Erythema Marginatum og reumatisk feber
Erythema marginatum er en karakteristisk form for ringformet erytem, der forekommer på stammen (især på maven) og de proximale ekstremiteter hos patienter med aktiv reumatisk feber.172,173 Det ses hyppigere hos børn end hos voksne med reumatisk feber, men forekommer stadig kun hos 6 % af de ramte børn.174 Forekomsten af erythema marginatum følger ofte efter udbruddet af migrerende gigt med nogle få dage, men kan til tider også forekomme mange måneder efter karditis.
Læsionerne er ofte let overset og er evanescerende lyserøde maculaer eller papler, der forsvinder centralt i løbet af få timer til flere dage og efterlader et blegt eller undertiden pigmenteret centrum. De spreder sig hurtigt og danner ikkepruritiske ringe eller segmenter af ringe med forhøjede retikulære, polycykliske eller serpiginøse grænser og kan gentage sig i afgrøder i forskellige områder. Læsioner ses ofte lettere om eftermiddagen, og sammenvoksning af polycykliske læsioner resulterer ofte i et karakteristisk hønsetrådslignende udseende. En let opvarmning af huden har tendens til at forbedre synligheden af blege eller knapt mærkbare læsioner. Selv om udbruddet sjældent varer mere end flere uger, kan det lejlighedsvis gentage sig med sporadiske intervaller i flere måneder til år.
Erythema marginatum giver et klinisk billede, der karakteristisk ligner en række dermatoser, herunder urticaria, erythema multiforme og andre forbigående figurerede erytemer.175 I modsætning til det karakteristiske udslæt ved juvenil idiopatisk arthritis (se kap. 22) er læsioner af erythema marginatum større, spredt centrifugalt med central clearing og er begrænset til stammen og undertiden til de proximale lemmer. Histologiske træk af et neutrofilt perivaskulært infiltrat i den papillære dermis er en hjælp til diagnosen.
De mest almindelige associerede træk er karditis (76-93% af patienterne), feber (62%), kongestivt hjertesvigt (44%) og arthritis (39-53% af patienterne). Sydenham’s chorea ses sjældent. Ca. 2% af patienterne viser urtikarielle læsioner uden ringformede ringe176 og op til 2% har subkutane knuder, som regel en sen manifestation. Knuderne ved reumatisk feber er mindre end dem, der ses ved juvenil idiopatisk arthritis, og de forsvinder normalt inden for en måned. De har en tendens til at forekomme i krat, er symmetrisk fordelt, er ikke ømme og er lettere at føle end at se, hvilket kræver en omhyggelig søgning. Differentiering af subkutane knuder ved reumatisk feber fra reumatoide knuder og granuloma annulare er ikke mulig alene på klinisk eller histologisk grundlag, og kræver tilstedeværelsen af andre træk.
De aktuelt accepterede kriterier for diagnosen reumatisk feber omfatter to større eller én mindre manifestation og bevis for nylig gruppe A-streptokoksygdom. De større manifestationer omfatter erythema marginatum, karditis, polyartritis, chorea og subkutane knuder. De mindre manifestationer omfatter feber, arthralgi, tidligere reumatisk feber eller reumatisk hjertesygdom, leukocytose, forhøjet erytrocytsedimentationshastighed eller positivt C-reaktivt protein og forlænget PR-interval. Typisk erythema marginatum er også blevet beskrevet hos en patient med psittacosis.177