Paroxysmal ekstrem smerteforstyrrelse er en tilstand, der er karakteriseret ved rødme og varme i huden (flushing) og anfald af stærke smerter i forskellige dele af kroppen. Området med rødme svarer typisk til det sted, hvor smerterne forekommer. De smerteanfald, som personer med paroxysmal ekstrem smerteforstyrrelse oplever, varer normalt sekunder til minutter, men kan i nogle tilfælde vare i flere timer. Disse anfald kan starte så tidligt som i barndommen. Tidligt i livet er smerterne typisk koncentreret i den nederste del af kroppen, især omkring endetarmen, og de udløses som regel af en afføring. Nogle børn kan udvikle forstoppelse, hvilket menes at skyldes frygt for at udløse et smerteanfald. Smerteanfald hos disse små børn kan også være ledsaget af kramper, langsom hjerterytme eller korte pauser i vejrtrækningen (apnø).
Som en person med paroxysmal ekstrem smerteforstyrrelse bliver ældre, ændres smertens placering. Smerteanfaldene skifter fra at påvirke underkroppen til at påvirke hovedet og ansigtet, især øjnene og kæben. Udløsere af disse smerteanfald omfatter temperaturændringer (f.eks. kold vind) og følelsesmæssig uro samt at spise krydret mad og drikke kolde drikke.
Paroxysmal ekstrem smerteforstyrrelse betragtes som en form for perifer neuropati, fordi den påvirker det perifere nervesystem, som forbinder hjernen og rygmarven med muskler og med celler, der registrerer fornemmelser som f.eks. berøring, lugt og smerte.