22 de septiembre de 2020
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La paciente tuvo una caída mecánica con traumatismo cerrado en el ojo izquierdo 9 meses antes.

Emisión: 25 de septiembre de 2020

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Una mujer de 78 años se presentó en el Servicio de Córnea del Hospital Lahey para la evaluación y el manejo de una nueva pigmentación conjuntival del ojo izquierdo.

Christine Benador-Shen
Malgorzata Dymerska Peterson

Describió una disminución de la visión del ojo izquierdo asociada a una leve fotofobia. No tenía dolor ocular, enrojecimiento, destellos, moscas volantes o cambios en la visión del ojo derecho.

Nueve meses antes de la presentación, tuvo una caída mecánica con una lesión por traumatismo en el ojo izquierdo. Según los registros hospitalarios externos de la paciente, inmediatamente después de la lesión ocular, su visión era de percepción de luz en el ojo izquierdo con una PIO de 49 mm Hg. Su examen mostró una hemorragia subconjuntival bullosa, un hifema estratificado de 1,5 mm y una fractura del suelo orbital izquierdo. La PIO elevada y el hifema fueron tratados con gotas antihipertensivas oculares y ciclopléjicos. La fractura del suelo orbital no requirió reparación quirúrgica. Su historial ocular también era notable por la extracción bilateral de cataratas con implantación de LIO varios años antes, opacificación capsular posterior del ojo izquierdo y desprendimiento vítreo posterior en ambos ojos.

Su historial médico incluía fibrilación auricular, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, apnea obstructiva del sueño, obesidad, cáncer de mama en remisión, carcinoma de células basales de la nariz, hipertensión e hiperlipidemia. Tenía un historial de 31 paquetes de cigarrillos. La medicación incluía rivaroxaban, verapamilo, venlafaxina, pravastatina, omeprazol, metoprolol, lisinopril, furosemida, sulfato ferroso, carbonato cálcico, albuterol, anastrozol y oxígeno suplementario por cánula nasal según fuera necesario.

Figura 1. Fotografías con lámpara de hendidura del ojo izquierdo que revelan pigmentación conjuntival moteada y dislocación total del iris (a), pigmentación conjuntival moteada inferior e inferotemporal (b) y pigmentación conjuntival superotemporal (c).
Fuente: Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, y Naveen K. Rao, MD

Examen

Cuando se evaluó en la Clínica Lahey, 9 meses después del traumatismo ocular, la agudeza visual del paciente era de 20/30 en el ojo derecho y 20/40 en el ojo izquierdo. La PIO era normal. La pupila derecha era redonda y reactiva a la luz sin defecto pupilar aferente, mientras que el iris izquierdo no estaba presente. Los campos visuales de confrontación y la motilidad eran completos. El examen externo de los párpados, las pestañas y los anejos no presentaba ninguna anomalía.

Figura 2. Fotografía con lámpara de hendidura del ojo izquierdo que demuestra la dislocación total del iris en la retroiluminación.
Figura 3. Fotografía con lámpara de hendidura del ojo izquierdo que muestra el remanente del iris a las 7 horas en la cámara anterior media.

El examen con lámpara de hendidura del ojo derecho fue normal. El examen con lámpara de hendidura del ojo izquierdo reveló 360° de pigmentación conjuntival moteada, con áreas focales de pigmento más oscuro superotemporal, temporal e inferiormente (Figura 1). La conjuntiva pigmentada era libremente móvil, sin pigmentación escleral o epiescleral y sin engrosamiento o elevación. No se observaban vasos alimentadores. La córnea izquierda tenía pigmento endotelial difusamente disperso. Había una aniridia completa del ojo izquierdo (Figura 2) con un remanente de iris marrón redondo de 0,5 mm a las 7 horas en la cámara anterior media-periférica (Figura 3). También se observó un muñón de iris en la gonioscopia (Figura 4). Había una LIO de cámara posterior bien centrada dentro del saco capsular con una opacificación capsular posterior moderada y sin pseudofacodonesis.

Figura 4. Evaluación gonioscópica del ojo izquierdo que muestra el muñón del iris y una buena visualización de los procesos ciliares.

El examen del fondo del ojo derecho fue normal, mientras que el examen del ojo izquierdo reveló un grupo de material amorfo blanco observado en la cavidad vítrea inferior (Figura 5).

Figura 5. Fotografía del fondo del ojo izquierdo que muestra un grupo de material amorfo blanco en la cavidad vítrea inferior.

Se obtuvo una OCT del segmento anterior para evaluar más a fondo la pigmentación conjuntival. La AS-OCT reveló que no había invasión de la sustancia propia ni cicatrización, adelgazamiento o perforación aparentes de la esclerótica subyacente (Figura 6).

Figura 6. AS-OCT del ojo izquierdo que muestra melanocitosis conjuntival sin invasión de la sustancia propia.

¿Cuál es su diagnóstico?

Vea la respuesta a continuación.

Pigmentación conjuntival

La pigmentación conjuntival unilateral tiene un amplio diferencial que incluye la melanosis primaria o secundaria adquirida, el melanoma conjuntival, la melanosis congénita, el nevus conjuntival y la melanosis asociada a la tez. Dado que la pigmentación conjuntival de esta paciente era postraumática y no se había observado en exámenes oculares anteriores, la melanosis congénita era poco probable. La paciente no tenía antecedentes personales ni familiares de melanoma cutáneo, por lo que la sospecha de un melanoma conjuntival era menor, aunque todavía posible. La tez de la paciente era clara y la pigmentación conjuntival oscura, lo que hace que la melanosis asociada a la tez sea también menos probable.

La pigmentación conjuntival de nueva aparición y rápidamente progresiva reduce el diferencial a la melanosis adquirida y a la neoplasia maligna pigmentada. En nuestra paciente, se pensó que la melanosis secundaria adquirida era más probable, dado que el inicio fue después de un traumatismo ocular.

Figura 7. Biopsia conjuntival del ojo izquierdo. La tinción con hematoxilina y eosina muestra un epitelio conjuntival normal con pigmentación de melanina subepitelial y sin células atípicas (a y b). En la tinción inmunohistoquímica con Sox10, un marcador de melanoma uveal, hay una pigmentación de melanina subepitelial con una membrana basal intacta y sin hiperplasia melanocítica atípica (c).

Trabajo y manejo

Para diferenciar entre la melanosis adquirida y el melanoma conjuntival, se realizó una biopsia de mapa incisional de la pigmentación conjuntival de la paciente. La histopatología reveló una pigmentación melánica subepitelial sin evidencia de proliferación melanocítica atípica ni invasión de la sustancia propia (Figura 7). Se le diagnosticó una melanosis secundaria adquirida postraumática. La paciente fue seguida de cerca por el Servicio de Córnea del Hospital Lahey con fotografías seriadas para controlar cualquier progresión, y no fue necesaria ninguna otra intervención quirúrgica.

Discusión

La melanosis conjuntival postraumática o posquirúrgica se ha descrito en la literatura, aunque muchos de estos casos se asociaron a una lesión escleral perforante. En un caso después de la cirugía de cataratas, se observó que una mujer de 66 años tenía una región elevada de pigmentación conjuntival que superaba una zona de pico del iris. La exploración quirúrgica condujo a la identificación de una laceración escleral superior y a la reparación de una herida de catarata rota, con una patología que revelaba acumulaciones subepiteliales y de propria sustancial de pigmentación uveal. En otro caso tras un traumatismo ocular, se observó que un hombre de 83 años tenía un nódulo pigmentado conjuntival rodeado de pigmentación difusa, con hallazgos histológicos compatibles con la extrusión del iris. En un tercer caso se observó aniridia total y melanosis conjuntival tras un traumatismo ocular cerrado. La exploración posterior de la melanosis y de un bulto quístico en el espacio subconjuntival condujo a la identificación de una dehiscencia del globo en la unión limbo-escleral.

En nuestro paciente, el traumatismo ocular contundente provocó una aniridia total con dislocación del iris en la cavidad vítrea. El traumatismo ocular y la dislocación del iris pueden haber liberado pigmento en la cámara anterior, aunque el hifema estratificado en el momento de la lesión puede haber dificultado su evaluación. Se desconoce cuándo se formó la pigmentación conjuntival dada la hemorragia subconjuntival bullosa inmediatamente después de la lesión. No se sospechó de una lesión escleral porque la melanosis conjuntival era móvil y no había ninguna anomalía identificable de la esclerótica subyacente durante la exploración quirúrgica.

Para entender el mecanismo de la melanosis en nuestra paciente, es útil revisar las dos principales vías de salida del humor acuoso: trabecular y uveoescleral. En la vía de salida trabecular, el humor acuoso sale de la cámara anterior a través de la malla trabecular, luego fluye a través de los canales colectores, el canal de Schlemm, las venas epiesclerales, las venas ciliares anteriores y las venas oftálmicas superiores, y luego al seno cavernoso. En la vía uveoescleral, el humor acuoso sale a través del músculo ciliar y fluye hacia los espacios supraciliar y supracoroideo, y luego a través de la esclerótica intacta a lo largo de los vasos y nervios penetrantes como las asas del nervio de Axenfeld. Dado que nuestra paciente tenía una pigmentación conjuntival moteada concentrada unos milímetros después del limbo, se pensó que el pigmento del iris viajaba a lo largo de la vía uveoescleral hasta la conjuntiva alrededor de los vasos esclerales y las asas del nervio de Axenfeld.

Al evaluar la melanosis conjuntival, debe considerarse la pigmentación postraumática o postquirúrgica. La comprensión de las vías de salida del humor acuoso es importante para identificar el origen del pigmento conjuntival. Puede haber un macroagujero con epitelio pigmentario del iris bajo la conjuntiva, como se ha señalado en informes de casos anteriores, o una microperforación con la consiguiente propagación del pigmento. Además, puede haber liberación de pigmento desde el interior del ojo que se escapa a través de pequeños espacios alrededor de los nervios y vasos esclerales, como en nuestro paciente.

En el seguimiento más reciente, nuestro paciente tenía una fotofobia leve manejable con gafas de sol. Se cree que la opacificación de la cápsula posterior en el ojo izquierdo ayuda a disminuir la cantidad efectiva de luz que entra en el ojo a pesar de su aniridia. Consideraremos un implante de iris artificial en el futuro si su fotofobia empeora. En este momento, sus síntomas son leves y prefiere no someterse a la cirugía. Se la controla anualmente.

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  • Para más información:
  • Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, y Naveen K. Rao, MD, pueden ser contactados en el New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; sitio web: www.neec.com.
  • Editado por Christine Benador-Shen, MD, y Malgorzata Dymerska Peterson, MD. Se puede contactar con ellas en el New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; página web: www.neec.com.

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