Doença de dor extrema paroxística é uma condição caracterizada pela vermelhidão e calor da pele (rubor) e ataques de dor severa em várias partes do corpo. A área de rubor corresponde tipicamente ao local da dor. Os ataques de dor sofridos por pessoas com transtorno paroxístico extremo da dor geralmente duram de segundos a minutos, mas em alguns casos podem durar horas. Estes ataques podem começar logo na infância. No início da vida, a dor é normalmente concentrada na parte inferior do corpo, especialmente ao redor do reto, e é normalmente desencadeada por um movimento intestinal. Algumas crianças podem desenvolver obstipação, que se pensa ser devida ao medo de desencadear um ataque de dor. Os ataques de dor nestas crianças pequenas também podem ser acompanhados por convulsões, batimentos cardíacos lentos ou pausas curtas na respiração (apneia).
Quando uma pessoa com distúrbio paroxístico extremo da dor envelhece, a localização da dor muda. As crises de dor mudam de afetar a parte inferior do corpo para afetar a cabeça e o rosto, especialmente os olhos e a mandíbula. Os desencadeadores destes ataques de dor incluem mudanças na temperatura (como um vento frio) e angústia emocional, bem como comer alimentos picantes e beber bebidas frias.
O distúrbio paroxístico da dor extrema é considerado uma forma de neuropatia periférica porque afecta o sistema nervoso periférico, que liga o cérebro e a medula espinal aos músculos e às células que detectam sensações como o tacto, o cheiro e a dor.