Tronco arterial

¿Qué es?

Cuando una persona tiene una arteria grande en lugar de dos separadas para llevar la sangre a los pulmones y al cuerpo.

En un corazón normal, la sangre sigue este ciclo: cuerpo-corazón-pulmones-corazón-cuerpo. Cuando una persona tiene un tronco arterial, la sangre que sale del corazón no sigue este camino. Sólo tiene un vaso, en lugar de dos separados para los pulmones y el cuerpo. Con una sola arteria, no hay una ruta específica hacia los pulmones para obtener oxígeno antes de volver al corazón para suministrarlo al cuerpo.

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¿Se puede reparar?

Es necesaria la cirugía para cerrar la comunicación interventricular y separar el flujo sanguíneo hacia el cuerpo del flujo sanguíneo hacia los pulmones. Esto suele hacerse en los primeros años de vida para evitar que la presión arterial alta dañe las arterias pulmonares. Se utiliza un parche para cerrar el defecto ventricular. A continuación se desconectan las arterias pulmonares del gran vaso único (el tronco) y se coloca un tubo (un conducto o túnel) desde el ventrículo derecho hasta las arterias pulmonares. A veces se denomina reparación de Rastelli.

¿Mi hijo necesitará más intervenciones quirúrgicas?

El conducto que conecta el ventrículo derecho con el conducto de las arterias pulmonares puede estrecharse y obstruirse (estenótico) con el tiempo, o el niño puede superar el conducto. Es posible que haya que sustituirlo de vez en cuando. El momento de la sustitución varía. Las arterias pulmonares periféricas también pueden estrecharse y requerir tratamiento. A veces, los conductos y los estrechamientos de las arterias pulmonares periféricas pueden dilatarse con un catéter con punta de balón o una endoprótesis expandible en el laboratorio de cateterismo cardíaco. Este procedimiento puede ayudar a prolongar el tiempo entre las operaciones de cambio de conducto. A veces es necesario intervenir quirúrgicamente para ampliar la zona estrechada. El cardiólogo de su hijo analizará si es mejor un procedimiento con globo/stent o la cirugía.

La válvula aórtica es en realidad la gran válvula troncal del vaso único, que surgió sobre la comunicación interventricular antes de la reparación quirúrgica. Esta válvula a veces se vuelve permeable con el tiempo y puede ser necesario sustituirla.

¿Qué cuidados continuos necesitará mi hijo?

Los niños con tronco arterioso necesitan un seguimiento regular con un cardiólogo pediátrico y es posible que tengan que tomar medicamentos después de la cirugía. El cardiólogo de su hijo evaluará con una variedad de pruebas que incluyen electrocardiogramas y ecocardiogramas para determinar cuándo puede ser necesario otro procedimiento como el cateterismo cardíaco.

¿Qué actividades podrá realizar mi hijo?

Si la obstrucción y la fuga de la válvula son leves y las pruebas muestran una buena función cardíaca y no hay ritmos cardíacos anormales, su hijo suele poder participar en algunos deportes. El cardiólogo puede recomendar que se eviten ciertos deportes de competición intensos. Pregunte al cardiólogo de su hijo qué actividades son apropiadas.

¿Qué hay de la prevención de la endocarditis?

Para los pacientes con tronco arterial no corregido o parcialmente corregido, se recomiendan antibióticos antes de ciertos procedimientos dentales para prevenir la endocarditis. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Ficha de identificación del defecto cardíaco congénito

Más información para adultos con tronco arterial

¿Qué lo causa?

Algunos pacientes con tronco arterial tienen una afección llamada síndrome de DiGeorge, sin embargo sólo se encuentra una causa genética conocida en una minoría de pacientes.

¿Cómo afecta al corazón?

La sangre que sale del corazón puede ir al corazón o a los pulmones. Al principio de la vida, esto hace que una gran cantidad de sangre extra vaya a los pulmones, lo que hace que el corazón trabaje mucho. Con el tiempo, el flujo de sangre adicional daña los vasos sanguíneos de los pulmones, lo que da lugar a la hipertensión pulmonar. Cuando esto ocurre (a menudo antes del año de vida) el paciente se pone azul, y a menudo es demasiado tarde para realizar una cirugía con éxito. La válvula que desemboca en el vaso sanguíneo principal puede tener una obstrucción o una fuga, lo que también puede hacer que el corazón trabaje más duro.

¿Cómo me afecta el tronco arterioso?

El tronco arterioso provoca síntomas de insuficiencia cardíaca al principio de la vida. Si no se repara, se produce una hipertensión pulmonar grave. Si, como casi todos los adultos con esta afección, se ha sometido a una intervención quirúrgica, las cuestiones más importantes están relacionadas con la conexión artificial entre el corazón y los pulmones (válvula pulmonar y conducto) y con el hecho de que la válvula troncal (la válvula entre el ventrículo izquierdo y el cuerpo después de la intervención) tenga una fuga importante. Si la válvula pulmonar tiene una fuga u obstrucción importante, pueden aparecer síntomas (incluida la intolerancia al ejercicio y los problemas de ritmo cardíaco).

Si mi defecto se reparó en la infancia, ¿qué puedo esperar?

La mayoría de los adultos con tronco arterial fueron operados en la infancia. La cirugía es necesaria para cerrar la comunicación interventricular y separar el flujo de sangre hacia el cuerpo del flujo de sangre hacia los pulmones. Por lo general, esto se hace en la infancia para evitar que la presión arterial alta dañe las arterias de los pulmones. Se utiliza un parche para cerrar la comunicación interventricular. A continuación se desconectan las arterias pulmonares del gran vaso único y se coloca un tubo (un conducto con una válvula) desde el ventrículo derecho hasta estas arterias pulmonares. A veces se denomina reparación de Rastelli.

El conducto y la válvula tendrán que ser sustituidos al menos dos o tres veces en la infancia y puede que también sea necesario sustituirlos en la edad adulta. Existen nuevos procedimientos basados en catéteres que pueden permitir la sustitución de la válvula pulmonar sin cirugía. En un número menor de pacientes también puede ser necesario reparar o sustituir quirúrgicamente la válvula troncal.

Problemas que puede tener

Función cardíaca

En el periodo a largo plazo después de la operación, la capacidad de contracción del músculo cardíaco puede disminuir. Es posible que necesite medicación que incluya diuréticos, agentes para ayudar a que el corazón bombee mejor y fármacos para controlar la presión arterial.

Alteraciones del ritmo cardíaco

Los pacientes con tronco arterioso reparado tienen un mayor riesgo de sufrir alteraciones del ritmo cardíaco denominadas arritmias. Estas pueden originarse en las aurículas (las dos cámaras superiores del corazón) o en los ventrículos (las dos cámaras inferiores). A veces pueden provocar mareos o desmayos. Puede ser necesario tomar medicamentos para controlarlos. En raras ocasiones, puede ser necesario un procedimiento en el laboratorio de cateterismo cardíaco o en el quirófano para eliminar estas arritmias y controlar los síntomas. Consulte la sección Arritmias para obtener más información.

Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)

A veces, incluso cuando el defecto se repara pronto, la hipertensión pulmonar empeora progresivamente. Los pacientes pueden experimentar dificultad para respirar, disminución de la resistencia al ejercicio y, a veces, dolores de cabeza y mareos.

Vea la sección Hipertensión pulmonar para obtener más información.

Cuidados continuos

¿Qué necesitaré en el futuro?

Los pacientes con tronco arterial necesitan un seguimiento regular con un cardiólogo con formación especial en cardiopatías congénitas del adulto. Es posible que tenga que tomar medicamentos después de la operación para ayudar a su corazón a bombear mejor. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si va a someterse a cualquier tipo de cirugía no cardíaca o procedimiento invasivo.

Seguimiento médico

Su cardiólogo le controlará con una serie de pruebas. Éstas incluyen electrocardiogramas, monitores Holter, pruebas de esfuerzo y ecocardiogramas para determinar cuándo puede ser necesario otro procedimiento como el cateterismo cardíaco.

Restricciones de la actividad

Si tiene una función cardíaca disminuida o alteraciones del ritmo, es posible que deba limitar su actividad. Si la obstrucción valvular y las fugas son leves y las pruebas muestran una buena función cardíaca y no hay ritmos cardíacos anormales, normalmente podrá practicar algunos deportes. Su cardiólogo puede recomendarle que evite ciertos deportes de competición intensos. Pregunte a su cardiólogo qué actividades son adecuadas.

Prevención de la endocarditis

Las personas que tienen tronco arterioso requieren profilaxis de la endocarditis. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Embarazo

Las mujeres con tronco arterial reparado pueden llevar bien el embarazo. Sin embargo, algunas que tienen problemas importantes con su válvula pulmonar o troncal o tienen una hipertensión pulmonar importante pueden tener un riesgo mucho mayor. Consulte la sección sobre el embarazo para obtener más información. Estas mujeres deben ser objeto de seguimiento en centros con servicios de obstetricia de alto riesgo y expertos en cardiopatías congénitas del adulto.

¿Necesitaré más cirugía?

Sustitución del conducto

El conducto que conecta el ventrículo derecho con el conducto de la arteria pulmonar puede obstruirse (estenótico) con el tiempo y puede ser necesario sustituirlo (véase más arriba). El momento de la sustitución varía. Las arterias pulmonares periféricas también pueden estrecharse y requerir tratamiento.

A veces los conductos y las obstrucciones de las arterias pulmonares periféricas pueden dilatarse utilizando un catéter con punta de balón o un stent expandible en el laboratorio de cateterismo cardíaco. Este procedimiento puede ayudar a prolongar el tiempo entre los cambios de conducto. A veces es necesario intervenir quirúrgicamente para ampliar la zona estrechada. Su cardiólogo decidirá si lo mejor para usted es un procedimiento con balón/prótesis o la cirugía.

Sustitución de la válvula aórtica/troncal

La válvula aórtica funcional es en realidad la gran válvula troncal del vaso único, que surgía sobre la comunicación interventricular antes de la reparación quirúrgica. Esta válvula a veces se vuelve permeable con el tiempo y puede ser necesario sustituirla.