Aplasia cutis congenita é uma doença rara caracterizada pela ausência de pele congénita. Frieden classificou a ACC em 1986 em 9 grupos, com base na localização das lesões e anomalias congênitas associadas. O couro cabeludo é a área mais comumente envolvida com menor envolvimento do tronco e extremidades. Frieden classificou o ACC com papirocéu fetal como tipo 5. Este tipo se apresenta como CAC truncal com ausência simétrica de pele em padrão estelar ou borboleta com ou sem envolvimento de membros proximais. É a alopecia cicatricial congênita mais comum, sendo uma ausência focal congênita de epiderme com ou sem evidência de outras camadas da pele.
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ACC
Aplasia cutis congenital é autossómica dominante
Genética médica 
A etiologia exacta do ACC ainda não é clara mas a infecção intra-uterina por varicela ou vírus de herpes, drogas como o methimazole, misoprostol, valproato, cocaína, maconha, etc., Papiroceus fetal, transfusão feto-fetal, defeitos de coagulação vascular, aderência da membrana amniótica, forças biomecânicas de fibras elásticas anormais e traumatismos estão implicados. Pode estar associada à síndrome de Johanson-Blizzard, síndrome de Adams-Oliver, trissomia 13 e síndrome de Wolf-Hirschhorn, podendo também ser observada com exposição ao methimazol e carbimazol no útero. Esta manifestação dermatológica tem sido ligada à haploinsuficiência de Peptidase D e uma deleção no cromossomo 19,
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