Los tumores tenosinoviales de células gigantes suelen ser lesiones benignas que surgen de la vaina del tendón. No está claro si estas lesiones representan neoplasias o simplemente masas reactivas. En las imágenes, estas lesiones se demuestran comúnmente como nódulos de tejido blando subcutáneo localizados y solitarios, con señal T1 y T2 baja y realce moderado.
Terminología
Tumor de células gigantes tenosinovial es el término utilizado en la última clasificación (2013) de la Organización Mundial de la Salud 10,11. Anteriormente se han conocido como tumores de células gigantes de la vaina del tendón (GCTTS), tumor villonodular pigmentado de la vaina del tendón (PVNTS), tumor villonodular pigmentado extraarticular de la vaina del tendón o sinovitis nodular localizada o focal 11.
Epidemiología
Típicamente, se presentan entre la 3ª y 5ª décadas y tienen una ligera predilección femenina con una relación F:M de 1,5-2,1:1 4. Son la segunda masa de tejido blando más común de la mano y la muñeca.
Presentación clínica
Clinicamente estas masas se presentan generalmente en la mano (aunque también se encuentran en otros lugares) como una hinchazón localizada con o sin dolor. Son de crecimiento lento.
Patología
Los tumores de células gigantes tenosinoviales pueden causar erosión por presión del hueso adyacente, o raramente pueden invadir el hueso imitando una lesión intraósea 8.
Aspecto macroscópico
Los tumores de células gigantes tenosinoviales se han dividido macroscópicamente en formas localizadas o difusas y aparecen como masas multinodulares gomosas que están bien circunscritas. Tienen una cápsula fibrosa envolvente, y la superficie transectada del espécimen tiene un color variable dependiendo de las proporciones relativas de tejido fibroso, hemosiderina y células espumosas pigmentadas 2.
Histología
El tumor es histológicamente idéntico a la sinovitis villonodular pigmentada (SVP) y está compuesto por fibroblastos y células gigantes multinucleadas, histiocitos espumosos y células inflamatorias sobre una matriz fibrosa de fondo 1,2.
Características radiográficas
Radiografía simple
Como estas masas surgen de los tendones, comúnmente de la mano, pueden causar erosiones por presión en el hueso subyacente en el 10-20% de los casos. Lo más frecuente es que estas masas surjan de los tendones palmares. La masa en sí es de densidad de tejido blando. La reacción perióstica y la calcificación son infrecuentes 4,5.
La ecografía
La ecografía es útil ya que permite no sólo la caracterización de la lesión sino que es capaz de demostrar la relación con el tendón adyacente. En la exploración dinámica, hay un movimiento libre del tendón dentro de la lesión. Típicamente aparecen como:
- asociado a la superficie volar de los dedos
- no se mueve con la flexión o extensión de los tendones adyacentes
- habitualmente hipoecoico homogéneo, aunque puede observarse cierta heterogeneidad en la ecotextura en una minoría de casos 1
- la mayoría tendrá cierta vascularidad interna
IRM
No es de extrañar que, dada la similitud histológica con la SVP, los tumores de células gigantes de las vainas tendinosas también compartan el mismo hallazgo en la IRM, principalmente por la acumulación de hemosiderina.
Características de la señal
- T1: señal baja
- T2: señal baja
- T1 C+ (Gd): suelen mostrar realce moderado 6
- GE: baja y puede mostrar realce
Tratamiento y pronóstico
Los tumores de células gigantes tenosinoviales suelen ser benignos y la escisión quirúrgica local suele ser suficiente, siendo infrecuente la recidiva local (observada en el 10-20% de los casos) que requiere una cirugía más extensa con o sin radioterapia 1. Pueden aparecer tumores tenosinoviales de células gigantes localmente agresivos y malignos 11. Pueden producirse metástasis, más comúnmente a los ganglios linfáticos y al pulmón 4.
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones diferenciales de imagen general incluyen:
- quiste ganglionar
- componente quístico
- adherido a la cápsula articular subyacente o a la vaina del tendón 7
- si se ha roto previamente puede parecer similar 1
- sinovitis villonodular pigmentada (SVP)
- histológicamente idéntica
- involucra articulaciones más grandes
- tumor desmoide
- fibroma de la vaina del tendón
- características de imagen superpuestas
- sin artefacto de susceptibilidad en las secuencias de eco de gradiente
- histológicamente suele ser necesario el diagnóstico 11
- fibrosarcoma
- nódulos de artritis reumatoide
Si en la mano considerar:
- glomangioma: tiene alta señal T2 en la RMN