio, jolla pyritään voittamaan mediaalisen rectuslihaksen heikkous.2
INO:n erityinen variaatio, jota kutsutaan ”puolitoista oireyhtymäksi”, syntyy, kun vaurio vaurioittaa abducensin ydintä tai paramediaalista verkkomuodostumaa sekä MLF:ää.1,3,3 Seurauksena on ipsilateraalinen katseen halvaus ja INO.
Historiallisesti INO-potilailla esiintyy horisontaalista diplopiaa. INO:ssa voi joskus esiintyä vinoa poikkeamaa, joten myös vertikaalinen komponentti voi esiintyä.1,3 Konvergenssi säästyy sisäydinophthalmoplegiassa, ellei vaurio ole myös lähellä kolmannen hermon ydintä.3 INO:n tärkeimmät syyt ovat demyelinaatio (tyypillisesti molemminpuolinen INO, jota esiintyy nuoremmilla potilailla) ja iskemia (tyypillisesti yksipuolinen, jota esiintyy vanhemmilla henkilöillä).1,4,5 Harvinaisempia INO:n syitä ovat trauma, lonkkatyrät, infektio, kasvain, verenvuoto ja vaskuliitti.4
Potilaamme ikä ja odotuksemme akuutista iskeemisestä etiologiasta huomioon ottaen kiireellinen neurokuvaus oli aiheellinen. Suositeltava kuvantamismenetelmä on magneettikuvaus, ellei se ole vasta-aiheinen, kuten tämän potilaan kohdalla. Vaikka tietokonetomografia oli negatiivinen, se ei sulkenut pois INO-diagnoosia. Eräässä tutkimuksessa 11 potilaalle, joilla oli INO, tehtiin magneettikuvaus, joka osoitti T2-painotteisissa kuvissa korkeaa signaalin intensiteettiä omaavia fokaalisia tai nodulaarisia alueita MLF:n alueella 10:llä potilaalla 11:stä.6 Yhdeksälle potilaalle näistä 11:stä tehtiin myös tietokonekerroskuvaus, joka ei osoittanut leesioita yhdelläkään potilaalla.6
Sisäisen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen silmänpohjan alueen aivojen alueella. Iskeemisen sisäydinophthalmoplegian tapauksissa potilaita seurataan tyypillisesti kuukausittain, kunnes halvaus on hävinnyt.
1. Miller, Neil R, et al. Clinical Neuro-Ophthalmology: The Essentials, 2. painos. Lippincott Williams & Wilkins; 1999.
2. Zee, DS. Internukleaarinen oftalmoplegia: patofysiologia ja diagnoosi. Bailliéres Clin Neurol. 1992 Aug;1(2):455-70.
3. Liu, GT, et al. Neuro-Ophthalmology Diagnosis and Management. W.B. Saunders Company; 2001.
4. Keane, JR. Internukleaarinen oftalmoplegia: epätavallisia tapauksia 114 potilasta 410:stä. Arch Neurol. 2005;62:714-17.
5. Rizzo, JL. Pediatrinen internukleaarinen oftalmoplegia. J Neuro-Ophthalmol. 2014;33:134.
6. Atlas SW. Internukleaarinen oftalmoplegia: MR-anatominen korrelaatio. AJNR Am J Neuroradiol. 1987 Mar-Apr;8(2):243.