En 81-årig hvid mand præsenterede sig for akut diplopi, som han bemærkede ved opvågnen. Han rapporterede, at den var konstant, horisontal og værre, når han kiggede til højre. I den relevante sygehistorie var der bl.a. hypertension og arytmi. Medicinering omfattede Toprol (Astra Zeneca), Lasix (Sanofi Aventis), kalium og aspirin 81 mg. Han havde også en pacemaker.
Best korrigerede synsstyrke var 20/25 og 20/30 OD, OS. Pupillerne var runde, lige store og reaktive over for lys. Intraokulært tryk var normalt på 15 mm Hg på hvert øje. Ekstraokulær motilitetstest viste et adduktionsunderskud på venstre øje med kontralateral abducerende nystagmus, når patienten kiggede til højre. Undersøgelser af det forreste og bageste segment var ubeskrivelige. Der blev ikke konstateret diskusødem i begge øjne.
Vi diagnosticerede vores patient med en akut venstre internuklear oftalmoplegi (INO). I betragtning af hans alder og akut opståen var den mest sandsynlige ætiologi iskæmi. Patienten blev transporteret til skadestuen efter vores anbefaling om neuroimaging. MRI var kontraindiceret på grund af hans pacemaker. Der blev bestilt en CT, men den viste ikke nogen akut iskæmi i hjernestammen. Der blev også bestilt CTA af hoved og hals, som ikke viste nogen betydelig stenose.
Øverst og i midten viste denne patient INO, når han kiggede til højre, normal motilitet, når han kiggede til venstre. På det nederste billede viste patienten en 80 % forbedring syv dage senere ved opfølgning.
Patienten blev indlagt under observation i 48 timer og udskrevet. Han vendte tilbage til vores klinik en uge senere, efter evaluering af hans internist og kardiolog, som øgede patientens aspirin til 325 mg og startede atorvastatin. Patienten rapporterede, at hans diplopi var blevet betydeligt bedre. Adduktionsunderskuddet blev forbedret med ca. 80 % efter vores første undersøgelse. Selv om vores mistanke om myastheni var lav, fik hans normale neuroimgaing og manglende påvisning af iskæmi eller stenose os til at bestille myastheniaprøver for at udelukke et maskerende syndrom – resultaterne var normale. Vores patient fulgte op en måned senere med fuldstændig opløsning af INO og havde det meget godt ved sit sidste besøg.
Diskussion
Internuklear oftalmoplegi er en lokaliserende neuro-ophthalmoplegisk lidelse forårsaget af en forstyrrelse af den mediale longitudinale fasciculus (MLF). Abducenskernerne indeholder to grupper af neuroner: (1) motoneuroner, der innerverer de ipsilaterale laterale rectus (LR) og (2) internukleære neuroner, der innerverer de kontralaterale mediale rectus (MR) motorneuroner via MLF.1 Læsioner, der forstyrrer MLF, vil give anledning til et ipsilateralt adduktionsunderskud. Underskuddet kan variere fra et fald i adduktionshastigheden til et fuldstændigt tab. Ud over et ipsilateralt adduktionsunderskud er der ofte konstateret en kontralateral abduktionsnystagmus. En forklaring på nystagmusen er en adaptiv reaktion for at overvinde svagheden i den mediale rectusmuskel.2
En særlig variant af INO kaldet “halvandet syndrom” forekommer, når en læsion forstyrrer abducenskerne eller den paramedian pontine retikulære formation samt MLF.1,3 Dette resulterer i en ipsilateral gaze palsy og en INO.
Historisk set vil patienter med INO præsentere sig med horisontal diplopi. En skæv afvigelse kan undertiden være til stede med INO, så der kan også være en vertikal komponent.1,3 Konvergens er skånet ved internuklear ofthalmoplegi, medmindre læsionen også er tæt på den tredje nervekerne.3 De vigtigste årsager til INO er demyelinisering (typisk bilateral INO og ses hos yngre patienter) og iskæmi (typisk unilateral og ses hos ældre personer).1,4,5 Mindre almindelige årsager til INO omfatter traumer, tentorial herniation, infektion, tumor, blødning og vaskulitis.4
I betragtning af vores patients alder og vores forventning om en akut iskæmisk ætiologi var det berettiget at foretage akut neuroimaging. Den foretrukne billeddannelsesmodalitet er MRI, medmindre det er kontraindiceret, hvilket var tilfældet for denne patient. Selv om CT-billeddannelsen var negativ, udelukkede dette ikke diagnosen INO. I en undersøgelse gennemgik 11 patienter med INO MRI, som viste fokale eller nodulære områder med høj signalintensitet på T2-vægtede billeder i området omkring MLF hos 10 ud af 11 patienter.6 Ni af disse 11 patienter gennemgik også CT-scanning, som ikke viste læsioner hos nogen af patienterne.6
Behandling af internuklear ofthalmoplegi omfatter passende henvisninger, afhængigt af den underliggende ætiologi. I tilfælde af iskæmisk internuklear ofthalmoplegi følges patienterne typisk månedligt, indtil der sker en opløsning af lammelsen.
1. Miller, Neil R, et al. Clinical Neuro-Ophthalmology: The Essentials, 2. udgave. Lippincott Williams & Wilkins; 1999.
2. Zee, DS. Internuklear ofthalmoplegi: patofysiologi og diagnose. Bailliéres Clin Neurol. 1992 Aug;1(2):455-70.
3. Liu, GT, et al. Neuro-Ophthalmology Diagnosis and Management. W.B. Saunders Company; 2001.
4. Keane, JR. Internuclear ofthalmoplegia: usædvanlige tilfælde i 114 af 410 patienter. Arch Neurol. 2005;62:714-17.
5. Rizzo, JL. Pædiatrisk internuklear ofthalmoplegi. J Neuro-Ophthalmol. 2014;33:134.
6. Atlas SW. Internuclear ophthalmoplegia: MR-anatomisk korrelation. AJNR Am J Neuroradiol. 1987 Mar-Apr;8(2):243.