Tenosynovial kæmpecelletumorer er normalt godartede læsioner, der opstår i seneskeden. Det er uklart, om disse læsioner repræsenterer neoplasmer eller blot reaktive masser. På billeddannelse påvises disse læsioner almindeligvis som lokaliserede, solitære, subkutane blødtvævsknuder med lavt T1- og T2-signal og moderat forstærkning.
Terminologi
Tenosynovial gigantcelletumor er den betegnelse, der anvendes i den seneste (2013) klassifikation fra Verdenssundhedsorganisationen 10,11. De har tidligere været kendt som kæmpecelletumorer i seneskeden (GCTTS), pigmenteret villonodulær tumor i seneskeden (PVNTS), ekstraartikulær pigmenteret villonodulær tumor i seneskeden eller lokaliseret eller fokal nodulær synovitis 11.
Epidemiologi
Typisk forekommer de i 3. til 5. årti og har en svag kvindelig prædiilektion med et F:M-forhold på 1,5-2,1:1 4. De er den næsthyppigste bløddelsmasse i hånd og håndled.
Klinisk præsentation
Klinisk viser disse masser sig generelt i hånden (selv om de også findes andre steder) som lokaliseret hævelse med eller uden smerter. De er langsomt voksende.
Patologi
Tenosynoviale kæmpecelletumorer kan forårsage trykkerosion af tilstødende knogle, eller sjældent kan de invadere knoglen og efterligne en intraosseøs læsion 8.
Makroskopisk udseende
Tenosynoviale kæmpecelletumorer er makroskopisk blevet opdelt i lokaliserede eller diffuse former og fremstår som gummiagtige multinodulære masser, der er velafgrænsede. De har en omsluttende fibrøs kapsel, og den transekterede overflade af prøven er varierende farvet afhængigt af de relative proportioner af fibrøst væv, hæmosiderin og pigmenterede skumceller 2.
Histologi
Tumoren er histologisk identisk med pigmenteret villonodulær synovitis (PVNS) og består af fibroblaster og multinukleerede kæmpeceller, skummende histiocytter og inflammatoriske celler på en baggrundsfibrøs matrix 1,2.
Radiografiske kendetegn
Plain røntgenbillede
Da disse masser opstår fra sener, almindeligvis i hånden, kan de i 10-20 % af tilfældene forårsage trykkerosioner på den underliggende knogle. Det er mere almindeligt, at disse masser opstår fra palmar-senerne. Selve massen har en blød vævstæthed. Periostreaktion og forkalkning er ualmindeligt 4,5.
Ultrasound
Ultrasound er nyttigt, da det ikke blot gør det muligt at karakterisere læsionen, men også kan påvise forholdet til den tilstødende sene. På den dynamiske scanning er der fri bevægelse af senen inden for læsionen. Typisk fremstår de som:
- associeret med den volare overflade af fingrene
- bevæger sig ikke ved fleksion eller ekstension af de tilstødende sener
- normalt homogent hypoekkoisk, selv om der kan ses en vis heterogenitet i ekkotexturen i et mindretal af tilfældene 1
- de fleste vil have en vis intern vaskularitet
MRI
I betragtning af den histologiske lighed med PVNS er det ikke overraskende, at kæmpecelletumorer i seneskederne også deler det samme fund på MRI, hovedsagelig på grund af hæmosiderinakkumulering.
Signalkarakteristika
- T1: lavt signal
- T2: lavt signal
- T1 C+ (Gd): viser ofte moderat forstærkning 6
- GE: Behandling og prognose
Tenosynoviale kæmpecelletumorer er normalt benigne, og lokal kirurgisk excision er normalt tilstrækkelig, med lokalt recidiv (ses i 10-20% af tilfældene), der kræver mere omfattende kirurgi med eller uden strålebehandling, er ualmindeligt 1. Lokalt aggressive og maligne tenosynoviale kæmpecelletumorer kan forekomme 11. Der kan forekomme metastaser, oftest til lymfeknuder og lunge 4.
Differentialdiagnose
Generelle billeddiagnostiske differentialbetragtninger omfatter:
- gangliecyst
- cystisk komponent
- tilknyttet underliggende ledkapsel eller seneskede 7
- hvis tidligere ruptureret kan ligne 1
- pigmenteret villonodulær synovitis (PVNS)
- histologisk identisk
- inddrager større led
- gangliecyst
- desmoid tumor
- fibrom i seneskeden
- overlappende billeddannelseskarakteristika
- ingen susceptibilitetsartefakt på gradient ekkosekvenser
- histologisk diagnose ofte nødvendig 11
- fibrosarcoma
- reumatoid arthritis noduli
Hvis i hånden overveje:
- glomangiom: har højt T2-signal på MRT