Issues of Concerness
Causas comuns da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo
Estenose submarina (SAS)
Estenose submarina está a estreitar-se ao nível da válvula aórtica. Pode ser devido a uma crista discreta ou anel fibroso que circunda a VSVE. Esta membrana fibrosa pode se estender sobre as cúspides da valva aórtica e fazer contato com o lado ventricular da cúspide mitral anterior. A obstrução pode ser focal ou mais difusa, resultando em um túnel que sai do ventrículo esquerdo. A forma discreta é mais comum. Estenose subaórtica complexa também pode ser vista, o que leva à aderência anormal da cúspide anterior da valva mitral ao septo e à presença de tecido endocárdico na VSVE. Esses tipos de obstruções são comumente vistos em pacientes com defeitos do septo ventral (CIV).
Características clínicas
Se um gradiente estiver presente, um sopro sistólico de ejeção é ouvido ao longo da borda esternal esquerda inferior, que atinge o seu pico mais tarde com a gravidade da EAS. O curso clínico da SAS é progressivo, com aumento da obstrução e progressão da regurgitação aórtica em mais de 80% dos pacientes não tratados.
Os pacientes podem apresentar um dos três sintomas associados à estenose valvar aórtica grave: angina, insuficiência cardíaca ou síncope.
Imaging
O eletrocardiograma geralmente é normal. Entretanto, com formas isoladas de obstrução da VSVE, a hipertrofia ventricular esquerda e o desvio do eixo esquerdo podem estar presentes.
A ecocardiografia transtorácica freqüentemente demonstrará um estreitamento focal ou difuso da VSVE. Membranas localizadas adjacentes à valva aórtica ou que se estendem até a cúspide anterior da valva mitral têm maior probabilidade de resultar em obstrução progressiva, bem como de causar dano à valva aórtica com regurgitação aórtica. Um gradiente de pico Doppler de onda contínua maior ou igual a 50 mmHg é considerado grave e indica um mau prognóstico se não tratado.
Tratamento
Ressecção cirúrgica é a intervenção de escolha e é feita através de uma abordagem transaórtica. A intervenção cirúrgica é uma consideração em pacientes com gradientes menores (gradiente de pico de pressão inferior a 50 mmHg) se houver disfunção sistólica do ventrículo esquerdo, regurgitação aórtica moderada a grave, ou uma CIV. Normalmente, a abordagem tem sido intervir quando o gradiente médio através da VSVE é superior a 30 mmHg para evitar maiores danos na valva aórtica. Pacientes que desenvolvem sintomas com esforço e pacientes que planejam engravidar devem ser considerados para ressecção da VSAS se o gradiente for maior ou igual a 30 mmHg. A cirurgia envolve fibromyectomia com reparo concomitante da valva aórtica, se houver regurgitação aórtica significativa. A SAS pode recidivar e requer reoperação em até 20% dos casos.
Válvula aórtica bicúspide (VBA)
A válvula aórtica bicúspide é uma das malformações cardiovasculares congênitas mais comuns, presente em cerca de 1% a 2% da população e mais comum em homens. A VBA pode ser herdada, e grupos familiares têm sido documentados. Nesses casos, os padrões de herança são geralmente autossômicos dominantes com penetração variável. Uma mutação no gene NOTCH1 também tem sido descrita.
BAVs surgem de vasculogênese anormal e formação de cúspides, resultando na formação de 1 cúspide menor e 1 cúspide maior. Mais comumente, as cúspides coronárias direita e esquerda são fundidas. O BAV é geralmente progressivo, e a maioria das válvulas funciona normalmente até mais tarde na vida. A formação anormal das válvulas leva a um aumento da tensão foliar, fluxo mais turbulento e movimento restrito, o que leva a alterações aceleradas das válvulas, incluindo cicatrizes, calcificação, estenose aórtica e regurgitação. O BAV está associado com dilatação da aorta ascendente e risco aumentado de dissecção da aorta.
Características clínicas
A complicação mais comum do BAV é a estenose aórtica. Portanto, as características clínicas são semelhantes. Os pacientes podem apresentar um sopro médio-sistólico que aumenta de dureza e picos mais tarde, à medida que o grau de estenose se agrava. A regurgitação aórtica concomitante resulta em um sopro diastólico precoce. Quando a estenose aórtica está presente, os pacientes podem apresentar dor torácica, dispnéia ou ter episódios de síncope.
Imaging
Ecocardiografia transtorácica pode mostrar irregularidades na cúspide da valva aórtica juntamente com evidências de espessamento progressivo e calcificação levando a uma válvula estenótica. Pacientes com VBA constituem mais de 50% dos casos com estenose aórtica clinicamente significativa.
Tratamento
Não há terapias médicas eficazes para prevenir a deterioração valvar ou dilatação da raiz aórtica em pacientes com VBA. A correção cirúrgica é indicada para pacientes com estenose grave que são sintomáticos ou que diminuíram a função ventricular esquerda. Pacientes assintomáticos que desejam engravidar ou desejam aumentar sua tolerância ao exercício também podem ser considerados para cirurgia. Regurgitação aórtica grave que esteja associada a sintomas, aumento grave da raiz aórtica ou disfunção ventricular esquerda devem ser cirurgicamente corrigidos. Para pacientes que serão submetidos à substituição valvar, recomenda-se a substituição simultânea da raiz aórtica se o diâmetro da aorta for maior ou igual a 4,5 cm. Para aqueles sem doença valvar aórtica, recomenda-se a troca da raiz aórtica quando o diâmetro aórtico exceder 5,5 cm e pode ser considerada em pacientes com diâmetro aórtico de 5,0 cm, se houver história familiar positiva ou história de progressão rápida. A valvuloplastia com balão pode diminuir o gradiente e melhorar os sintomas naqueles sem válvula calcificada.
Estenose aórtica supravalvar (SVAS)
Estenose aórtica supravalvar (SVAS) é a lesão mais rara das obstruções da VSVE. Existem três tipos anatômicos: tipo ampulheta, tipo membrana e hipoplasia difusa da aorta ascendente. O mais comum é o tipo de ampulheta com espessamento e desorganização das fibras de elastina dentro do meio aórtico produzindo uma crista anular constritiva na margem dos seios nasais de Valsalva. Isto leva à redução da elasticidade e aumento da tensão de cisalhamento dentro da aorta ascendente, o que incita à hipertrofia muscular lisa e ao aumento da deposição de colágeno. As artérias coronárias estão próximas ao local de obstrução da saída, o que as faz estar sujeitas a pressões sistólicas elevadas levando à dilatação, tortuosidade e aterosclerose acelerada.
SVAS ocorre de forma autossômica herdada e de forma esporádica rara. Em todos os três tipos, a causa subjacente foi identificada como uma mutação do gene da elastina no cromossomo 7.
Características clínicas
SVAS está associada à síndrome de Williams, que é um distúrbio multissistêmico com características que incluem falha no desenvolvimento, comprometimento intelectual, fácies de elastina, problemas gastrointestinais e anormalidades do trato urinário.
Os achados físicos da SVAS isolada são semelhantes à estenose das válvulas aórticas. Ouve-se um murmúrio sistólico que se projeta para o entalhe jugular. Uma característica marcante da SVAS é que a pressão sistólica no braço direito é geralmente mais alta do que no braço esquerdo. O paciente pode apresentar sintomas de angina, dispnéia e síncope.
Imaging
Electrocardiograma revela hipertrofia ventricular esquerda quando uma obstrução é grave. A hipertrofia do ventrículo direito também pode ser observada se as artérias pulmonares estiverem estreitadas.
Encocardiograma transtorácico pode revelar seios dilatados de Valsalva, e a aorta ascendente e arco são geralmente pequenos ou de tamanho normal. O diâmetro do anel aórtico é maior que a junção sinotubular.
A angiografia geralmente é feita para avaliar o gradiente através da VSVE e para avaliar as artérias coronárias.
Tratamento:
A intervenção cirúrgica é recomendada em pacientes sintomáticos ou com gradiente médio de pressão maior ou igual a 50 mmHg. A obstrução pode ser aliviada pela excisão de uma estenose focal com anastomose término-terminal da aorta ascendente, ampliação da junção sinotubular, ou aortoplastia. O prognóstico é bom após intervenção cirúrgica.
Coarctação da Aorta
Coarctação da aorta é um estreitamento da aorta, localizado na inserção do ducto arterioso apenas distal à subclávia esquerda. As formas mais difusas da doença podem envolver o arco ou istmo. A patogênese exata que causa este estreitamento é desconhecida, embora múltiplas teorias tenham sido descritas. A lesão estenótica causa obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo resultando em aumento da pressão sistólica no ventrículo esquerdo e na aorta proximal. Hipertrofia ventricular esquerda e fluxo sanguíneo colateral são mecanismos para tentar contornar essa obstrução.
Características clínicas
Adultos podem inicialmente apresentar-se com hipertensão arterial sistêmica. Um paciente com hipertensão arterial sistêmica deve ter as pressões arteriais das extremidades superior e inferior medidas. Pulsos radiais e femorais também devem ser verificados. Com a coarctação da aorta, a hipertensão do membro superior geralmente está presente, e há um diferencial de pressão sistólica de pelo menos 10 mmHg entre as extremidades superior e inferior. Um atraso ou diminuição da amplitude do pulso femoral também pode estar presente. Um sopro sistólico ou contínuo pode ser ouvido na auscultação na região interescapular ou em toda a parede torácica das artérias colaterais intercostais.
Imaging
Um eletrocardiograma pode mostrar hipertrofia ventricular esquerda. Para lesões mais complicadas, a hipertrofia do ventrículo direito também pode estar presente.
Articamento de costela característico está freqüentemente presente na radiografia ou TC do tórax devido à formação colateral extensa que contorna a área de coarctação. Um sinal “três” figura também pode ser visto na radiografia de tórax devido à dilatação pré-esternótica e pós-esternótica.
A coarctação da aorta é melhor vista no ecocardiograma através da visão do entalhe suprasesternal. Quando realizada, pode demonstrar uma plataforma posterior, istmo bem expandido e arco aórtico transverso. Um jato de alta velocidade será provavelmente visto através do local da coarctação.
RM e angiograma também podem ser realizados antes ou no momento da intervenção, se indicado.
Tratamento
Um reparo cirúrgico geralmente alivia a obstrução com baixas taxas de mortalidade. O implante de stent diminui o risco de formação de aneurisma e tem bons resultados a longo prazo, tanto na coarctação nativa quanto na recorrente. Para estenoses discretas, a angioplastia com balão pode ser usada como uma intervenção primária, mas não é a melhor opção para formas longas ou tortuosas de coarctação.
Cardiomiopatia hipertrófica (HCM)
HCM é caracterizada por miócitos desorganizados que levam à hipertrofia do ventrículo esquerdo, geralmente do septo. Entretanto, a hipertrofia pode ser extensa, envolvendo também a parede livre do VE. É uma doença autossômica dominante com igual prevalência em homens e mulheres.
Sobre dois terços dos pacientes têm forma obstrutiva. Na maioria dos pacientes, a obstrução da saída do VE ocorre através do movimento sistólico anterior (SAM) da valva mitral, no qual os folhetos alongados entram em contato com o septo na sístole média, devido ao fluxo de sangue de alta velocidade diretamente sobre os folhetos. O diâmetro estreito da VSVE devido ao aumento da espessura da parede septal contribui para essa obstrução. Isso leva ao aumento das pressões intraventriculares que com o tempo podem levar à disfunção do VE.
Características clínicas
Os sintomas podem incluir dor torácica, dispnéia, fadiga por esforço, tontura, palpitação e outros sintomas de insuficiência cardíaca. Os pacientes podem apresentar quase síncope ou síncope devido a obstrução de saída ou arritmia. Um sopro sistólico de ejeção pode ser ouvido na borda esternal esquerda inferior e ápice que varia com o gradiente subaórtico
Imaging
Os achados mais comuns no ECG são hipertrofia ventricular esquerda, inversões das ondas T, aumento do átrio esquerdo, ondas Q profundas e estreitas e diminuição das ondas R nos eletrodos precordial.
O ecocardiograma transtorácico geralmente revela um septo espessado.
Tratamento
Tratamento médico com beta-bloqueadores, bloqueadores de canal de cálcio e disopirâmide tem sido usado para pacientes sintomáticos. A miectomia cirúrgica é a opção preferida para pacientes com sintomas graves refratários à terapia médica ou com um gradiente VSVE maior que 50 mmHg. Ablação percutânea de álcool septal é uma alternativa à mielectomia em pacientes selecionados. Um dispositivo cardíaco implantável é efetivamente utilizado para prevenção primária de taquiarritmias ventriculares letais.