Truncus arteriosus

Hvad er det?

Når en person har én stor arterie i stedet for to separate arterier til at transportere blod til lungerne og kroppen.

I et normalt hjerte følger blodet denne cyklus: krop-hjerte-hjerte-hjerte-krop. Når en person har en truncus arteriosus, følger blodet, der forlader hjertet, ikke denne vej. Det har kun ét kar i stedet for to separate kar til lungerne og kroppen. Med kun én arterie er der ikke nogen specifik vej til lungerne for at få ilt, inden det vender tilbage til hjertet for at levere ilt til kroppen.

Mere information til forældre til børn med truncus arteriosus

Kan det repareres?

Det er nødvendigt med kirurgi for at lukke den ventrikulære septumdefekt og adskille blodstrømmen til kroppen fra blodstrømmen til lungerne. Dette gøres normalt tidligt i spædbarnsalderen for at forhindre, at højt blodtryk skader lungearterierne. Der anvendes et plaster til at lukke den ventrikulære defekt. Lungearterierne afbrydes derefter fra det ene store kar (truncus), og der anlægges et rør (en kanal eller tunnel) fra højre hjertekammer til lungearterierne. Dette kaldes nogle gange en Rastelli-reparation.

Kan mit barn få brug for flere operationer?

Kanalen, der forbinder den højre ventrikel med lungearteriekanalen, kan med tiden blive forsnævret og blokeret (stenotisk), eller barnet kan vokse ud af kanalen. Det kan være nødvendigt at udskifte den fra tid til anden. Tidspunktet for udskiftningen varierer. De perifere pulmonalarterier kan også blive forsnævrede og kræve behandling. Undertiden kan ledninger og forsnævringer i de perifere lungearterier udvides ved hjælp af et kateter med ballonspids eller en ekspanderbar stent i et hjertekateterlaboratorium. Denne procedure kan medvirke til at forlænge tiden mellem operationerne ved kanalændringer. Nogle gange er det nødvendigt med en operation for at udvide det forsnævrede område. Dit barns kardiolog vil drøfte, om en ballon/stent-procedure eller operation er bedst.

Aortaklappen er faktisk den store trunkelklap fra det enkelte kar, som opstod over den ventrikulære septumdefekt før den kirurgiske reparation. Denne klap bliver nogle gange utæt med tiden og skal måske udskiftes.

Hvilken løbende pleje får mit barn brug for?

Børn med truncus arteriosus har brug for regelmæssig opfølgning hos en børnekardiolog, og de skal måske tage medicin efter operationen. Dit barns kardiolog vil evaluere med en række forskellige tests, herunder elektrokardiogrammer og ekkokardiogrammer, for at afgøre, hvornår en anden procedure som f.eks. hjertekateterisation kan være nødvendig.

Hvilke aktiviteter vil mit barn kunne udføre?

Hvis klapobstruktion og lækage er mild, og test viser god hjertefunktion og ingen unormale hjerterytmer, kan dit barn normalt deltage i visse sportsgrene. Din kardiolog kan anbefale, at du undgår visse intense konkurrencesportgrene. Spørg dit barns kardiolog, hvilke aktiviteter der er hensigtsmæssige.

Hvad med forebyggelse af endokarditis?

For patienter med ukorrigeret eller delvist korrigeret truncus arteriosus anbefales antibiotika før visse tandbehandlinger for at forebygge endokarditis. Se afsnittet om endokarditis for yderligere oplysninger.

ID-ark om medfødt hjertefejl

Mere oplysninger til voksne med truncus arteriosus

Hvad skyldes det?

Nogle patienter med truncus arteriosus har en tilstand kaldet DiGeorge syndrom, men en kendt genetisk årsag findes kun hos et mindretal af patienterne.

Hvordan påvirker det hjertet?

Det blod, der forlader hjertet, kan gå til hjertet eller lungerne. Tidligt i livet resulterer det i, at der går en hel del ekstra blod til lungerne, hvilket får hjertet til at arbejde meget hårdt. Med tiden beskadiger den ekstra blodgennemstrømning blodkarrene i lungerne, hvilket resulterer i pulmonal hypertension. Når dette sker (ofte inden et leveår), bliver patienten blå, og det er ofte for sent at foretage en vellykket operation. Klappen, der fører til det vigtigste blodkar, kan have blokering eller lækage, hvilket også kan få hjertet til at arbejde hårdere.

Hvordan påvirker truncus arteriosus mig?

Truncus arteriosus forårsager symptomer på hjertesvigt tidligt i livet. Hvis det ikke bliver repareret, opstår der alvorlig pulmonal hypertension. Hvis du, som næsten alle voksne med denne tilstand, er blevet opereret, er de vigtigste spørgsmål relateret til den kunstige forbindelse mellem hjertet og lungerne (lungeklap og -kanal), og om trunkalklappen (klappen mellem venstre ventrikel og kroppen efter operationen) har en betydelig mængde lækage. Hvis lungeklappen har en betydelig lækage eller blokering, kan der udvikles symptomer (herunder træningsintolerance og hjerterytmeproblemer).

Hvis min defekt blev repareret i barndommen, hvad kan jeg så forvente?

Som regel er næsten alle voksne med truncus arteriosus blevet opereret i barndommen. Operationen er nødvendig for at lukke den ventrikulære septumdefekt og adskille blodgennemstrømningen til kroppen fra blodgennemstrømningen til lungerne. Dette gøres generelt tidligt i barndommen for at forhindre, at højt blodtryk skader lungernes arterier. Der anvendes et plaster til at lukke den ventrikulære defekt. Lungearterierne afbrydes derefter fra det ene store kar, og der anlægges et rør (en ledning med en ventil) fra højre hjertekammer til disse lungearterier. Dette kaldes undertiden en Rastelli-reparation.

Kanalen og ventilen skal udskiftes mindst to eller tre gange i barndommen og skal muligvis også udskiftes i voksenalderen. Der findes nye kateterbaserede procedurer, som kan gøre det muligt at udskifte lungeklappen uden operation. Hos et mindre antal patienter kan det også være nødvendigt at reparere eller udskifte stemmeklappen kirurgisk.

Problemer, du kan få

Hjertefunktion

I den lange periode efter operationen kan hjertemusklens evne til at trække sig sammen falde. Du kan have brug for medicin, herunder diuretika, midler til at hjælpe dit hjerte med at pumpe bedre og medicin til at kontrollere dit blodtryk.

Hjerterytmeforstyrrelser

Patienter med repareret truncus arteriosus har en større risiko for hjerterytmeforstyrrelser kaldet arytmier. Disse kan stamme fra forkamrene (hjertets to øverste kamre) eller fra ventriklerne (de to nederste kamre). Nogle gange kan de forårsage svimmelhed eller besvimelse. Medicin kan være nødvendig for at kontrollere dem. I sjældne tilfælde kan det være nødvendigt med et indgreb i hjertekateterlaboratoriet eller på operationsstuen for at fjerne disse arytmier og kontrollere symptomerne. Se afsnittet Arytmier for yderligere oplysninger.

Højt blodtryk i lungerne (pulmonal hypertension)

Sommetider, selv når defekten repareres tidligt, bliver pulmonal hypertension gradvist værre. Patienterne kan opleve åndenød, nedsat træningsudholdenhed og undertiden hovedpine og svimmelhed.

Se afsnittet Pulmonal Hypertension for yderligere oplysninger.

Løbende pleje

Hvad får jeg brug for i fremtiden?

Patienter med truncus arteriosus har brug for regelmæssig opfølgning hos en kardiolog med særlig uddannelse i medfødte hjertesygdomme hos voksne. Du skal muligvis tage medicin efter operationen for at hjælpe dit hjerte til at pumpe bedre. Du bør også konsultere en kardiolog med ekspertise i behandling af voksne med medfødte hjertesygdomme, hvis du skal gennemgå en hvilken som helst form for ikke-hjertekirurgi eller invasiv procedure.

Medicinsk opfølgning

Din kardiolog vil overvåge dig med en række forskellige prøver. Disse omfatter elektrokardiogrammer, Holter-monitorer, træningsstress-test og ekkokardiogrammer for at afgøre, hvornår en anden procedure som f.eks. hjertekateterisation kan være nødvendig.

Aktivitetsbegrænsninger

Hvis du har nedsat hjertefunktion eller rytmeforstyrrelser, skal du muligvis begrænse din aktivitet. Hvis klapobstruktion og lækage er let, og prøverne viser god hjertefunktion og ingen unormale hjerterytmer, kan du normalt deltage i visse sportsgrene. Din kardiolog kan anbefale, at du undgår visse intense konkurrencesportgrene. Spørg din kardiolog, hvilke aktiviteter der er hensigtsmæssige.

Endokarditisforebyggelse

Personer, der har truncus arteriosus, har brug for endokarditisprofylakse. Se afsnittet om Endokarditis for yderligere oplysninger.

Graviditet

Kvinder med repareret truncus arteriosus kan klare graviditeten godt. Nogle, der har betydelige problemer med deres pulmonal- eller truncusklap eller har betydelig pulmonal hypertension, kan dog være i meget højere risiko. Se afsnittet om Graviditet for yderligere oplysninger. Disse kvinder bør følges på centre med obstetrisk højrisikotjeneste og ekspertise inden for medfødte hjertesygdomme hos voksne.

Har jeg brug for flere operationer?

Kanaludskiftning

Kanalen, der forbinder højre ventrikel med pulmonalarteriekanalen, kan blive obstrueret (stenotisk) med tiden og skal muligvis udskiftes (se ovenfor). Tidspunktet for udskiftningen varierer. De perifere pulmonalarterier kan også blive forsnævrede og kræve behandling.

I nogle tilfælde kan conduits og perifere pulmonalarterieobstruktioner udvides ved hjælp af et kateter med ballonspids eller en ekspanderbar stent i hjertekateterlaboratoriet. Denne procedure kan bidrage til at forlænge tiden mellem kanalskift. Nogle gange er det nødvendigt med kirurgi for at udvide det indsnævrede område. Din kardiolog vil afgøre, om en ballon/stent-procedure eller operation er bedst for dig.

Truncal/Aortaklap udskiftning

Den funktionelle aortaklap er faktisk den store truncalklap fra det enkelte kar, som opstod over den ventrikulære septumdefekt før den kirurgiske reparation. Denne klap bliver undertiden utæt med tiden og skal måske udskiftes.